肺動(dòng)脈高壓ph簡(jiǎn)介及治療(存儲(chǔ)版)
【正文】 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 間接學(xué)說(shuō)認(rèn)為： ? 缺氧觸發(fā)局部釋放血管活性介質(zhì)異常 → 舒張血管的活性物質(zhì)如 NO合成和釋放減少，收縮血管的活性物質(zhì)如 ET1合成和釋放增加 → 間接導(dǎo)致肺血管收縮，肺動(dòng)脈高壓形成。 ? 前三級(jí)病變往往是可以恢復(fù)的，左向右分流所致肺動(dòng)脈高壓肺血管病變已達(dá)四級(jí)，手術(shù)效果不佳。若血管較正常減少一半以上（嚴(yán)重三期），肺血管阻力將明顯增加。 輔助檢查 ? 心血管造影：一般病人造影時(shí)應(yīng)選擇多側(cè)孔導(dǎo)管，頂端置于病變近端注藥。在肺動(dòng)脈高壓的患者速度成像可顯示肺動(dòng)脈擴(kuò)張及肺血流方式的顯著變化。因此，當(dāng)病人出現(xiàn)明顯右心功能不全和靜息狀態(tài)下出現(xiàn)低氧血癥時(shí)應(yīng)給予氧氣吸入治療，一般應(yīng)用鼻導(dǎo)管或口鼻罩吸氧，氧流量 1～ 3L/min，每次30分鐘，一日 2～ 3次。該藥代謝過(guò)程中產(chǎn)生氰化物，需現(xiàn)用現(xiàn)配，超過(guò) 4小時(shí)則棄掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普鈉為堿性藥物，避免漏出血管外。應(yīng)用時(shí)應(yīng)從小劑量開(kāi)始，注意體循環(huán)低血壓發(fā)生。近幾年來(lái)，更注重單肺或雙肺移植，因肺移植供體比心肺聯(lián)合移植多，多數(shù)患兒術(shù)后肺動(dòng)脈壓力下降。好發(fā)年齡 9～ 16歲，男女都可發(fā)生，病程一般較短。 臨床表現(xiàn) ? 發(fā)病女多于男。 ⑶ 肺動(dòng)脈段突出。 近年來(lái)試用： ? 長(zhǎng)期氧氣吸入 ? 擴(kuò)張肺血管 ? 利尿 ? 必要時(shí)強(qiáng)心治療 ? 防凝治療 。 輔助檢查 ? 胸部 X線(xiàn)： ⑴ 大多正常，肺門(mén)血管影增粗，肺外帶血管影纖細(xì)。本癥進(jìn)展及發(fā)病緩慢。解剖可見(jiàn)此時(shí)大多數(shù)病例肺小動(dòng)脈內(nèi)膜的細(xì)胞增殖，呈同心圓狀纖維化，致叢狀病變和擴(kuò)張性病變進(jìn)展成為廣泛不可逆性肺血管閉塞性病變。也可以小劑量肝素治療，但要注意檢測(cè)凝血酶原時(shí)間及纖維蛋白原濃度。 治療 ? 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ ACEI）： ACEI通過(guò)以下幾個(gè)方面發(fā)揮作用：阻斷循環(huán)血中及心血管局部血管緊張素 Ⅱ 的生物效應(yīng)，防止肺血管平滑肌細(xì)胞及心肌細(xì)胞肥厚，延遲心肌及肺血管重構(gòu)；ACEI可阻止緩激肽降解，加強(qiáng)內(nèi)源性緩激肽的作用，后者有強(qiáng)烈擴(kuò)張肺血管作用，同時(shí)促使一氧化氮和前列環(huán)素的釋放，使肺血管擴(kuò)張；抑制血管加壓素作用；抑制醛固酮釋放，減輕水鈉潴留。常用硝普鈉 2～ 6mg/（ kg、 d） , ~4υg/（ kg、 min）靜脈滴注。 治療 ? 吸入治療：適用于手術(shù)前重度肺動(dòng)脈高壓及手術(shù)后肺動(dòng)脈高壓持續(xù)存在者。 輔助檢查 ? 核磁共振：作為一種獨(dú)特的非侵入性檢查方法已用于肺動(dòng)脈高壓的評(píng)價(jià)。硝苯吡啶、氨力農(nóng)等。血管壁因肌細(xì)胞肥厚、肌細(xì)胞增生和細(xì)胞外基質(zhì)蛋白增加而增厚。 ? 除血管叢樣改變外，并有血管瘤樣、海綿樣病變，內(nèi)膜透明變性。同時(shí)，肺內(nèi)血管緊張素 Ⅰ 轉(zhuǎn)換酶活性增強(qiáng)，使血管緊張素 Ⅱ 增多，引起肺血管收縮。 ? 高原性肺動(dòng)脈高壓：由長(zhǎng)期缺氧所致。 肺動(dòng)脈高壓分類(lèi) ? 按肺動(dòng)脈壓力升高的程度分類(lèi)： ? 輕度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓 30～ 40 mmHg，Pp/Ps，肺血管阻力為 251～ 500達(dá)因 . 秒 . 厘米 5. ? 中度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓 40～ 70 mmHg，Pp/Ps為 ～ ，肺血管阻力為 500～ 1000達(dá)因 . 秒 . 厘米 5. ? 重度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓 70mmHg, Pp/Ps, 肺血管阻力 〉 1000達(dá)因 . 秒 . 厘米5. 肺動(dòng)脈高壓分類(lèi) ? ④ 按全肺阻力分為： ? 正常全肺阻力＜ 20～ ～ 3Wood單位， ? 輕度升高時(shí)全肺阻力為 300～ ～ 55Wood單位， ? 明顯升高時(shí)全肺阻力 ≥。 肺動(dòng)脈高壓 (pulmonary hypertension, PH) 肺動(dòng)脈高壓定義 ? 正常人肺動(dòng)脈壓力為 15～ 30/5～10mmHg，平均為 15 mmHg
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