20xx年醫(yī)學(xué)專題—肺動(dòng)脈高壓20xx-全文預(yù)覽
【正文】 則效果差，風(fēng)險(xiǎn)性大 一般先心病肺動(dòng)脈高壓早期，患兒飲食、活動(dòng)均無(wú)影響，家長(zhǎng)認(rèn)為問(wèn)題不大，等到出現(xiàn)癥狀時(shí)有可能已經(jīng)失去了良好的手術(shù)時(shí)機(jī) 建議有此類疾病的患者若癥狀不明顯，可在13歲時(shí)手術(shù)治療，若出現(xiàn)反復(fù)肺炎、心衰、上感、營(yíng)養(yǎng)不良，則應(yīng)于1歲以內(nèi)盡早手術(shù)治療。)，6090mmHg為中度，90mmHg以上為重度 我院3050 5070 70,第十九頁(yè)，共四十八頁(yè)。,先心病肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)的發(fā)生機(jī)理,當(dāng)肺動(dòng)脈壓升至高于左室壓時(shí)，則發(fā)生右向左分流，由于動(dòng)脈血中混入靜脈血，患者此時(shí)出現(xiàn)心源性紫紺，繼而右心衰竭導(dǎo)致死亡(sǐw225。,先心病肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)的發(fā)生機(jī)制,能夠并發(fā)(b236。bāo)，包括離子通道的損傷，導(dǎo)致細(xì)胞(x236。,第十三頁(yè)，共四十八頁(yè)。ngshuǐ)、脂肪或原位腫瘤形成外，還有部分是肺動(dòng)脈粥樣硬化斑塊，由于對(duì)所謂“異物”的認(rèn)識(shí)尚不明了，故目前暫不做細(xì)致分類,第十二頁(yè)，共四十八頁(yè)。)修訂：,廢除家族(jiāz,肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)分類,⒋ 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓 5. 不明確的多因素導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓 5.1 血液疾?。汗撬柙錾约膊?，脾切除等 5.2 全身性疾?。侯惾饬鰳硬?，血管炎，肺朗韓氏細(xì)胞(x236。,肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)分類,2. 肺靜脈高血壓（左心(zuǒ xīn)疾病相關(guān)性肺高血壓） 2.1 收縮功能障礙 2.2 舒張功能障礙 2.3 心臟瓣膜疾病,第八頁(yè)，共四十八頁(yè)。,肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)分類,1.肺動(dòng)脈高壓 1.1 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 1.2 遺傳性肺動(dòng)脈高壓 1.2.1 人骨形成蛋白受體II基因突變 1.2.2 活化素受體樣激酶(jīm233。,按照相似的病理、病理生理(shēnglǐ)、臨床表現(xiàn)、治療方法以及預(yù)后，將不同病因的肺動(dòng)脈高壓劃分為五大類 與之前相比，肺動(dòng)脈高壓新臨床分類命名更準(zhǔn)確，恰當(dāng)?shù)胤从钞?dāng)前肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制、病理生理的最新進(jìn)展，更符合臨床治療實(shí)際，有利于臨床醫(yī)師規(guī)范化診斷治療和預(yù)防，操作更容易，出更便于推廣，是當(dāng)今達(dá)成肺動(dòng)脈高壓診斷法則共識(shí)的核心基礎(chǔ)。,第二頁(yè)，共四十八頁(yè)。ngbi224。,肺動(dòng)脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH）是肺小動(dòng)脈病變(b236。法國(guó)肺動(dòng)脈高壓患者生存率改善主要?dú)w功于近10年來(lái)靶向治療藥物的廣泛應(yīng)用。2009年出臺(tái)新的分類方法,第三頁(yè)，共四十八頁(yè)。 肺靜脈閉塞病（PVOD）和肺毛細(xì)血管瘤（PCH）,2. 肺靜脈高血壓（左心疾病相關(guān)性高血壓） 2.1 收縮功能障礙 2.2 舒張功能障礙 2.3 心臟瓣膜疾病 3. 缺氧性疾病引起的肺動(dòng)脈高壓 3.1 慢性阻塞性肺疾?。–OPD） 3.2 間質(zhì)性肺疾病，（結(jié)締組織病，硬化病？） 3.3 其他同時(shí)存在限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病 3.4 睡眠呼吸障礙 3.5慢性高原病 3.6 肺泡低通氣綜合征 3.7 肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良 ⒋ 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓 5.不明確的多因素導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓 5.1血液疾病：骨髓增生(zēngshēng)性疾病，脾切除等 5.2 全身性疾病：類肉瘤樣病，血管炎，肺朗韓氏細(xì)胞瘤，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤等 5.3 代謝性疾病：甲亢，糖原累及病等 5.4 其他：腫瘤性阻塞，長(zhǎng)期透析的慢性腎衰竭等,第五頁(yè)，共四十八頁(yè)。 肺靜脈閉塞?。≒VOD）和肺毛細(xì)血管瘤（PCH）,第七頁(yè)，共四十八頁(yè)。ng)阻塞性肺疾?。–OPD） 3.2 間質(zhì)性肺疾病，（結(jié)締組織病，硬化??？） 3.3 其他同時(shí)存在限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病 3.4 睡眠呼吸障礙 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡低通氣綜合征 3.7 肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良,第九頁(yè)，共四十八頁(yè)。o d224。,2009年WHO肺動(dòng)脈高壓分類與2003年第三次分類相比(xiānɡ bǐ),有幾處較大修訂：,將高原暴露所致肺動(dòng)脈高壓歸為第三大類肺動(dòng)脈高壓，即缺氧性疾病引起的肺動(dòng)脈高壓 取消第四大類肺動(dòng)脈高壓，即慢性血栓/栓塞性肺動(dòng)脈高壓下的亞類，原因是近年研究表明，堵塞于肺動(dòng)脈的“異物”除了過(guò)去認(rèn)識(shí)到的血栓、癌栓、羊水(y225。i)相比,有幾處較大修訂：,將先天性心臟病引起(yǐnqǐ)的肺動(dòng)脈高壓分為兩大類，其中由明顯左向右分流引起(yǐnqǐ)的肺血流量顯著增加，進(jìn)而導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓仍歸為第一大類肺動(dòng)脈高壓 而對(duì)于非明顯左向右分流性先天性心臟病，如小的房間隔缺損或室
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