【正文】 ⑵ 右心室肥大。 病理解剖 ? 肺靜脈閉塞型：是一種罕見疾病，為原因不明的肺靜脈、肺小靜脈血栓性閉塞。臨床常用卡脫普利（ captopril） ~1mg/(kg、 d), 口服，或依那普利治療。 氧氣吸入：氧氣吸入可暫時(shí)使肺血管擴(kuò)張，減輕右心室后負(fù)荷，改善缺氧狀態(tài)。在基礎(chǔ)狀態(tài)下測定肺動(dòng)脈壓力，經(jīng)導(dǎo)管給予妥拉蘇啉 1mg/kg靜脈緩慢注射或前列腺素 E120～ 60ng/(kg、 min)靜脈滴注 20分鐘，觀察肺動(dòng)脈壓力變化，判定結(jié)果同吸入試驗(yàn)。 ? 有壞死性動(dòng)脈炎。 ? 肺靜脈高壓 先心病發(fā)病機(jī)理 ? 目前不清：研究認(rèn)為 ET1， NO， PGI，細(xì)胞因子和生長因子（ PDGF， TGFβ，EGF）等參與了左向右分流肺動(dòng)脈高壓的形成。 ? 若肺動(dòng)脈收縮壓 〉 30 mmHg，或平均壓 〉20 mmHg，即為肺動(dòng)脈高壓。 ⑵彌漫性間質(zhì)性肺部病變：含鐵血黃素沉著癥、肺間質(zhì)纖維化等。 ? 內(nèi)膜增厚和纖維化，使許多小動(dòng)脈梗塞。 ? 乏力： CO下降有關(guān) ? 勞力性呼吸困難：肺順應(yīng)性下降 ? 暈厥：腦缺氧所致 ? 心律失常 ? 心絞痛：心肌肥厚 ? 聲音嘶?。悍蝿?dòng)脈增寬，壓迫喉返神經(jīng) 臨床表現(xiàn) ? 體征： 肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn) 右心功能不全的體征： 輔助檢查 ? 胸部 X線檢查： ⑴ 肺血表現(xiàn)：肺血增多，肺門血管影增粗，周圍血管纖細(xì) ⑵ 右心房、右心室肥大 ⑶ 肺動(dòng)脈段突出 輔助檢查 ? 心電圖： ⑴ 電軸右偏 ⑵ P波高尖（右心房擴(kuò)大） ⑶ 右心室肥厚或雙心室肥厚 輔助檢查 ? 超聲心動(dòng)圖 ⑴ 發(fā)現(xiàn)心血管原有畸形 ⑵ 右心室舒張期內(nèi)徑擴(kuò)大 ⑶ 右室前壁及室間隔增厚 ⑷ 根據(jù)肺動(dòng)脈瓣返流束頻譜或右心房返流束頻譜估測肺動(dòng)脈壓 輔助檢查 ? 心導(dǎo)管檢查及選擇性心血管造影 ⑴ 較準(zhǔn)確的測定肺動(dòng)脈壓力，計(jì)算肺循環(huán)阻力 ⑵ 測定血氧含量，計(jì)算左右心排血量 ⑶ 通過吸氧試驗(yàn)及藥物試驗(yàn)可判斷重癥肺高壓是否可逆 ⑷ 肺動(dòng)脈造影 ⑸ 肺動(dòng)脈楔嵌造影 輔助檢查 ? ① 吸入試驗(yàn)：吸入純氧或 6～ 20ppm的一氧化氮 20分鐘，觀察肺動(dòng)脈壓力變化情況，如吸氧后肺動(dòng)脈收縮壓下降超過 20mmHg以上可認(rèn)為肺血管仍具備擴(kuò)張性。 診斷 ? 病史： ? 臨床表現(xiàn) ? 輔助檢查 治療 ? 先天性心臟病合并中、晚期肺血管病變的治療： ? 一般治療：對于確診為先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的病人應(yīng)注意休息，必要時(shí)給予鎮(zhèn)靜。但可增加去甲腎上腺素釋放，增加心率甚至引起心律失常，同時(shí)滴速過快可致體循環(huán)低血壓。 治療 ? 肺部疾病引起肺動(dòng)脈高壓的治療： 肺部疾病引起肺動(dòng)脈高壓主要是應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑、敏感抗生素、皮質(zhì)激素口服或吸入、低流量氧氣吸入等來改善肺部通氣，緩解缺氧和高碳酸血癥引起的肺血管痙攣收縮，已達(dá)到降低肺動(dòng)脈壓力的作用。 ? 查體發(fā)現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)。 ⑵ 右房、右室擴(kuò)大，右室前壁及室間隔肥厚。肺靜脈的閉塞使肺靜脈壓力上升，肺靜脈動(dòng)脈化，肺毛細(xì)血管和淋巴管擴(kuò)張，肌性動(dòng)脈的中層肥厚等，但無叢狀病變。研究發(fā)現(xiàn)靜脈滴注 PCE1可使重度肺動(dòng)脈高壓患者血流動(dòng)力學(xué)改善，心臟指數(shù)增加，有可能阻止或逆轉(zhuǎn)肺血管重建。其擴(kuò)張肺血管的機(jī)理是 NO能迅速經(jīng)肺泡彌散而直接作用于血管平滑肌細(xì)胞，激活平滑肌細(xì)胞內(nèi)鳥苷酸環(huán)化酶 (eNOS)，使細(xì)胞內(nèi) cGMP水平升高而擴(kuò)張肺血管，而對體循環(huán)血壓無影響。若肺動(dòng)脈壓力超過 （ 60mmHg）以上，藥量及注入速度減半。 ? 一期（ A級）：周圍小動(dòng)脈有異常肌肉組織擴(kuò)展進(jìn)入及正常肌性血管有輕度血管壁增厚，血管壁厚小于正常的 。 ? 其機(jī)制有兩種