肺動(dòng)脈高壓ph簡(jiǎn)介及治療(文件)
【正文】 可能阻止或逆轉(zhuǎn)肺血管重建。也可以小劑量肝素治療，但要注意檢測(cè)凝血酶原時(shí)間及纖維蛋白原濃度。 治療 ? 結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動(dòng)脈高壓的治療： 結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動(dòng)脈高壓亦可應(yīng)用治療原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的方法進(jìn)行治療。解剖可見此時(shí)大多數(shù)病例肺小動(dòng)脈內(nèi)膜的細(xì)胞增殖，呈同心圓狀纖維化，致叢狀病變和擴(kuò)張性病變進(jìn)展成為廣泛不可逆性肺血管閉塞性病變。肺靜脈的閉塞使肺靜脈壓力上升，肺靜脈動(dòng)脈化，肺毛細(xì)血管和淋巴管擴(kuò)張，肌性動(dòng)脈的中層肥厚等，但無(wú)叢狀病變。本癥進(jìn)展及發(fā)病緩慢。 ? 主要表現(xiàn)為：嬰兒：喂養(yǎng)困難，呼吸急促，發(fā)育落后等。 輔助檢查 ? 胸部 X線： ⑴ 大多正常，肺門血管影增粗，肺外帶血管影纖細(xì)。 ⑵ 右房、右室擴(kuò)大，右室前壁及室間隔肥厚。 近年來(lái)試用： ? 長(zhǎng)期氧氣吸入 ? 擴(kuò)張肺血管 ? 利尿 ? 必要時(shí)強(qiáng)心治療 ? 防凝治療 。 輔助檢查 ? 心導(dǎo)管檢查： 測(cè)定心腔壓力，排除先天性心血管畸形。 ⑶ 肺動(dòng)脈段突出。 ? 查體發(fā)現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)。 臨床表現(xiàn) ? 發(fā)病女多于男。主要發(fā)生在成年人。好發(fā)年齡 9～ 16歲，男女都可發(fā)生，病程一般較短。 治療 ? 肺部疾病引起肺動(dòng)脈高壓的治療： 肺部疾病引起肺動(dòng)脈高壓主要是應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑、敏感抗生素、皮質(zhì)激素口服或吸入、低流量氧氣吸入等來(lái)改善肺部通氣，緩解缺氧和高碳酸血癥引起的肺血管痙攣收縮，已達(dá)到降低肺動(dòng)脈壓力的作用。近幾年來(lái)，更注重單肺或雙肺移植，因肺移植供體比心肺聯(lián)合移植多，多數(shù)患兒術(shù)后肺動(dòng)脈壓力下降。 治療 ? 抗凝治療： 術(shù)前口服抗凝劑常用來(lái)延緩肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，減少肺血管血栓形成。應(yīng)用時(shí)應(yīng)從小劑量開始，注意體循環(huán)低血壓發(fā)生。但可增加去甲腎上腺素釋放，增加心率甚至引起心律失常，同時(shí)滴速過快可致體循環(huán)低血壓。該藥代謝過程中產(chǎn)生氰化物，需現(xiàn)用現(xiàn)配，超過 4小時(shí)則棄掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普鈉為堿性藥物，避免漏出血管外。 治療 ? 擴(kuò)張血管藥物治療： 直接作用于血管平滑肌的擴(kuò)血管藥物：本藥?kù)o脈應(yīng)用釋放一氧化氮，松弛血管平滑肌，擴(kuò)張周圍小動(dòng)脈，減輕心臟后負(fù)荷，降低肺毛細(xì)血管楔壓。因此，當(dāng)病人出現(xiàn)明顯右心功能不全和靜息狀態(tài)下出現(xiàn)低氧血癥時(shí)應(yīng)給予氧氣吸入治療，一般應(yīng)用鼻導(dǎo)管或口鼻罩吸氧，氧流量 1～ 3L/min，每次30分鐘，一日 2～ 3次。 診斷 ? 病史： ? 臨床表現(xiàn) ? 輔助檢查 治療 ? 先天性心臟病合并中、晚期肺血管病變的治療： ? 一般治療：對(duì)于確診為先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的病人應(yīng)注意休息，必要時(shí)給予鎮(zhèn)靜。在肺動(dòng)脈高壓的患者速度成像可顯示肺動(dòng)脈擴(kuò)張及肺血流方式的顯著變化。若病人肺血管病變已達(dá)到 Heath和 Edwards病理分級(jí)的 Ⅲ 級(jí)或 Reid和 Rabinobitch病理分級(jí)的 C級(jí)則手術(shù)關(guān)閉缺損后病變不可恢復(fù)，不宜進(jìn)行手術(shù)治療。 輔助檢查 ? 心血管造影：一般病人造影時(shí)應(yīng)選擇多側(cè)孔導(dǎo)管，頂端置于病變近端注藥。 ? 乏力： CO下降有關(guān) ? 勞力性呼吸困難：肺順應(yīng)性下降 ? 暈厥：腦缺氧所致 ? 心律失常 ? 心絞痛：心肌肥厚 ? 聲音嘶?。悍蝿?dòng)脈增寬，壓迫喉返神經(jīng) 臨床表現(xiàn) ? 體征： 肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn) 右心功能不全的體征： 輔助檢查 ? 胸部 X線檢查： ⑴ 肺血表現(xiàn)：肺血增多，肺門血管影增粗，周圍血管纖細(xì) ⑵ 右心房、右心室肥大 ⑶ 肺動(dòng)脈段突出 輔助檢查 ? 心電圖： ⑴ 電軸右偏 ⑵ P波高尖（右心房擴(kuò)大） ⑶ 右心室肥厚或雙心室肥厚 輔助檢查 ? 超聲心動(dòng)圖 ⑴ 發(fā)現(xiàn)心血管原有畸形 ⑵
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