肺動(dòng)脈高壓ph簡(jiǎn)介及治療-全文預(yù)覽
【正文】 右心室舒張期內(nèi)徑擴(kuò)大 ⑶ 右室前壁及室間隔增厚 ⑷ 根據(jù)肺動(dòng)脈瓣返流束頻譜或右心房返流束頻譜估測(cè)肺動(dòng)脈壓 輔助檢查 ? 心導(dǎo)管檢查及選擇性心血管造影 ⑴ 較準(zhǔn)確的測(cè)定肺動(dòng)脈壓力，計(jì)算肺循環(huán)阻力 ⑵ 測(cè)定血氧含量，計(jì)算左右心排血量 ⑶ 通過(guò)吸氧試驗(yàn)及藥物試驗(yàn)可判斷重癥肺高壓是否可逆 ⑷ 肺動(dòng)脈造影 ⑸ 肺動(dòng)脈楔嵌造影 輔助檢查 ? ① 吸入試驗(yàn)：吸入純氧或 6～ 20ppm的一氧化氮 20分鐘，觀察肺動(dòng)脈壓力變化情況，如吸氧后肺動(dòng)脈收縮壓下降超過(guò) 20mmHg以上可認(rèn)為肺血管仍具備擴(kuò)張性。若血管較正常減少一半以上（嚴(yán)重三期），肺血管阻力將明顯增加。 病理分級(jí) ? 二期（ B級(jí)）：肌肉組織進(jìn)一步增長(zhǎng)及肥厚：輕二期中層壁厚為正常的 ～ 2倍，此時(shí)肺動(dòng)脈壓力已有升高。 ? 前三級(jí)病變往往是可以恢復(fù)的，左向右分流所致肺動(dòng)脈高壓肺血管病變已達(dá)四級(jí)，手術(shù)效果不佳。 ? 內(nèi)膜增厚和纖維化，使許多小動(dòng)脈梗塞。 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 間接學(xué)說(shuō)認(rèn)為： ? 缺氧觸發(fā)局部釋放血管活性介質(zhì)異常 → 舒張血管的活性物質(zhì)如 NO合成和釋放減少，收縮血管的活性物質(zhì)如 ET1合成和釋放增加 → 間接導(dǎo)致肺血管收縮，肺動(dòng)脈高壓形成。 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 ② 體液因素：缺氧時(shí)，肺內(nèi)肥大細(xì)胞增殖，生成組織胺能力增強(qiáng)，出現(xiàn)脫顆?，F(xiàn)象，釋放組織胺及 5－羥色胺，直接影響細(xì)胞膜，使細(xì)胞內(nèi)K+濃度下降， Ca2＋濃度升高，肌肉興奮性增高。 先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理 ? 目前認(rèn)為內(nèi)皮素等促進(jìn) SMC增殖的信息傳遞途徑為： ET1與 SMC膜上的 ETAR特異性結(jié)合 → ETAR與 GTP調(diào)節(jié)蛋白偶聯(lián) → 再與細(xì)胞膜上的磷脂酶 C(PLC)偶聯(lián) → 催化膜上的磷脂酰肌醇 4， 5二磷酸 (PIP2)水解 → 生成三磷酸肌醇 (IP3)和甘油二脂 (DG) IP3能釋放肌漿網(wǎng)、線粒體等鈣庫(kù)中的 Ca2+使細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高； 先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理 ? DG能激活蛋白激酶 C(PKC) PKC＋ Ca++ → 胞漿蛋白磷酸化 → 激活原癌基因 cfos和 cmyc → 編碼核調(diào)節(jié)蛋白 FOS和 MYC → 二者與染色體 DNA特異性結(jié)合 → 誘導(dǎo) DNA復(fù)制，促進(jìn)細(xì)胞增殖 → 中層血管平滑肌細(xì)胞增生肥大 → 肺血管壁增厚，管腔狹窄 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建初步形成 先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理 ET1等除了促使肺血管收縮及 SMC增殖外，還促進(jìn)肺血 管平滑肌細(xì)胞分泌膠原等細(xì)胞外基質(zhì)蛋白增加 : 其機(jī)理可能為 : ? ET1促進(jìn) PASMC由靜止?fàn)顟B(tài)向合成狀態(tài)和分泌狀態(tài)轉(zhuǎn)化 ? ET1通過(guò)增加基因轉(zhuǎn)錄水平上膠原等細(xì)胞外基質(zhì) mRNA的表達(dá) ,上調(diào)了每個(gè)細(xì)胞細(xì)胞外基質(zhì)合成的水平 → 膠原等細(xì)胞外基質(zhì)合成和分泌增加 → 膠原等在肺血管壁沉積 → 肺血管壁增厚，管腔狹窄 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建形成。 ⑵彌漫性間質(zhì)性肺部病變：含鐵血黃素沉著癥、肺間質(zhì)纖維化等。 ? 平均肺動(dòng)脈壓 =平均肺靜脈壓 +肺血管阻力 肺血流量 繼發(fā)性肺高壓病因 ? 肺血流量增加：左向右分流的先天性心臟病均有肺血流量增加，因而可使肺動(dòng)脈壓升高。 ? 反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓：缺氧致肺小動(dòng)脈痙攣 →肺動(dòng)脈壓力升高；肺小動(dòng)脈管腔器質(zhì)性病變 → 梗阻性肺動(dòng)脈高壓。 ? WHO規(guī)定：靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈收縮壓 〉25 mmHg，運(yùn)動(dòng)過(guò)程中肺動(dòng)脈壓 〉 30 mmHg，即為肺動(dòng)脈高壓。 ? 若肺動(dòng)脈收縮壓 〉 30 mmHg，或平均壓 〉20 mmHg，即為肺動(dòng)脈高壓。 肺動(dòng)脈高壓分類(lèi) ? 按病理及血流動(dòng)力學(xué)改變分類(lèi)： ? 動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓：由肺循環(huán)血流明顯增加所致。 繼發(fā)
外語(yǔ)相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1