【正文】 困難為首發(fā)癥狀 胸痛 常于活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生 頭暈或暈厥 常在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，休息時(shí)也可發(fā)生 咯血 咯血量常較少，有時(shí)可因大咯血而死亡 其他(q237。選擇性尸檢中檢出率為0.08‰或1.3‰。,11/14/2024,9,原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(gāoyā) （Primary pulmonary hypertension PPH）,PPH是一少見(jiàn)病，臨床(l237。,11/14/2024,6,繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(gāoyā) （secondary pulmonary hypertension SPH),SPH比PPH常見(jiàn)，其基礎(chǔ)疾病常為心臟和呼吸性疾病。如原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、肺栓塞等 毛細(xì)血管后性肺動(dòng)脈高壓：由PAWP增高引起。1,11/14/2024,肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)與肺源性心臟病 （Pulmonary hypertension and cor pulmonale）,第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院呼吸內(nèi)科(n232。,11/14/2024,3,病因分類：原發(fā)性、繼發(fā)性兩類 血液動(dòng)力學(xué)分類：按肺動(dòng)脈阻力、心排出量和肺動(dòng)脈楔壓 (PAWP)增高情況分為三類 毛細(xì)血管前性肺動(dòng)脈高壓：由肺動(dòng)脈阻力增大引起。o)內(nèi)容,繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(gāoyā) （secondary pulmonary hypertension, SPH） 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 （Primary pulmonary hypertension, PPH） 肺源性心臟病 ( cor pulmonale),第五頁(yè)，共六十二頁(yè)。晚期的治療同慢性肺源性心臟病治療,第八頁(yè)，共六十二頁(yè)。),美國(guó)和歐洲普通人群中發(fā)病率約為 (23)/ 100萬(wàn)，大約每年有300~1000名患者。,11/14/2024,12,三、臨床表現(xiàn),癥狀 早期常無(wú)癥狀，在劇烈活動(dòng)時(shí)感不適。 血?dú)夥治?呼吸性堿中毒。PPH的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息PAPm2OmmHg，或運(yùn)動(dòng)PAPm3OmmHg，PAWP正常(靜息時(shí)為 12~15mmHg),四、實(shí)驗(yàn)室和其他(q237。xū)在除外各種引起肺動(dòng)脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動(dòng)脈高壓的疾病均應(yīng)與PPH進(jìn)行鑒別,六、治療 治療主要針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善(gǎish224。li225。,11/14/2024,21,肺源性心臟?。╟or pulmonale),概念與分類 急性肺源性心臟?。ˋcute pulmonary heart disease）：由于靜脈系統(tǒng)或右心的栓子進(jìn)入肺循環(huán)，造成肺動(dòng)脈主干或其分支的廣泛栓塞，且并發(fā)廣泛肺細(xì)小動(dòng)脈痙攣，使肺循環(huán)受阻(sh242。i)普查結(jié)果，＞14歲人群慢性肺心病的患病率為4.8‰；1992年在北京、湖北、遼寧農(nóng)村調(diào)查，慢性肺心病患病率為4.42‰，占≥15歲人群的6.72‰ 患病率存在差異： 地域上：東北、西北、華北患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村高于城市，并隨年齡增高而增加 吸煙者：比不吸煙者患病率明顯增多 季節(jié)：冬、春季節(jié)和氣候驟然變化時(shí)，易出現(xiàn)急性發(fā)作 性別：男女無(wú)明顯差異,第二十二頁(yè)，共六十二頁(yè)。)運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,較少見(jiàn) 嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形，如嚴(yán)重的脊椎后凸、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后 神經(jīng)肌肉疾患，如脊髓灰質(zhì)炎 均可引起(yǐnqǐ)胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。,11/14/2024,28,四、發(fā)病機(jī)制(jīzh236。,第三十頁(yè)，共六十二頁(yè)。ng)增多及血液粘稠度增高： （1）缺氧、二氧化碳潴留→交感N興奮→腎小動(dòng)脈收縮→腎血流量↓→水鈉潴留→血容量↑ （2）缺氧→促紅細(xì)胞生成素↑→紅細(xì)胞增多癥→血粘度↑,第三十三頁(yè)，共六十二頁(yè)。ng)機(jī)制和病理心臟病變、心力衰竭,左心肥大可能因素：支氣管動(dòng)脈和肺靜脈吻合支開(kāi)放(kāif224。,11/14/2024,38,五、臨床表現(xiàn)肺心功能失代償(d224。nɡ)期,右心衰竭 癥狀 氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等 體征 發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音。,11/14/2024,41,五、臨床表現(xiàn) — 并發(fā)癥,心律失常：多為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速，其中以紊亂性房性心動(dòng)過(guò)速最具特征性，也可有心房撲動(dòng)及心房顫動(dòng) 休克(xiūk232。n x236。ng)肺源性心臟病心電圖檢查,肺心病的主要(zhǔy224。i j236。li225。nzhě)。o)川芎嗪、一氮化氮 （NO）等有一定的降低肺動(dòng)脈壓效果 ４）抗心律失常藥 對(duì)癥治療：呼吸興奮劑的應(yīng)用，可以增加肺通氣量，改善缺氧，促進(jìn)二氧化碳的排出 抗凝治療：應(yīng)用普通肝素或低分子肝素防止肺微小動(dòng)脈原位血栓形成 加強(qiáng)監(jiān)護(hù)：病情危重，變化快，累及多系統(tǒng)、多器官，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，及時(shí)搶救,第五十一頁(yè)，共六十二頁(yè)。u)及預(yù)防,預(yù)后： 病死率高，約1015%，但肺心病多數(shù)環(huán)節(jié)是可逆的，應(yīng)及時(shí)治療，延長(zhǎng)生命 預(yù)防： 防治原發(fā)病因及誘因 戒煙 衛(wèi)生(w232。n x236。,11/14/2024,57,小 結(jié) 慢性(m224。)↑ 右肺動(dòng)脈內(nèi)徑或肺動(dòng)脈干及右心房增大,第五十八頁(yè)，共六十二頁(yè)。)思考題,肺動(dòng)脈高壓的分類和分級(jí)？ 肺心病的X線表現(xiàn)? 肺心病的心電圖表現(xiàn)？ 肺心病與風(fēng)心病、心肌病的鑒別？ 肺心病急性加重期治療原則(yu225。病因不明，與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)