肺動(dòng)脈高壓ph簡(jiǎn)介及治療-wenkub.com
2025-05-23 18:13 本頁(yè)面
【正文】 診斷 ? 病史 ? 臨床表現(xiàn) ? 輔助檢查所見(jiàn) 治療 ? 內(nèi)科無(wú)特效療法。 輔助檢查 ? EKG：電軸右偏 右心室肥厚 輔助檢查 ? 超聲心動(dòng)圖： ⑴ 未見(jiàn)心血管先天性畸形。 右心功能不全的表現(xiàn)。 ? 多于小兒時(shí)期發(fā)病。組織學(xué)上可見(jiàn)器質(zhì)性陳舊性血栓再通，纖維化或偏心性內(nèi)膜纖維化等。肺靜脈內(nèi)器質(zhì)性血栓可纖維化，可再通。 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 Primary Pulmonary Hypertension 病理解剖 ? 1973年 WHO會(huì)議以后將原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病理改變分為以下 3型： 叢狀病變型：本癥的本質(zhì)為原因不明的持續(xù)性肺小動(dòng)脈收縮，平滑肌增生，肺小動(dòng)脈中層肥厚引起慢性低氧血癥及胎兒時(shí)期的肺動(dòng)脈高壓。但由于移植的療效并不都是理想的，先天性心臟病梗阻性肺動(dòng)脈高壓患者自然病史不同于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，艾森曼格綜合征患兒長(zhǎng)期隨訪 5年生存率為 80％，其移植?？赏七t多年。一般采用口服低劑量華法令及新抗凝片安全。 治療 ? 前列腺素 E1(PGE1)： 是一種血管內(nèi)皮細(xì)胞合成和分泌的血管活性物質(zhì)，具有擴(kuò)張肺血管、抑制肺血管平滑肌細(xì)胞增殖的作用，它主要在肺內(nèi)代謝，對(duì)體循環(huán)血壓影響較小。一般用酚妥拉明1~2mg/(kg、 d)， 2～ 5υg/（ kg、 min），持續(xù)靜脈點(diǎn)滴。目前應(yīng)用較少。對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)心功能不全時(shí)可考慮靜脈應(yīng)用。 治療 ? 低濃度 NO吸入： 20～ 80ppm， 目前國(guó)外已將NO吸入治療用于臨床，國(guó)內(nèi)某些醫(yī)院也開(kāi)始試用。盡力限制鈉鹽攝入，少食多餐，給予高營(yíng)養(yǎng)高維生素易消化的食物。 輔助檢查 ? 放射性核素顯像 經(jīng)心血池顯像通過(guò)測(cè)定右心室射血分?jǐn)?shù)（ RVEF），來(lái)估測(cè)肺動(dòng)脈壓力，此指標(biāo)與肺動(dòng)脈壓力呈負(fù)相關(guān)（ γ＝ ）。對(duì)三尖瓣閉鎖、單心室等需行 Fontan手術(shù)時(shí)，血管病變已達(dá) B級(jí)，肌層厚度達(dá)正常的一倍，或已見(jiàn)血管達(dá) Ⅱ 級(jí)，則右房與肺動(dòng)脈連接后血液不易自右房順利進(jìn)入肺循環(huán)，不易進(jìn)行Fontan手術(shù)。多選用非離子造影劑，按 （總量不超過(guò) 60ml）以20ml/s速度高壓注入并攝片。 ? ②藥物試驗(yàn)：常用藥物有前列腺素 E妥拉蘇啉。因?yàn)樾律懿荒苷０l(fā)生以及部分血管發(fā)生退變。重二期中層壁厚為正常的 2倍以上，肺動(dòng)脈壓力達(dá)體循環(huán)壓的一半。 病理分級(jí) Reid和 Rabinobitch分別從肺活檢組織及臨床血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)展對(duì)不同時(shí)期肺血管床生長(zhǎng)及再塑的變化分為三期。 ? 血管擴(kuò)張和血管叢樣改變，后者為栓塞中的內(nèi)皮細(xì)胞增生形成的復(fù)通的微血管。 ? 缺氧時(shí)平滑肌細(xì)胞生長(zhǎng)刺激因子如 ET PDGF、 EGF等的產(chǎn)生與表達(dá)增強(qiáng)，而平滑肌細(xì)胞生長(zhǎng)抑制因子如NO等生成減少 → 導(dǎo)致血管平滑肌細(xì)胞異常增生 → 膠原等細(xì)胞外基質(zhì)異常沉積于血管壁 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建形成，產(chǎn)生不可逆性肺動(dòng)脈高壓。缺氧還可觸發(fā)肺內(nèi)局部釋放血管活性介質(zhì)，如前列腺素 F2α 、血栓環(huán)素 TXA2和內(nèi)皮素－ 腎上腺加壓素等強(qiáng)烈收縮肺血管的物質(zhì)而使肺動(dòng)脈壓力升高。 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 血管內(nèi)含氧低下與慢性肺泡缺氧都可以產(chǎn)生肺血管收縮，使管腔狹窄，肺動(dòng)脈壓力升高。 ⑶肺泡通氣不足：原發(fā)性或神經(jīng)原性肺泡通氣不足（格林巴利綜合征。 ? 肺血管病變：主要引起肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓因而增加。 ? 被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓：因左心房、肺靜脈壓力增高，引起肺動(dòng)脈壓力升高，如二尖瓣狹窄，三心房心等。 肺動(dòng)脈高壓分類 ? 按病因分類： ? 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：病因未名者。 肺動(dòng)脈高壓 (pulmonary hypertension, PH)
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