肺動(dòng)脈高壓ph簡(jiǎn)介及治療-文庫吧
2025-05-11 18:13 本頁面
【正文】 → 中層血管平滑肌細(xì)胞增生肥大 → 肺血管壁增厚，管腔狹窄 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建初步形成 先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理 ET1等除了促使肺血管收縮及 SMC增殖外，還促進(jìn)肺血 管平滑肌細(xì)胞分泌膠原等細(xì)胞外基質(zhì)蛋白增加 : 其機(jī)理可能為 : ? ET1促進(jìn) PASMC由靜止?fàn)顟B(tài)向合成狀態(tài)和分泌狀態(tài)轉(zhuǎn)化 ? ET1通過增加基因轉(zhuǎn)錄水平上膠原等細(xì)胞外基質(zhì) mRNA的表達(dá) ,上調(diào)了每個(gè)細(xì)胞細(xì)胞外基質(zhì)合成的水平 → 膠原等細(xì)胞外基質(zhì)合成和分泌增加 → 膠原等在肺血管壁沉積 → 肺血管壁增厚，管腔狹窄 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建形成。 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 血管內(nèi)含氧低下與慢性肺泡缺氧都可以產(chǎn)生肺血管收縮，使管腔狹窄，肺動(dòng)脈壓力升高。 ? 其機(jī)制有兩種學(xué)說： 直接學(xué)說認(rèn)為缺氧直接作用于血管平滑?。旱脱跬ㄟ^以下途徑致使肺血管收縮，肺動(dòng)脈壓力增高： 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 ① 植物神經(jīng)因素：肺血管接受腎上腺素能交感神經(jīng)和膽堿能副交感神經(jīng)的支配，有 α、 β受體，當(dāng)缺氧時(shí)，動(dòng)脈血氧分壓下降，二氧化碳分壓升高， H+濃度因而升高，刺激主動(dòng)脈體和頸動(dòng)脈竇，通過丘腦下部交感神經(jīng)中樞反射性引起肺動(dòng)脈收縮。若同時(shí)伴有酸中毒，肺血管的這種反應(yīng)更明顯。 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 ② 體液因素：缺氧時(shí)，肺內(nèi)肥大細(xì)胞增殖，生成組織胺能力增強(qiáng)，出現(xiàn)脫顆粒現(xiàn)象，釋放組織胺及 5－羥色胺，直接影響細(xì)胞膜，使細(xì)胞內(nèi)K+濃度下降， Ca2＋濃度升高，肌肉興奮性增高。缺氧還可觸發(fā)肺內(nèi)局部釋放血管活性介質(zhì)，如前列腺素 F2α 、血栓環(huán)素 TXA2和內(nèi)皮素－ 腎上腺加壓素等強(qiáng)烈收縮肺血管的物質(zhì)而使肺動(dòng)脈壓力升高。同時(shí)，肺內(nèi)血管緊張素 Ⅰ 轉(zhuǎn)換酶活性增強(qiáng)，使血管緊張素 Ⅱ 增多，引起肺血管收縮。 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 ③ ：細(xì)胞因素：缺氧時(shí)，細(xì)胞膜 ATP酶活性減低，使肺動(dòng)脈平滑肌 Na＋ K+交換紊亂，提高了肌肉興奮性，血管收縮，肺動(dòng)脈升高。 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 間接學(xué)說認(rèn)為： ? 缺氧觸發(fā)局部釋放血管活性介質(zhì)異常 → 舒張血管的活性物質(zhì)如 NO合成和釋放減少，收縮血管的活性物質(zhì)如 ET1合成和釋放增加 → 間接導(dǎo)致肺血管收縮，肺動(dòng)脈高壓形成。 ? 缺氧時(shí)平滑肌細(xì)胞生長(zhǎng)刺激因子如 ET PDGF、 EGF等的產(chǎn)生與表達(dá)增強(qiáng)，而平滑肌細(xì)胞生長(zhǎng)抑制因子如NO等生成減少 → 導(dǎo)致血管平滑肌細(xì)胞異常增生 → 膠原等細(xì)胞外基質(zhì)異常沉積于血管壁 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建形成，產(chǎn)生不可逆性肺動(dòng)脈高壓。 病理分級(jí) Heath and Edwards將肺動(dòng)脈的小血管病變依次分為六級(jí)： ? 中膜平滑肌增厚。 ? 內(nèi)膜有平滑肌細(xì)胞增生。 ? 內(nèi)膜增厚和纖維化，使許多小動(dòng)脈梗塞。 ? 血管擴(kuò)張和血管叢樣改變，后者為栓塞中的內(nèi)皮細(xì)胞增生形成的復(fù)通的微血管。 ? 除血管叢樣改變外，并有血管瘤樣、海綿樣病變，內(nèi)膜透明變性。 ? 有壞死性動(dòng)脈炎。 ? 前三級(jí)病變往往是可以恢復(fù)的，左向右分流所致肺動(dòng)脈高壓肺血管病變已達(dá)四級(jí)，手術(shù)效果不佳。 病理分級(jí) Reid和 Rabinobitch分別從肺活檢組織及臨床血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)展對(duì)不同時(shí)期肺血管床生長(zhǎng)及再塑的變化分為三期。 ? 一期（ A級(jí)）：周圍小動(dòng)脈有異常肌肉組織擴(kuò)展進(jìn)入及正常肌性血管有輕度血管壁增厚，血管壁厚小于正常的 。這種變化是慢性高血流量和高壓力對(duì)血管壁牽伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。 病理分級(jí) ? 二期（ B級(jí)）：肌肉組織進(jìn)一步增長(zhǎng)及肥厚：輕二期中層壁厚為正常的 ～ 2倍，此時(shí)肺動(dòng)脈壓力已有升高。重二期中層壁厚為正常的 2倍以上，肺動(dòng)脈壓力達(dá)體循環(huán)壓的一半。血管壁因肌細(xì)胞肥厚、肌細(xì)胞增生和細(xì)胞外基質(zhì)蛋白增加而增厚。 ? 三期（ C級(jí)）：除以上改變外，血管數(shù)量減少，血管變細(xì)，肺循環(huán)阻力增加。若血管較正常減
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