20xx年醫(yī)學(xué)專題—★慢性血栓栓塞性肺動脈高壓-預(yù)覽頁
【正文】 方面的研究：CTEPH的斑塊由具有“髓樣核”的纖維組織和新生血管組成，其中“髓樣核”則由機化血栓和新鮮血栓共同構(gòu)成，斑塊另外還包括(bāoku242。,第三頁，共三十八頁。ngsh237。 有研究表明CTEPH患者遺傳性血栓形成的危險度增加，但也有研究證實較對照組沒有顯著增加。,病理(b236。這種血流動力學(xué)的惡化與肺動脈高壓導(dǎo)致受累及未受累區(qū)域的肺血管床動脈病變有關(guān)(這種病變在組織病理學(xué)上和PAH的動脈病變相同)，還與肺血管重構(gòu)有關(guān)。r225。nzhě)會死于難治性右心衰竭，死亡率與平均肺動脈壓力和右心衰竭指數(shù)直接相關(guān)。nzhě)，5年生存率僅為10％。CTEPH的癥狀可以類似于其他心肺基礎(chǔ)疾病如冠狀動脈性心臟病，運動誘導(dǎo)型哮喘甚至心源性呼吸困難(hū xī k249。疲倦，無力，干咳，勞累時胸部不適以及暈厥也較常見。心臟聽診可以表現(xiàn)為P2亢進，分裂，右心室抬舉性搏動，不同強度的三尖瓣雜音和右心室第三或第四心音奔馬律。,第九頁，共三十八頁。 低氧血癥是V／Q失調(diào)和心臟輸出量下降導(dǎo)致混合靜脈血氧張力下降共同作用的結(jié)果。,臨床表現(xiàn),CTEPH的心電圖表現(xiàn)亦同其他原因?qū)е?dǎozh236。,第十一頁，共三十八頁。)? ③是否可以通過外科手術(shù)解決?,第十二頁，共三十八頁。n x236。n),經(jīng)胸心臟超聲是發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓存在最簡便的手段。,第十四頁，共三十八頁。 而其他類型PAH通常表現(xiàn)為正常或呈斑片狀亞段缺損。)提示，仍應(yīng)懷疑CTEPH的存在。nzhě)應(yīng)該進行右心導(dǎo)管檢查和肺動脈造影。,診斷(zhěndu224。iy232。局限于單側(cè)的血管病變大約占CTEPH的5％，但單側(cè)病變也可見于由于縱隔或肺門淋巴結(jié)病變，縱隔纖維化，肺腫瘤以及原發(fā)性肺血管腫瘤如肉瘤等導(dǎo)致血管外來性的壓迫。n),大約有30％的患者，單憑肺血管造影尚不足以明確是否具有手術(shù)指征； 有醫(yī)學(xué)中心對這組患者行血管鏡檢查。而如果(rn),雖然CT不是評估CTEPH的一項重要檢查，但卻可以為其他診斷性檢查獲得的信息提供補充。,第十九頁，共三十八頁。il225。n),隨著肺血管成像技術(shù)的不斷進展，核磁共振顯像(MRI)和核磁血管造影(MRA)在不久的將來會具有更大的診斷(zhěndu224。MRA不僅獲得了同時進行的彩色多普勒超聲檢查，數(shù)字減影血管造影或CT掃描所獲得的全部信息，并且還在6位患者身上有另外新的發(fā)現(xiàn)。li225。cm5)之間，平均800～1000dynes／(sli225。s／L亦應(yīng)手術(shù)，如全肺阻力＞752mmHgli225。有一些初步的研究顯示：PTE術(shù)前采用該項技術(shù)阻塞肺血流后測定的肺血管阻力和術(shù)后血流動力學(xué)預(yù)后具有良好的相關(guān)性。o),重度阻塞性或限制性肺疾病是PTE的惟一絕對禁忌證。,第二十五頁，共三十八頁。由于慢性血栓栓塞性物質(zhì)是結(jié)合在血管壁上的致密纖維組織，所以該手術(shù)不同于真正的栓子切除術(shù)。ngy242。li225。)復(fù)發(fā)。li225。術(shù)后血流動力學(xué)和右心功能可以顯著改善：PVR平均從900 dynes／(s但臨床(l237。,治療(zh236。加州大學(xué)的圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心(UCSD)至今已開展了超過1500例的PTE，死亡率已經(jīng)從1985～1989年間的16.7％下降至目前的6％～7％。,第二十九頁，共三十八頁。 它的嚴(yán)重程度變化很大：大多數(shù)患者僅出現(xiàn)輕度低氧血癥，但也有少數(shù)(shǎosh249。這種現(xiàn)象是PTE術(shù)后常見的并發(fā)癥，若同時合并再灌注損傷，處理起來就尤其困難。li225。li225。當(dāng)然也有研究嘗試過應(yīng)用一氧化氮進行治療(zh236。li225。li225。有研究表明：PVR大于1136 dynes／(sli225。 另外還證實：吸入性依洛前列環(huán)素能夠增加6分鐘步行距離，改善血流動力學(xué)狀態(tài)和NYHA心功能分級；口服貝洛前列環(huán)素能夠提高CTEPH患者的勞動負荷峰值和氧耗峰值,第三十三頁，共三十八頁。j236。CTEPH繼發(fā)的動脈病變和PAH的相似且患者內(nèi)皮素水平也升高，對不適合手術(shù)治療的CTEPH患者可考慮給予內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦治療。o),曾有研究報道了對少數(shù)不適合手術(shù)治療的CTEPH患者行球囊擴張血管成形術(shù)。nx237。在嚴(yán)格掌握適應(yīng)證的基礎(chǔ)上，對不適合手術(shù)治療的CTEPH患者，或許可以考慮球囊擴張血管成形術(shù)。o),少數(shù)患者的慢性血栓栓塞性疾病在PTE術(shù)后仍能復(fù)發(fā)(f249。 UCSD也曾有患者在FIE手術(shù)后，由于效果不理想而成功的施行了肺移植。,內(nèi)容(n232。guǎn)管腔未完全再通導(dǎo)致的后果
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