肺動脈高壓ph簡介及治療(參考版)
2025-05-29 18:13本頁面
【正文】 近年來試用： ? 長期氧氣吸入 ? 擴(kuò)張肺血管 ? 利尿 ? 必要時強(qiáng)心治療 ? 防凝治療 。 輔助檢查 ? 心導(dǎo)管檢查： 測定心腔壓力，排除先天性心血管畸形。 ⑵ 右房、右室擴(kuò)大，右室前壁及室間隔肥厚。 ⑶ 肺動脈段突出。 輔助檢查 ? 胸部 X線： ⑴ 大多正常，肺門血管影增粗，肺外帶血管影纖細(xì)。 ? 查體發(fā)現(xiàn)：肺動脈瓣第二音亢進(jìn)。 ? 主要表現(xiàn)為：嬰兒：喂養(yǎng)困難，呼吸急促，發(fā)育落后等。 臨床表現(xiàn) ? 發(fā)病女多于男。本癥進(jìn)展及發(fā)病緩慢。主要發(fā)生在成年人。肺靜脈的閉塞使肺靜脈壓力上升，肺靜脈動脈化，肺毛細(xì)血管和淋巴管擴(kuò)張，肌性動脈的中層肥厚等，但無叢狀病變。好發(fā)年齡 9～ 16歲，男女都可發(fā)生，病程一般較短。解剖可見此時大多數(shù)病例肺小動脈內(nèi)膜的細(xì)胞增殖，呈同心圓狀纖維化，致叢狀病變和擴(kuò)張性病變進(jìn)展成為廣泛不可逆性肺血管閉塞性病變。 治療 ? 肺部疾病引起肺動脈高壓的治療： 肺部疾病引起肺動脈高壓主要是應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑、敏感抗生素、皮質(zhì)激素口服或吸入、低流量氧氣吸入等來改善肺部通氣，緩解缺氧和高碳酸血癥引起的肺血管痙攣收縮，已達(dá)到降低肺動脈壓力的作用。 治療 ? 結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動脈高壓的治療： 結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動脈高壓亦可應(yīng)用治療原發(fā)性肺動脈高壓的方法進(jìn)行治療。近幾年來，更注重單肺或雙肺移植，因肺移植供體比心肺聯(lián)合移植多，多數(shù)患兒術(shù)后肺動脈壓力下降。也可以小劑量肝素治療，但要注意檢測凝血酶原時間及纖維蛋白原濃度。 治療 ? 抗凝治療： 術(shù)前口服抗凝劑常用來延緩肺動脈高壓的進(jìn)展，減少肺血管血栓形成。研究發(fā)現(xiàn)靜脈滴注 PCE1可使重度肺動脈高壓患者血流動力學(xué)改善，心臟指數(shù)增加，有可能阻止或逆轉(zhuǎn)肺血管重建。應(yīng)用時應(yīng)從小劑量開始，注意體循環(huán)低血壓發(fā)生。 治療 ? 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ ACEI）： ACEI通過以下幾個方面發(fā)揮作用：阻斷循環(huán)血中及心血管局部血管緊張素 Ⅱ 的生物效應(yīng)，防止肺血管平滑肌細(xì)胞及心肌細(xì)胞肥厚，延遲心肌及肺血管重構(gòu)；ACEI可阻止緩激肽降解，加強(qiáng)內(nèi)源性緩激肽的作用，后者有強(qiáng)烈擴(kuò)張肺血管作用，同時促使一氧化氮和前列環(huán)素的釋放，使肺血管擴(kuò)張；抑制血管加壓素作用；抑制醛固酮釋放，減輕水鈉潴留。但可增加去甲腎上腺素釋放，增加心率甚至引起心律失常，同時滴速過快可致體循環(huán)低血壓。 治療 ? α受體阻滯劑： 臨床常用酚妥拉明，主要擴(kuò)張肺小動脈，降低肺動脈壓力。該藥代謝過程中產(chǎn)生氰化物，需現(xiàn)用現(xiàn)配，超過 4小時則棄掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普鈉為堿性藥物，避免漏出血管外。常用硝普鈉 2～ 6mg/（ kg、 d） , ~4υg/（ kg、 min）靜脈滴注。 治療 ? 擴(kuò)張血管藥物治療： 直接作用于血管平滑肌的擴(kuò)血管藥物：本藥靜脈應(yīng)用釋放一氧化氮，松弛血管平滑肌，擴(kuò)張周圍小動脈，減輕心臟后負(fù)荷，降低肺毛細(xì)血管楔壓。其擴(kuò)張肺血管的機(jī)理是 NO能迅速經(jīng)肺泡彌散而直接作用于血管平滑肌細(xì)胞，激活平滑肌細(xì)胞內(nèi)鳥苷酸環(huán)化酶 (eNOS)，使細(xì)胞內(nèi) cGMP水平升高而擴(kuò)張肺血管，而對體循環(huán)血壓無影響。因此，當(dāng)病人出現(xiàn)明顯右心功能不全和靜息狀態(tài)下出現(xiàn)低氧血癥時應(yīng)給予氧氣吸入治療，一般應(yīng)用鼻導(dǎo)管或口鼻罩吸氧，氧流量 1～ 3L/min，每次30分鐘，一日 2～ 3次。 治療 ? 吸入治療：適用于手術(shù)前重度肺動脈高壓及手術(shù)后肺動脈高壓持續(xù)存在者。 診斷 ? 病史： ? 臨床表現(xiàn) ? 輔助檢查 治療 ? 先天性心臟病合并中、晚期肺血管病變的治療： ? 一般治療：對于確診為先天性心臟病合并肺動脈高壓的病人應(yīng)注意休息，必要時給予鎮(zhèn)靜。若RVEF≤40％，則認(rèn)為肺動脈壓力升高。在肺動脈高壓的患者速度成像可顯示肺動
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