【正文】 ? 減輕內(nèi)皮素的有害作用： * 減少血管收縮，降低已有的肺高壓； * 降低炎癥反應(yīng)； * 降低腎上腺細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌激活； * 防止纖維化進(jìn)展，緩解臨床癥狀，緩解疾病進(jìn)程； * 逆轉(zhuǎn)肺血管重塑和心臟肥厚。 與一氧化氮有 協(xié)同 作用，并副作用少； ? 可以 緩解 大鼠 肺血管結(jié)構(gòu)重構(gòu)，重建 肺動(dòng)脈的作用。 微導(dǎo)管接頭 肺動(dòng)脈高壓病人處理的現(xiàn)狀 ?內(nèi)科： 減低肺動(dòng)脈壓 減輕右心衰癥狀 延長病人生命 ?外科： 消除肺高壓病因 延緩病程進(jìn)展 延長病人生命 肺動(dòng)脈高壓處理的現(xiàn)狀 內(nèi)科：減低肺動(dòng)脈壓 減輕右心衰癥狀 延長病人生命 外科：消除肺高壓病因 延緩病程進(jìn)展 延長病人生命 治 療 階 梯 回 顧 傳統(tǒng)擴(kuò)血管治療 ：鈣拮抗劑，僅 10%有效；至今對(duì)敏感患者仍為首選 靜脈前列環(huán)素輸注技術(shù) 19922022：一線 多元化時(shí)代 ：對(duì)抗血管重構(gòu)， Iloprost, Bosantan為代表：一線 基因治療：對(duì)抗內(nèi)皮無序增生，誘導(dǎo)內(nèi)皮凋亡 肺動(dòng)脈高壓病人處理的展望 ?構(gòu)想展望： 消除肺高壓的病因 血管擴(kuò)張的使用，減輕肺高壓的病情 肺血管重構(gòu)病變的復(fù)構(gòu)，斬?cái)嗖∽冞M(jìn)展， ?構(gòu)想 方法 復(fù)構(gòu)藥物的開發(fā)，逆轉(zhuǎn)肺血管的重構(gòu)病變 干細(xì)胞移植、給病人帶來生的希望。 27: 21802183 雙心房輸注的給藥的設(shè)想 1. 術(shù)中由主動(dòng)脈根部直接刺入主動(dòng)脈給藥 2. 術(shù)中由房間溝處直接左房置管給藥 3. 術(shù)后從股動(dòng)脈置管到主動(dòng)脈根部給藥 4. 使用一次性左右房聯(lián)合壓力監(jiān)測導(dǎo)管（三腔），經(jīng)右頸內(nèi)靜脈穿刺置入， 深圳市益心達(dá)醫(yī)學(xué)新技術(shù)有限公司 術(shù)中由外科醫(yī)師留取適當(dāng)長度將測壓微導(dǎo)管經(jīng)房間隔置入左房， 并在房間隔上以荷包縫合固定。 177。 2. 246177。 177。 501177。 左房輸注去甲腎上腺素： 177。 177。 1158177。 ? 肺高壓時(shí) ,肺組織腎上腺素能 ?和 ?受體處于失衡狀態(tài)， 以收縮占優(yōu)勢：調(diào)節(jié)肺血管收縮的 ?受體增加、調(diào)節(jié)肺血管舒張的 ?2受體減少 ，選用具有特異選擇性的 ?受體阻滯劑，直接向肺動(dòng)脈內(nèi)注入適當(dāng)量的速效、短效的血管擴(kuò)張藥； ? 經(jīng)左房或主動(dòng)脈根部給予去甲腎上腺素， 既維持右冠脈、體循環(huán)有效灌注壓，又避免、減輕去甲腎上腺素導(dǎo)致的肺血管壓力、阻力的急劇升高。 經(jīng)右房、肺動(dòng)脈、左房直接給藥法 ? 肺在代謝循環(huán)中的血管活性藥物方面有重要作用，大約循環(huán)中 5%的腎上腺素和 30%的去甲腎上腺素，在經(jīng)過肺血管時(shí)被代謝、清除。125。 2. 正性肌力 ：增強(qiáng)心肌收縮力和加快張力發(fā)展的速率； 3. 正性變松 ：加快肌纖維縮短速度和過程 ， 降低室壁僵硬； 4. 對(duì)冠脈和高血壓狀態(tài)的肺動(dòng)脈有相對(duì)的 選擇性擴(kuò)張 ； 5. 對(duì)肺血管擴(kuò)張效應(yīng)大于體循環(huán)血管床； 6. 與腎上腺素類藥物聯(lián)合 ， 可最大程度地發(fā)揮藥物的最佳效果； 7. 加大劑量也增快房室傳導(dǎo)速度 ， 加快心率； 8. 在電解質(zhì)失衡未被糾正時(shí)易致心律失常； 9. 只能作為挽救嚴(yán)重心衰的短期處理藥物。 肺組活檢 : 既要定性分析，也要定量分析 ? Edwards 6 級(jí) ? 肺血管病變 Ⅰ Ⅲ 可逆性病變：肌性肺小動(dòng)脈中層肥厚、細(xì)胞型內(nèi)膜增生及輕度內(nèi)膜纖維化是 可逆性病變，術(shù)后患者有恢復(fù)的可能； ? IV 一 Vl 不可逆性病變：類纖維素壞死、動(dòng)脈炎擴(kuò)張性及叢樣病變是 不可逆病變，手術(shù)危險(xiǎn)性極大， 即使手術(shù)本身成功，術(shù)后肺血管病變 仍繼續(xù)發(fā)展或進(jìn)行性加重，最終死于右心衰竭 ? 單位面積肺小動(dòng)脈數(shù)少于 2, (少于正常 30%)的患者肺血管病變嚴(yán)重 ,手術(shù)早期死亡的風(fēng)險(xiǎn)極大 ,臨床選擇手術(shù)應(yīng)慎重 病例 一 女性 13歲 VSD 右心導(dǎo)管 ： sPAP 105/52 mmHg PAWP 6 mmH CO L/min PVR 824 體表超聲： sPAP 102 mmHg mPAP 77 mmHg CO L/min PVR 1540 FICK法： CO L/min PVR 850 室缺修補(bǔ)手術(shù)后體外停機(jī)困難，開窗減壓， 術(shù)后 PAP及 PVR不降低 出院時(shí)體表心超 sPA