肺動脈高壓ph簡介及治療-資料下載頁
2025-05-26 18:13本頁面
【正文】 管重建。目前兒科一般采用 PCE110~60ng/(kg、 min)，持續(xù)靜脈點(diǎn)滴來選擇性擴(kuò)張肺血管，降低肺動脈壓力。 治療 ? 抗凝治療： 術(shù)前口服抗凝劑常用來延緩肺動脈高壓的進(jìn)展，減少肺血管血栓形成。一般采用口服低劑量華法令及新抗凝片安全。也可以小劑量肝素治療，但要注意檢測凝血酶原時間及纖維蛋白原濃度。 治療 ? 移植：目前心臟移植已由過去的終末期心肌病擴(kuò)大到復(fù)雜先天性心臟病，心肺聯(lián)合移植治療肺動脈高壓亦有十幾年歷史。近幾年來，更注重單肺或雙肺移植，因肺移植供體比心肺聯(lián)合移植多，多數(shù)患兒術(shù)后肺動脈壓力下降。但由于移植的療效并不都是理想的，先天性心臟病梗阻性肺動脈高壓患者自然病史不同于原發(fā)性肺動脈高壓，艾森曼格綜合征患兒長期隨訪 5年生存率為 80％，其移植?？赏七t多年。 治療 ? 結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動脈高壓的治療： 結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動脈高壓亦可應(yīng)用治療原發(fā)性肺動脈高壓的方法進(jìn)行治療。但更需要注意應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑、非甾體類消炎藥、皮質(zhì)激素和 /或其他免疫移植劑等。 治療 ? 肺部疾病引起肺動脈高壓的治療： 肺部疾病引起肺動脈高壓主要是應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑、敏感抗生素、皮質(zhì)激素口服或吸入、低流量氧氣吸入等來改善肺部通氣，緩解缺氧和高碳酸血癥引起的肺血管痙攣收縮，已達(dá)到降低肺動脈壓力的作用。 原發(fā)性肺動脈高壓 Primary Pulmonary Hypertension 病理解剖 ? 1973年 WHO會議以后將原發(fā)性肺動脈高壓的病理改變分為以下 3型： 叢狀病變型：本癥的本質(zhì)為原因不明的持續(xù)性肺小動脈收縮，平滑肌增生，肺小動脈中層肥厚引起慢性低氧血癥及胎兒時期的肺動脈高壓。解剖可見此時大多數(shù)病例肺小動脈內(nèi)膜的細(xì)胞增殖，呈同心圓狀纖維化，致叢狀病變和擴(kuò)張性病變進(jìn)展成為廣泛不可逆性肺血管閉塞性病變。 病理解剖 ? 肺靜脈閉塞型：是一種罕見疾病，為原因不明的肺靜脈、肺小靜脈血栓性閉塞。好發(fā)年齡 9～ 16歲，男女都可發(fā)生，病程一般較短。肺靜脈內(nèi)器質(zhì)性血栓可纖維化，可再通。肺靜脈的閉塞使肺靜脈壓力上升，肺靜脈動脈化，肺毛細(xì)血管和淋巴管擴(kuò)張，肌性動脈的中層肥厚等，但無叢狀病變。 病理解剖 ? 反復(fù)性肺血栓：栓塞型，由肺內(nèi)的肌性動脈及小動脈內(nèi)的陳舊小血栓阻塞肺小血管。主要發(fā)生在成年人。組織學(xué)上可見器質(zhì)性陳舊性血栓再通，纖維化或偏心性內(nèi)膜纖維化等。本癥進(jìn)展及發(fā)病緩慢。 病理生理 ? 肺小動脈保持胎兒時期的解剖特點(diǎn)（管壁厚，管腔窄） → 肺動脈壁硬化 → 肺動脈壓力持續(xù)增高 → 右心室后負(fù)荷持續(xù)增加 → 右心衰竭。 臨床表現(xiàn) ? 發(fā)病女多于男。 ? 多于小兒時期發(fā)病。 ? 主要表現(xiàn)為：嬰兒：喂養(yǎng)困難，呼吸急促，發(fā)育落后等。 ? 兒童：運(yùn)動性呼吸困難，暈厥，心前區(qū)疼痛等。 ? 查體發(fā)現(xiàn)：肺動脈瓣第二音亢進(jìn)。 右心功能不全的表現(xiàn)。 輔助檢查 ? 胸部 X線： ⑴ 大多正常，肺門血管影增粗，肺外帶血管影纖細(xì)。 ⑵ 右心室肥大。 ⑶ 肺動脈段突出。 輔助檢查 ? EKG：電軸右偏 右心室肥厚 輔助檢查 ? 超聲心動圖： ⑴ 未見心血管先天性畸形。 ⑵ 右房、右室擴(kuò)大，右室前壁及室間隔肥厚。 ⑶ 間接測定肺動脈壓力。 輔助檢查 ? 心導(dǎo)管檢查： 測定心腔壓力，排除先天性心血管畸形。 診斷 ? 病史 ? 臨床表現(xiàn) ? 輔助檢查所見 治療 ? 內(nèi)科無特效療法。 近年來試用： ? 長期氧氣吸入 ? 擴(kuò)張肺血管 ? 利尿 ? 必要時強(qiáng)心治療 ? 防凝治療
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