【正文】 學(xué)說(shuō)： 直接學(xué)說(shuō)認(rèn)為缺氧直接作用于血管平滑肌：低氧通過(guò)以下途徑致使肺血管收縮，肺動(dòng)脈壓力增高： 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 ① 植物神經(jīng)因素：肺血管接受腎上腺素能交感神經(jīng)和膽堿能副交感神經(jīng)的支配，有 α、 β受體，當(dāng)缺氧時(shí)，動(dòng)脈血氧分壓下降，二氧化碳分壓升高， H+濃度因而升高，刺激主動(dòng)脈體和頸動(dòng)脈竇，通過(guò)丘腦下部交感神經(jīng)中樞反射性引起肺動(dòng)脈收縮。 ? 繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：常見(jiàn)原因?yàn)樽笙蛴曳至鞯南忍煨孕呐K病如： ASD，VSD， PDA等。 ? 肺血管病變：主要引起肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓因而增加。 ? 缺氧時(shí)平滑肌細(xì)胞生長(zhǎng)刺激因子如 ET PDGF、 EGF等的產(chǎn)生與表達(dá)增強(qiáng)，而平滑肌細(xì)胞生長(zhǎng)抑制因子如NO等生成減少 → 導(dǎo)致血管平滑肌細(xì)胞異常增生 → 膠原等細(xì)胞外基質(zhì)異常沉積于血管壁 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建形成，產(chǎn)生不可逆性肺動(dòng)脈高壓。因?yàn)樾律懿荒苷０l(fā)生以及部分血管發(fā)生退變。 輔助檢查 ? 放射性核素顯像 經(jīng)心血池顯像通過(guò)測(cè)定右心室射血分?jǐn)?shù)（ RVEF），來(lái)估測(cè)肺動(dòng)脈壓力，此指標(biāo)與肺動(dòng)脈壓力呈負(fù)相關(guān)（ γ＝ ）。目前應(yīng)用較少。但由于移植的療效并不都是理想的，先天性心臟病梗阻性肺動(dòng)脈高壓患者自然病史不同于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，艾森曼格綜合征患兒長(zhǎng)期隨訪 5年生存率為 80％，其移植?？赏七t多年。 ? 多于小兒時(shí)期發(fā)病。 診斷 ? 病史 ? 臨床表現(xiàn) ? 輔助檢查所見(jiàn) 治療 ? 內(nèi)科無(wú)特效療法。組織學(xué)上可見(jiàn)器質(zhì)性陳舊性血栓再通，纖維化或偏心性內(nèi)膜纖維化等。一般采用口服低劑量華法令及新抗凝片安全。對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)心功能不全時(shí)可考慮靜脈應(yīng)用。對(duì)三尖瓣閉鎖、單心室等需行 Fontan手術(shù)時(shí)，血管病變已達(dá) B級(jí)，肌層厚度達(dá)正常的一倍，或已見(jiàn)血管達(dá) Ⅱ 級(jí)，則右房與肺動(dòng)脈連接后血液不易自右房順利進(jìn)入肺循環(huán)，不易進(jìn)行Fontan手術(shù)。重二期中層壁厚為正常的 2倍以上，肺動(dòng)脈壓力達(dá)體循環(huán)壓的一半。缺氧還可觸發(fā)肺內(nèi)局部釋放血管活性介質(zhì)，如前列腺素 F2α 、血栓環(huán)素 TXA2和內(nèi)皮素－ 腎上腺加壓素等強(qiáng)烈收縮肺血管的物質(zhì)而使肺動(dòng)脈壓力升高。 ? 被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓：因左心房、肺靜脈壓力增高，引起肺動(dòng)脈壓力升高，如二尖瓣狹窄，三心房心等。 肺動(dòng)脈高壓分類 ? 按肺動(dòng)脈壓力升高的程度分類： ? 輕度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓 30～ 40 mmHg，Pp/Ps，肺血管阻力為 251～ 500達(dá)因 . 秒 . 厘米 5. ? 中度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓 40～ 70 mmHg，Pp/Ps為 ～ ，肺血管阻力為 500～ 1000達(dá)因 . 秒 . 厘米 5. ? 重度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓 70mmHg, Pp/Ps, 肺血管阻力 〉 1000達(dá)因 . 秒 . 厘米5. 肺動(dòng)脈高壓分類 ? ④ 按全肺阻力分為： ? 正常全肺阻力＜ 20～ ～ 3Wood單位， ? 輕度升高時(shí)全肺阻力為 300～ ～ 55Wood單位， ? 明顯升高時(shí)全肺阻力 ≥。同時(shí)，肺內(nèi)血管緊張素 Ⅰ 轉(zhuǎn)換酶活性增強(qiáng)，使血管緊張素 Ⅱ 增多，引起肺血管收縮。血管壁因肌細(xì)胞肥厚、肌細(xì)胞增生和細(xì)胞外基質(zhì)蛋白增加而增厚。 輔助檢查 ? 核磁共振：作為一種獨(dú)特的非侵入性檢查方法已用于肺動(dòng)脈高壓的評(píng)價(jià)。常用硝普鈉 2～ 6mg/（ kg、 d） , ~4υg/（ kg、 min）靜脈滴注。也可以小劑量肝素治療，但要注意檢測(cè)凝血酶原時(shí)間及纖維蛋白原濃度。本癥進(jìn)展及發(fā)病緩慢。 近年來(lái)試用： ? 長(zhǎng)期氧氣吸入 ? 擴(kuò)張肺血管 ? 利尿 ? 必要時(shí)強(qiáng)心治療 ? 防凝治療 。 臨床表現(xiàn) ? 發(fā)病女多于男。近幾年來(lái)，更注重單肺或雙肺移植，因肺移植供體比心肺聯(lián)合移植多，多數(shù)患兒術(shù)后肺動(dòng)脈壓力下降。該藥代謝過(guò)程中產(chǎn)生氰化物，需現(xiàn)用現(xiàn)配，超過(guò) 4小時(shí)則棄掉不用，并避光，以防氰