肺動(dòng)脈高壓ph簡(jiǎn)介及治療(完整版)
【正文】 其機(jī)制有兩種學(xué)說(shuō)： 直接學(xué)說(shuō)認(rèn)為缺氧直接作用于血管平滑肌：低氧通過(guò)以下途徑致使肺血管收縮，肺動(dòng)脈壓力增高： 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 ① 植物神經(jīng)因素：肺血管接受腎上腺素能交感神經(jīng)和膽堿能副交感神經(jīng)的支配，有 α、 β受體，當(dāng)缺氧時(shí)，動(dòng)脈血氧分壓下降，二氧化碳分壓升高， H+濃度因而升高，刺激主動(dòng)脈體和頸動(dòng)脈竇，通過(guò)丘腦下部交感神經(jīng)中樞反射性引起肺動(dòng)脈收縮。 病理分級(jí) Heath and Edwards將肺動(dòng)脈的小血管病變依次分為六級(jí)： ? 中膜平滑肌增厚。 ? 一期（ A級(jí)）：周圍小動(dòng)脈有異常肌肉組織擴(kuò)展進(jìn)入及正常肌性血管有輕度血管壁增厚，血管壁厚小于正常的 。 病理生理改變 肺循環(huán)是一低阻力、低壓力、高容量的器官，決定肺動(dòng)脈壓力的主要因素有： ? 肺靜脈壓力 ? 肺血管阻力 ? 肺血流量 病理生理改變 ? 肺靜脈壓力增高： 如 MS ，三心房心 → 左心房壓力升高 → 肺靜脈回流受阻 → 肺靜脈壓力升高 → 肺動(dòng)脈壓升高 病理生理改變 ? 肺血管阻力增高：影響肺血管阻力的因素有：血粘度，血管數(shù)目，管腔半徑。若肺動(dòng)脈壓力超過(guò) （ 60mmHg）以上，藥量及注入速度減半。若RVEF≤40％，則認(rèn)為肺動(dòng)脈壓力升高。其擴(kuò)張肺血管的機(jī)理是 NO能迅速經(jīng)肺泡彌散而直接作用于血管平滑肌細(xì)胞，激活平滑肌細(xì)胞內(nèi)鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶 (eNOS)，使細(xì)胞內(nèi) cGMP水平升高而擴(kuò)張肺血管，而對(duì)體循環(huán)血壓無(wú)影響。 治療 ? α受體阻滯劑： 臨床常用酚妥拉明，主要擴(kuò)張肺小動(dòng)脈，降低肺動(dòng)脈壓力。研究發(fā)現(xiàn)靜脈滴注 PCE1可使重度肺動(dòng)脈高壓患者血流動(dòng)力學(xué)改善，心臟指數(shù)增加，有可能阻止或逆轉(zhuǎn)肺血管重建。 治療 ? 結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動(dòng)脈高壓的治療： 結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動(dòng)脈高壓亦可應(yīng)用治療原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的方法進(jìn)行治療。肺靜脈的閉塞使肺靜脈壓力上升，肺靜脈動(dòng)脈化，肺毛細(xì)血管和淋巴管擴(kuò)張，肌性動(dòng)脈的中層肥厚等，但無(wú)叢狀病變。 ? 主要表現(xiàn)為：嬰兒：喂養(yǎng)困難，呼吸急促，發(fā)育落后等。 ⑵ 右房、右室擴(kuò)大，右室前壁及室間隔肥厚。 輔助檢查 ? 心導(dǎo)管檢查： 測(cè)定心腔壓力，排除先天性心血管畸形。 ? 查體發(fā)現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)。主要發(fā)生在成年人。 治療 ? 肺部疾病引起肺動(dòng)脈高壓的治療： 肺部疾病引起肺動(dòng)脈高壓主要是應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑、敏感抗生素、皮質(zhì)激素口服或吸入、低流量氧氣吸入等來(lái)改善肺部通氣，緩解缺氧和高碳酸血癥引起的肺血管痙攣收縮，已達(dá)到降低肺動(dòng)脈壓力的作用。 治療 ? 抗凝治療： 術(shù)前口服抗凝劑常用來(lái)延緩肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，減少肺血管血栓形成。但可增加去甲腎上腺素釋放，增加心率甚至引起心律失常，同時(shí)滴速過(guò)快可致體循環(huán)低血壓。 治療 ? 擴(kuò)張血管藥物治療： 直接作用于血管平滑肌的擴(kuò)血管藥物：本藥?kù)o脈應(yīng)用釋放一氧化氮，松弛血管平滑肌，擴(kuò)張周圍小動(dòng)脈，減輕心臟后負(fù)荷，降低肺毛細(xì)血管楔壓。 診斷 ? 病史： ? 臨床表現(xiàn) ? 輔助檢查 治療 ? 先天性心臟病合并中、晚期肺血管病變的治療： ? 一般治療：對(duì)于確診為先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的病人應(yīng)注意休息，必要時(shí)給予鎮(zhèn)靜。若病人肺血管病變已達(dá)到 Heath和 Edwards病理分級(jí)的 Ⅲ 級(jí)或 Reid和 Rabinobitch病理分級(jí)的 C級(jí)則手術(shù)關(guān)閉缺損后病變不可恢復(fù)，不宜進(jìn)行手術(shù)治療。 ? 乏力： CO下降有關(guān) ? 勞力性呼吸困難：肺順應(yīng)性下降 ? 暈厥：腦缺氧所致 ? 心律失常 ? 心絞痛：心肌肥厚 ? 聲音嘶啞：肺動(dòng)脈增寬，壓迫喉返神經(jīng) 臨床表現(xiàn) ? 體征： 肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn) 右心功能不全的體征：
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