20xx年醫(yī)學(xué)專題—肺動脈高壓20xx-文庫吧
2024-11-17 00:09 本頁面
【正文】 髓增生性疾病，脾切除等 5.2 全身性疾?。侯惾饬鰳硬。苎?，肺朗韓氏細胞(x236。bāo)瘤，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤等 5.3 代謝性疾?。杭卓?，糖原累及病等 5.4 其他：腫瘤性阻塞，長期透析的慢性腎衰竭等,第十頁，共四十八頁。,2009年WHO肺動脈高壓分類與2003年第三次分類相比,有幾處較大(ji224。o d224。)修訂：,廢除家族(jiāz)性肺動脈高壓定義，有明確基因突變（如BMPRII、ALK I、endogin等基因突變）的不明原因肺動脈高壓，均被稱為遺傳性肺動脈高壓，包括遺傳性家族(jiāz)型肺動脈高壓和遺傳性散發(fā)型肺動脈高壓兩個亞類 將肺靜脈閉塞病（PVOD）和肺毛細血管瘤樣?。≒CH）劃歸為第一大類肺動脈高壓中的一個特殊亞類，用1’表示,第十一頁，共四十八頁。,2009年WHO肺動脈高壓分類與2003年第三次分類相比(xiānɡ bǐ),有幾處較大修訂：,將高原暴露所致肺動脈高壓歸為第三大類肺動脈高壓，即缺氧性疾病引起的肺動脈高壓 取消第四大類肺動脈高壓，即慢性血栓/栓塞性肺動脈高壓下的亞類，原因是近年研究表明，堵塞于肺動脈的“異物”除了過去認識到的血栓、癌栓、羊水(y225。ngshuǐ)、脂肪或原位腫瘤形成外，還有部分是肺動脈粥樣硬化斑塊，由于對所謂“異物”的認識尚不明了，故目前暫不做細致分類,第十二頁，共四十八頁。,2009年WHO肺動脈高壓分類(fēn l232。i)與2003年第三次分類(fēn l232。i)相比,有幾處較大修訂：,將先天性心臟病引起(yǐnqǐ)的肺動脈高壓分為兩大類，其中由明顯左向右分流引起(yǐnqǐ)的肺血流量顯著增加，進而導(dǎo)致的肺動脈高壓仍歸為第一大類肺動脈高壓 而對于非明顯左向右分流性先天性心臟病，如小的房間隔缺損或室間隔缺損，其分流量小、血流剪切力低，不至于引起肺血管病變而致肺動脈高壓，暫歸為第五大類肺動脈高壓，即不明原因或多重機制導(dǎo)致的肺動脈高壓。,第十三頁，共四十八頁。,肺動脈高壓(gāoyā)的概念,肺動脈高壓是肺高血壓病臨床診斷分類中的第一大類 從血流動力學(xué)角度來看，是指海平面水平，右心導(dǎo)管測得肺動脈平均壓（mPAP)＞25mmHg（靜息下），或＞30mmHg（運動時），同時心排血量減少或正常和肺毛細血管嵌壓≤15mmHg。 從病理學(xué)角度分析，則是由于各種原因引起肺動脈內(nèi)皮細胞(x236。bāo)，平滑肌細胞(x236。bāo)，包括離子通道的損傷，導(dǎo)致細胞(x236。bāo)內(nèi)鈣離子濃度升高，平滑肌細胞(x236。bāo)過度收縮，增殖，凋亡,第十四頁，共四十八頁。,先天性心臟病并肺動脈高壓(gāoyā),第十五頁，共四十八頁。,先心病肺動脈高壓(gāoyā)的發(fā)生機制,能夠并發(fā)(b236。ngfā)肺動脈高壓的先天性心臟病為左向右分流的先天性心臟病 房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉 完全性房室間隔缺損 肺靜脈異位引流 右室雙出口 ……,第十六頁，共四十八頁。,先心病肺動脈高壓的發(fā)生(fāshēng)機理,心內(nèi)血液左向右分流導(dǎo)致肺血量增加，肺動脈壓升高 最初為單純動力性升高，此時如能中斷左向右分流，則肺動脈壓即可恢復(fù)正常 如肺動脈壓持續(xù)升高，引起肺動脈內(nèi)膜及中層(zhōngc233。ng)增生，管腔變窄，血流緩慢、微栓形成，進一步加重肺動脈高壓，此時肺動脈本身已發(fā)生病變，即使中斷左向右分流，肺動脈壓也不會降低,第十七頁，共四十八頁。,先心病肺動脈高壓(gāoyā)的發(fā)生機理,當(dāng)肺動脈壓升至高于左室壓時，則發(fā)生右向左分流，由于動脈血中混入靜脈血，患者此時出現(xiàn)心源性紫紺，繼而右心衰竭導(dǎo)致死亡(sǐw225。ng)。此時在臨床上稱艾森曼格綜合癥，患者紫紺、杵狀指（趾）、肝大、腹水、雙下肢水腫等,第十八頁，共四十八頁。,肺動脈高壓(gāoyā)分度,通常根據(jù)壓力將肺動脈高壓分為輕、中、重度肺動脈高壓，肺動脈壓在3060mmHg為輕度(qīnɡ d249。)，6090mmHg為中度，90mmHg以上為重度 我院3050 5070 70,第十九頁，共四十八頁。,肺動脈高壓的手術(shù)治療(zh236。li225。o)時機,外科治療時機非常重要，一般在中度以下的肺動脈高壓手術(shù)治療預(yù)后較好，而重度以上(yǐsh224。ng)則效果差，風(fēng)險性大 一般先心病肺動脈高壓早期，患兒飲食、活動均無影響，家長認為問題不大，等到出現(xiàn)癥狀時有可能已經(jīng)失去了良好的手術(shù)時機 建議有此類
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