肺動脈高壓ph簡介及治療-文庫吧
2025-05-11 18:13 本頁面
【正文】 → 中層血管平滑肌細胞增生肥大 → 肺血管壁增厚，管腔狹窄 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建初步形成 先心病肺高壓發(fā)病機理 ET1等除了促使肺血管收縮及 SMC增殖外，還促進肺血 管平滑肌細胞分泌膠原等細胞外基質(zhì)蛋白增加 : 其機理可能為 : ? ET1促進 PASMC由靜止狀態(tài)向合成狀態(tài)和分泌狀態(tài)轉(zhuǎn)化 ? ET1通過增加基因轉(zhuǎn)錄水平上膠原等細胞外基質(zhì) mRNA的表達 ,上調(diào)了每個細胞細胞外基質(zhì)合成的水平 → 膠原等細胞外基質(zhì)合成和分泌增加 → 膠原等在肺血管壁沉積 → 肺血管壁增厚，管腔狹窄 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建形成。 缺氧性肺高壓發(fā)病機理 血管內(nèi)含氧低下與慢性肺泡缺氧都可以產(chǎn)生肺血管收縮，使管腔狹窄，肺動脈壓力升高。 ? 其機制有兩種學說： 直接學說認為缺氧直接作用于血管平滑肌：低氧通過以下途徑致使肺血管收縮，肺動脈壓力增高： 缺氧性肺高壓發(fā)病機理 ① 植物神經(jīng)因素：肺血管接受腎上腺素能交感神經(jīng)和膽堿能副交感神經(jīng)的支配，有 α、 β受體，當缺氧時，動脈血氧分壓下降，二氧化碳分壓升高， H+濃度因而升高，刺激主動脈體和頸動脈竇，通過丘腦下部交感神經(jīng)中樞反射性引起肺動脈收縮。若同時伴有酸中毒，肺血管的這種反應更明顯。 缺氧性肺高壓發(fā)病機理 ② 體液因素：缺氧時，肺內(nèi)肥大細胞增殖，生成組織胺能力增強，出現(xiàn)脫顆?，F(xiàn)象，釋放組織胺及 5－羥色胺，直接影響細胞膜，使細胞內(nèi)K+濃度下降， Ca2＋濃度升高，肌肉興奮性增高。缺氧還可觸發(fā)肺內(nèi)局部釋放血管活性介質(zhì)，如前列腺素 F2α 、血栓環(huán)素 TXA2和內(nèi)皮素－ 腎上腺加壓素等強烈收縮肺血管的物質(zhì)而使肺動脈壓力升高。同時，肺內(nèi)血管緊張素 Ⅰ 轉(zhuǎn)換酶活性增強，使血管緊張素 Ⅱ 增多，引起肺血管收縮。 缺氧性肺高壓發(fā)病機理 ③ ：細胞因素：缺氧時，細胞膜 ATP酶活性減低，使肺動脈平滑肌 Na＋ K+交換紊亂，提高了肌肉興奮性，血管收縮，肺動脈升高。 缺氧性肺高壓發(fā)病機理 間接學說認為： ? 缺氧觸發(fā)局部釋放血管活性介質(zhì)異常 → 舒張血管的活性物質(zhì)如 NO合成和釋放減少，收縮血管的活性物質(zhì)如 ET1合成和釋放增加 → 間接導致肺血管收縮，肺動脈高壓形成。 ? 缺氧時平滑肌細胞生長刺激因子如 ET PDGF、 EGF等的產(chǎn)生與表達增強，而平滑肌細胞生長抑制因子如NO等生成減少 → 導致血管平滑肌細胞異常增生 → 膠原等細胞外基質(zhì)異常沉積于血管壁 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建形成，產(chǎn)生不可逆性肺動脈高壓。 病理分級 Heath and Edwards將肺動脈的小血管病變依次分為六級： ? 中膜平滑肌增厚。 ? 內(nèi)膜有平滑肌細胞增生。 ? 內(nèi)膜增厚和纖維化，使許多小動脈梗塞。 ? 血管擴張和血管叢樣改變，后者為栓塞中的內(nèi)皮細胞增生形成的復通的微血管。 ? 除血管叢樣改變外，并有血管瘤樣、海綿樣病變，內(nèi)膜透明變性。 ? 有壞死性動脈炎。 ? 前三級病變往往是可以恢復的，左向右分流所致肺動脈高壓肺血管病變已達四級，手術(shù)效果不佳。 病理分級 Reid和 Rabinobitch分別從肺活檢組織及臨床血流動力學進展對不同時期肺血管床生長及再塑的變化分為三期。 ? 一期（ A級）：周圍小動脈有異常肌肉組織擴展進入及正常肌性血管有輕度血管壁增厚，血管壁厚小于正常的 。這種變化是慢性高血流量和高壓力對血管壁牽伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。 病理分級 ? 二期（ B級）：肌肉組織進一步增長及肥厚：輕二期中層壁厚為正常的 ～ 2倍，此時肺動脈壓力已有升高。重二期中層壁厚為正常的 2倍以上，肺動脈壓力達體循環(huán)壓的一半。血管壁因肌細胞肥厚、肌細胞增生和細胞外基質(zhì)蛋白增加而增厚。 ? 三期（ C級）：除以上改變外，血管數(shù)量減少，血管變細，肺循環(huán)阻力增加。若血管較正常減
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