【正文】 頁 。PH的危險(xiǎn) (wēixiǎn)因素l HIV感染 5年 PH發(fā)生率分別為 %和 ~%。 * 15第十五 頁 ，共八十九 頁 。病因 (b236。ngtǐ)， dsDNA和Sm抗體 (k224。f225。輔助 (fǔzh249。* 21第二十一 頁 ，共八十九 頁 。* 22第二十二 頁 ，共八十九 頁 。l 感染指標(biāo)： HIVAbl 肝功能。li225。ufā)因素的治療l PAH的初始治療 (zh236。o)：如先心病瓣膜病手術(shù)治療 (zh236。o)；免疫病行免疫抑制治療 (zh236。常規(guī) (ch225。ich237。ngguī)治療（ 2）－利尿劑l 利尿劑適用于右心衰竭 (shuāiji233。常規(guī) (ch225。治療時(shí)要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者血藥濃度，尤其是腎功能受損者。右心衰竭和靜脈 (j236。ngm224。 * 30第三十 頁 ，共八十九 頁 。i)基礎(chǔ)疾病的患者，必須常規(guī)的預(yù)防流感和肺炎球菌性肺炎。)PAH的特殊治療l 鈣離子通道拮抗劑（ CCB）l 前列環(huán)素類藥物l 內(nèi)皮素受體拮抗劑l 磷酸二酯酶抑制劑l 一氧化氮和精氨酸l 聯(lián)合 (li225。x236。l IPAH血管擴(kuò)張劑急性血管反應(yīng)試驗(yàn)的陽性標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈壓力至少下降 10 mmHg并降至等于或少于 35 mmHg，不伴有心臟輸出量下降（歐洲心臟病協(xié)會(huì)）。而靜脈用腺苷則在特定情況下或者上述兩者藥物缺乏時(shí)使用。sh236。ngy242。盡管在研究早期 (zǎoqī)傾向于使用較大劑量的 CCB，但目前用藥更加謹(jǐn)慎，建議逐漸的摸索出患者的耐受劑量。ng)CCB進(jìn)行治療l 注意：病情不穩(wěn)定的患者或者有嚴(yán)重右心衰竭的患者，不能用 CCB治療時(shí)，則不用行血管 (xu232。shū)治療l 鈣離子通道拮抗劑（ CCB）l 前列環(huán)素類藥物l 內(nèi)皮素受體拮抗劑l 磷酸二酯酶抑制劑l 一氧化氮和精氨酸l 聯(lián)合 (li225。減輕血管內(nèi)皮的損傷 。 PAH患者體內(nèi) 前列環(huán)素 缺乏而 血栓素 則過多。i)l 靜脈用依前列醇；l 皮下注射 (p237。)用曲前列環(huán)素；l 吸入性依洛前列環(huán)素；l 口服貝洛前列環(huán)素。i)用依前列醇l 劑量：初始劑量一般極低（ 1～2ng/Kg/min），隨后依據(jù)藥物的副作用和患者的耐受性，以 1～ 2ng/Kg/min的速度逐漸上調(diào)藥物劑量。* 40第四十 頁 ，共八十九 頁 。nh233。ut242。中心靜脈置管偶爾可導(dǎo)致氣胸或血胸。ng)依前列醇的 PAH患者，若沒有禁忌癥，需要合用抗凝治療。 xi224。* 44第四十四 頁 ，共八十九 頁 。療 效 皮下給藥提高患者的運(yùn)動(dòng)耐力似乎 (s236。bi233。i)l 靜脈用依前列 (qi225。吸入性依洛前列環(huán)素 ILOPROSTVENTAVISl 給藥途徑：可以 (kěyǐ)靜脈，口服給藥或制成噴霧劑?；颊叨唐趦?nèi)吸入依洛前列 h環(huán)素后，心功能、運(yùn)動(dòng)耐力 (nai l236。另外，藥物 (y224。臨床 (l237。* 52第五十二 頁 ，共八十九 頁 。 sh232。tā)基礎(chǔ)疾病繼發(fā) PAH的患者 (結(jié)締組織病，先天性體 肺循環(huán)分流，門靜脈高壓和 HIV感染等繼發(fā)的 PAH患者 )亞組治療后，運(yùn)動(dòng)耐力沒有明顯增加。n)，主要發(fā)生于初始給藥階段。nɡ)應(yīng)用l 臨床 (l237。針對(duì) PAH的特殊 (t232?；驹? 內(nèi)皮素－ 1是一種強(qiáng)大的血管收縮因子 (yīnzǐ)和平滑肌有絲分裂原，可引起血管緊張性增加和肺血管平滑肌增殖，并進(jìn)一步導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓； PAH患者血漿和肺組織中內(nèi)皮素－ 1表達(dá)、產(chǎn)生增多，濃度增高，且上升的水平與疾病的嚴(yán)重程度相關(guān)。相反， ETB受體則主要認(rèn)為對(duì) ET的清除起作用，尤其在肺血管床和腎血管床。n)還存在著大量的爭(zhēng)議。j236。)III2IV),隨機(jī)分為兩組分別服用波生坦或安慰劑 ,12周后 ,波生坦組和安慰劑組的運(yùn)動(dòng)耐力和血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)產(chǎn)生了明顯的差異 (前者的平均 6分鐘步行距離增加了 70米 ,而后者減少了 6米 ,前者的肺動(dòng)脈壓力 /肺血管阻力 /心輸出量均有改善。ch225。不良反應(yīng)l 潛在的致畸胎作用：應(yīng)用波司坦的育齡期婦女一定要嚴(yán)格避孕。* 64第六十四 頁 ，共八十九 頁 。)治療* 65第六十五 頁 ，共八十九 頁 。oji233?；驹韑 但 cGMP由于 (y243。* 67第六十七 頁 ，共八十九 頁 。u)強(qiáng)烈舒張慢性和急性肺動(dòng)脈高壓動(dòng)物模型的肺動(dòng)脈。l 與 NO兩者應(yīng)用時(shí)能夠降低肺動(dòng)脈楔壓，提高心臟指數(shù)，并比單一用藥時(shí)更大程度的降低 PVR，預(yù)防吸入性 NO突然撤退引起的肺血管收縮反彈。ng)輕微且發(fā)生率小。nh233。)血管正常的功能和結(jié)構(gòu)，是一種內(nèi)源性的血管擴(kuò)張劑：對(duì)新生兒肺循環(huán)的正常適應(yīng)性尤其重要，它生成減少可以導(dǎo)致新生兒肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生；對(duì)成人也繼續(xù)具有調(diào)節(jié)肺血管緊張性和結(jié)構(gòu)的作用。 L精氨酸是 NOS的單一底物，對(duì) NO的生成十分必要。* 72第七十二 頁 ，共八十九 頁 。* 73第七十三 頁 ，共八十九 頁 。l 臨床應(yīng)用：盡管口服補(bǔ)充精氨酸療法的應(yīng)用越來越廣泛，目前尚不清楚該療法在短期療效的基礎(chǔ)上，是否還同時(shí)具有長(zhǎng)期的療效，補(bǔ)充精氨酸可能帶來體內(nèi)聚胺濃度增加的副作用，而聚胺正是一種增殖前體。nh233。)治療l 由于作用機(jī)制 (jīzh236。ny236。證據(jù)等級(jí)：專家觀點(diǎn)；受益：小 /弱。)l 不合并右心功能衰竭且已證實(shí)能夠?qū)ρ軘U(kuò)張劑產(chǎn)生急性 (j237。* 78第七十八 頁 ，共八十九 頁 。guǎn)擴(kuò)張劑能夠產(chǎn)生急性敏感性反應(yīng)（即肺動(dòng)脈壓力至少降低10mmHg，并降至等于或少于 35mmHg，不伴有心臟輸出量的下降），應(yīng)該考慮給予口服鈣離子通道拮抗劑的試驗(yàn)性治療。ny236。l IPAH患者應(yīng)該接受華法林抗凝治療。ny236。證據(jù)等級(jí)：專家觀點(diǎn)；受益：肯定。)l 心功能 II級(jí)的 PAH患者，如果 (r證據(jù)等級(jí)：專家意見；患者獲益：中度。)l 11. 心功能 III級(jí)的 PAH患者，如果不適合應(yīng)用鈣離子拮抗劑治療，或者治療失敗 (shīb224。證據(jù)等級(jí)：良好；患者獲益：肯定。證據(jù)等級(jí)：充分；患者獲益：中度?？偨Y(jié)性建議 (ji224。ngj249。ny236。l 。* 85第八十五 頁 ，共八十九 頁 。tā)現(xiàn)有的治療方法或者治療失敗的 PAH的患者，應(yīng)該考慮應(yīng)用sildenafil治療。* 86第八十六 頁 ，共八十九 頁 。證據(jù)等級(jí)：低；最終獲益：肯定。證據(jù)等級(jí)：良好；最終獲益：肯定。內(nèi)容 (n232。服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺等抑制食欲 藥 物可能 導(dǎo) 致 PH。shuān)內(nèi)膜剝脫治 療 。