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肺動(dòng)脈高壓ph簡介及治療-預(yù)覽頁

2025-06-19 18:13 上一頁面

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【正文】 性肺動(dòng)脈高壓 (secondary pulmonary hypertension) 繼發(fā)性肺高壓病因 ? 根流體力學(xué)原理肺動(dòng)脈壓與肺靜脈壓、肺血管阻力、肺血流量有關(guān)。 繼發(fā)性肺高壓病因 ? 肺部疾?。? ⑴ 慢性阻塞性肺部疾?。郝灾夤苎?,支氣管哮喘,支氣管擴(kuò)張等。 ? 肺靜脈高壓 先心病發(fā)病機(jī)理 ? 目前不清:研究認(rèn)為 ET1, NO, PGI,細(xì)胞因子和生長因子( PDGF, TGFβ,EGF)等參與了左向右分流肺動(dòng)脈高壓的形成。若同時(shí)伴有酸中毒,肺血管的這種反應(yīng)更明顯。 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 ③ :細(xì)胞因素:缺氧時(shí),細(xì)胞膜 ATP酶活性減低,使肺動(dòng)脈平滑肌 Na+ K+交換紊亂,提高了肌肉興奮性,血管收縮,肺動(dòng)脈升高。 ? 內(nèi)膜有平滑肌細(xì)胞增生。 ? 有壞死性動(dòng)脈炎。這種變化是慢性高血流量和高壓力對(duì)血管壁牽伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。 ? 三期( C級(jí)):除以上改變外,血管數(shù)量減少,血管變細(xì),肺循環(huán)阻力增加。 血粘度增高 血管數(shù)目減少 → 肺血管阻力增加 肺血管壁痙攣、增厚 → 肺動(dòng)脈壓力增加 病理生理改變 ? 肺血流量增加: 肺血流量增加 → 肺血管壁所受剪切力增加 → 肺血管痙攣 → 動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建 → 內(nèi)膜增厚、管腔狹窄 → 梗阻性肺動(dòng)脈高壓 病理生理改變 ? 缺氧 → 血管內(nèi)含氧低下,慢性肺泡缺氧→ 產(chǎn)生肺血管收縮 → 使管腔狹窄 → 肺動(dòng)脈壓力升高 臨床表現(xiàn) 癥狀:主要是非特異性癥狀。在基礎(chǔ)狀態(tài)下測定肺動(dòng)脈壓力,經(jīng)導(dǎo)管給予妥拉蘇啉 1mg/kg靜脈緩慢注射或前列腺素 E120~ 60ng/(kg、 min)靜脈滴注 20分鐘,觀察肺動(dòng)脈壓力變化,判定結(jié)果同吸入試驗(yàn)。肺小動(dòng)脈楔入造影時(shí)應(yīng)在肺小動(dòng)脈處用手較慢推注造影劑,造影劑量不超過 10ml,可顯示血管迂曲異常、額外小動(dòng)脈數(shù)目、肺動(dòng)脈變細(xì)率、毛細(xì)血管充盈相、經(jīng)肺循環(huán)時(shí)間劑造影劑的返流等 輔助檢查 ? 肺活檢:評(píng)價(jià)肺血管結(jié)構(gòu)改變可為肺動(dòng)脈高壓患者提供重要的術(shù)前及預(yù)后資料。在肺動(dòng)脈高壓和肺血管阻力增高的患者,旋轉(zhuǎn)-回聲成像時(shí)近端肺動(dòng)脈內(nèi) MRI信號(hào)增強(qiáng)與肺血管阻力的增加相關(guān)性良好。此外還可以通過心肌灌注顯像、肺顯像方法來估測肺動(dòng)脈壓力。 氧氣吸入:氧氣吸入可暫時(shí)使肺血管擴(kuò)張,減輕右心室后負(fù)荷,改善缺氧狀態(tài)。由于 NO吸入可導(dǎo)致高鐵血紅蛋白血癥和二氧化氮中毒,因此,在應(yīng)用 NO吸入治療時(shí)應(yīng)檢測這兩項(xiàng)指標(biāo)。硝普鈉作用強(qiáng),生效快,半衰期短,易從小劑量開始應(yīng)用,逐漸增加劑量,用藥期間注意測量血壓,防止滴速過快致低血壓,原有低血壓者禁用。其作用迅速,持續(xù)時(shí)間短。臨床常用卡脫普利( captopril) ~1mg/(kg、 d), 口服,或依那普利治療。目前兒科一般采用 PCE110~60ng/(kg、 min),持續(xù)靜脈點(diǎn)滴來選擇性擴(kuò)張肺血管,降低肺動(dòng)脈壓力。 治療 ? 移植:目前心臟移植已由過去的終末期心肌病擴(kuò)大到復(fù)雜先天性心臟病,心肺聯(lián)合移植治療肺動(dòng)脈高壓亦有十幾年歷史。但更需要注意應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑、非甾體類消炎藥、皮質(zhì)激素和 /或其他免疫移植劑等。 病理解剖 ? 肺靜脈閉塞型:是一種罕見疾病,為原因不明的肺靜脈、肺小靜脈血栓性閉塞。 病理解剖 ? 反復(fù)性肺血栓:栓塞型,由肺內(nèi)的肌性動(dòng)脈及小動(dòng)脈內(nèi)的陳舊小血栓阻塞肺小血管。 病理生理 ? 肺小動(dòng)脈保持胎兒時(shí)期的解剖特點(diǎn)(管壁厚,管腔窄) → 肺動(dòng)脈壁硬化 → 肺動(dòng)脈壓力持續(xù)增高 → 右心室后負(fù)荷持續(xù)增加 → 右心衰竭。 ? 兒童:運(yùn)動(dòng)性呼吸困難,暈厥,心前區(qū)疼痛等。 ⑵ 右心室肥大。 ⑶ 間接測定肺動(dòng)脈
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