肺動(dòng)脈高壓診療新視點(diǎn)-文庫(kù)吧
2025-07-06 17:20 本頁(yè)面
【正文】 括中到大的缺損； PVR輕度至中度升高；體－肺分流仍然存在，但紫紺不是特征性表現(xiàn) PAH同時(shí)伴隨 CHD 存在輕微心臟缺損的情況下， PVR明顯升高，即心臟缺損本身不能夠?qū)е?PVR升高；臨床表現(xiàn)與IPAH極相似。禁忌缺損修補(bǔ)。 術(shù)后 PAH 修補(bǔ) CHD后， PAH可能在術(shù)后立即持續(xù)存在，或在術(shù)后幾個(gè)月或數(shù)年復(fù)發(fā)／出現(xiàn)，即使沒(méi)有嚴(yán)重的術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)通常兇險(xiǎn)。 Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2022。 62:D3441. *可以通過(guò)手術(shù)或血管介入術(shù)矯正。 CHD: 先天性心臟病 。 IPAH: 特發(fā)性 PAH。 PVR: 肺血管阻力 7。 6 April 2022 第 5屆肺高壓國(guó)際研討會(huì) : PAH的血流動(dòng)力學(xué)定義 PAWP ≤ 15 mmHg 平均 PAP ≥ 25 mmHg PVR 3 Wood units PAP: 肺動(dòng)脈高壓 。 PAWP: 肺動(dòng)脈楔壓 。 PVR: 肺血管阻力 PH的定義 PAH的定義 平均 PAP ≥ 25 mmHg Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2022。 62:D4250. 8。 6 April 2022 是 是 第 5屆肺高壓國(guó)際研討會(huì) : PAH的診斷 Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2022。 62:D4250. 癥狀，體征，提示肺高壓的病史 考慮最常見(jiàn)的肺高壓病因（如左心疾病，肺病） 超聲心動(dòng)圖符合肺高壓表現(xiàn) ? 不太可能是 PH 病史，體征，風(fēng)險(xiǎn)因素， ECG， X光，肺功能檢查（包括 DLCO），考慮行血?dú)夥治觯?HRCT 考慮其他原因或復(fù)查 確診心臟或肺部疾病 ? 沒(méi)有嚴(yán)重 PH/RV功能障礙的征象 有嚴(yán)重 PH/RV功能障礙 的征象 V/Q掃描 不符合（ unmatched）灌注缺損 ? 治療潛在疾病 轉(zhuǎn)診給肺高壓專家／中心 可能是 CTEPH CT血管造影， RHC加 PA (PEA專家／中心 ) RHC mPAP ≥ 25 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg, PVR 3 Wood units 可能是 PAH 特殊診斷學(xué)檢查 考慮其他原因 是 否 否 是 否 是 否 CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高壓 。 DLCO: 一氧化碳彌散量 。 ECG: 心電圖 。 HRCT: 高分辨率 CT。 mPAP: 平均肺動(dòng)脈壓 。 PA:肺動(dòng)脈造影 。 PAWP: 肺動(dòng)脈楔壓 。 PEA: 肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù) 。 PVR: 肺血管阻力 。 RHC: 右心導(dǎo)管 。 RV: 右心室 。 V/Q: 通氣 /灌注比 9。 6 April 2022 通過(guò)篩查從 SSc患者中早期發(fā)現(xiàn) PAH 常規(guī)實(shí)踐 (n = 16) 篩查 (n = 16) p = 。 常規(guī)實(shí)踐與篩查相比 Humbert M, et al. Arthritis Rheum 2022。 63:352230. FC: 功能級(jí)別 。 SSc: 系統(tǒng)性硬化癥 10。 6 April 2022 PAHSSc篩查的影響 : 改善長(zhǎng)期結(jié)局 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 生存率(%) 1年 3年 5年 8年 隨訪 (年 ) 100% 75% 31% 25% 17% 81% 73% 64% 常規(guī)實(shí)踐 PAHSSc (n = 16) 篩查 PAHSSc (n = 16) p = HR = (95% CI ) Humbert M, et al. Arthritis Rheum 2022。 63:35
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