【正文】 方法。)結(jié)締組織病的特異性抗體 肺血管內(nèi)皮功能障礙 血管收縮與舒張因子表達(dá)失衡，導(dǎo)致肺血管處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動(dòng)脈高壓 血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷 電壓依賴性鉀離子 (K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流減少，細(xì)胞膜處于去極化狀態(tài)，使Ca+進(jìn)人細(xì)胞內(nèi)，從而使血管處于收縮狀態(tài),第十一頁(yè)，共六十二頁(yè)。多數(shù)情況下肺動(dòng)脈高壓可隨基礎(chǔ)疾病的改善而得到控制。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未完全統(tǒng)一，目前多主張以海平面靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓 (PAPm) ≥20mmHg為顯性肺動(dòng)脈高壓，運(yùn)動(dòng)時(shí)的PAPm30mmHg為隱性肺動(dòng)脈高壓,第二頁(yè)，共六十二頁(yè)。如二尖瓣狹窄(xi225。n chu225。tā)癥狀 疲乏、無(wú)力，10%的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞 (Ortner’s綜合征) 體征 均與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān),第十二頁(yè)，共六十二頁(yè)。,11/14/2024,16,四、實(shí)驗(yàn)室和其他(q237。li225。ngyīn),支氣管、肺疾病 胸廓(xiōngku242。,11/14/2024,29,發(fā)病機(jī)制和病理(b236。ng)機(jī)制和病理肺動(dòng)脈高壓及分型,顯性肺動(dòng)脈高壓：靜息時(shí)PAPm≥20mmHg 隱性肺動(dòng)脈高壓：運(yùn)動(dòng)后PAPm30mmHg 發(fā)作性、間歇性肺動(dòng)脈高壓：缺氧消除后肺動(dòng)脈壓恢復(fù)(huīf249。nɡ)期,呼吸衰竭： 癥狀 呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，白天(b225。,11/14/2024,42,六、實(shí)驗(yàn)室和其他(q237。,11/14/2024,46,慢性(m224。ngzh236。li225。)增加，肺動(dòng)脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張或(和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病 病因：肺心病三步曲，COPD最常見(jiàn)，約占8090% 發(fā)病機(jī)制：肺動(dòng)脈高壓功能性因素較解剖學(xué)因素更重要，根本原因是缺氧,第五十五頁(yè)，共六十二頁(yè)。n x236。肺血管阻力↑功能性因素：較解剖學(xué)因素更重要。ng)總結(jié),肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病 （Pulmonary hypertension and cor pulmonale）。ng)肺源性心臟病,慢性肺源性心臟病超聲心動(dòng)圖 右心室流出道內(nèi)徑≥30mm 右心室內(nèi)徑≥20mm 左/右心室內(nèi)徑的比值2 右心室前壁厚度(h242。按血液動(dòng)力學(xué)分為毛細(xì)血管前性、高動(dòng)力性、毛細(xì)血管后性三類 肺動(dòng)脈高壓的分級(jí)：根據(jù)靜息PAPm可將肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行分級(jí)，輕度為26~35mmHg；中度為36~45 mmHg；重度45mmHg,第五十四頁(yè)，共六十二頁(yè)。ng)加重期治療,控制心衰和心律失常 ３）血管擴(kuò)張藥 對(duì)部分頑固性心力衰竭有一定效果。,第四十八頁(yè)，共六十二頁(yè)。,11/14/2024,45,慢性(m224。必須除外腦動(dòng)脈硬化、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、單純性堿中毒、感染中毒性腦病等。少有胸痛(xiōnɡ t242。,11/14/2024,33,發(fā)病機(jī)制和病理肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)形成,血容量(r243。,11/14/2024,27,病因(b236。)資料,我國(guó)上世紀(jì)70年代(ni225。zhāng)肺動(dòng)脈而不作用于體循環(huán)的治療方法,第十八頁(yè)，共六十二頁(yè)?？沙蕪浡韵∈杌蚧菊！g)機(jī)制,病因不明，與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān) 遺傳因素 家族性占6％，屬常染色體顯性遺傳 免疫因素 有29%的PPH患者抗核抗體水平明顯升高，但缺乏(quēf225。,11/14/2024,8,SPH,臨床表現(xiàn)：早期以基礎(chǔ)疾病如慢性支氣管炎、COPD等的臨床表現(xiàn)為主，晚期(wǎnqī)以右心衰的表現(xiàn)為主 治療：以治療基礎(chǔ)疾病為主。guǎn)疾病引起。zhǎi)、左心衰竭等，又稱為被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓 高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓：由心排出量增加引起。nɡ)定義為“不能解釋或未知原因的肺動(dòng)脈高壓”，在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動(dòng)脈病 （plexogenic pulmonary arteriopaty)”，即由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病,第九頁(yè)，共六十二頁(yè)。,11/14/2024,13,四、實(shí)驗(yàn)室和其他(q237。tā)檢查,肺活檢 對(duì)擬診為PPH的患者，肺活檢有相當(dāng)(xiāngdāng)大的益處，但對(duì)心功能差的患者應(yīng)避免肺活檢術(shù)。o) 抗凝治療 華法林為首選的抗凝藥。)運(yùn)動(dòng)障礙性疾病 肺血管疾病 其他,第二十三頁(yè)，共六十二頁(yè)。nglǐ)肺動(dòng)脈高壓形成,肺血管阻力(zǔl236。)或接近正常 進(jìn)行性持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓：進(jìn)行性或血管或間質(zhì)性疾病，或由于持續(xù)性肺泡通氣不足，或慢阻肺病人反復(fù)發(fā)作，間歇期不明顯，肺動(dòng)脈高壓呈持續(xù)性,第三十四頁(yè)，共六十二頁(yè)。i tiān)嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性腦病的表現(xiàn) 體征 明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)可有視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。tā)檢查,X線表現(xiàn)(重點(diǎn)P88): 心電圖(重點(diǎn)P88)：右心房、右心室增大。n x236。)感染 通暢呼吸道，改善呼吸功能 糾正缺氧和二氧化碳潴留 控制呼吸和心力衰竭 積極處理并發(fā)癥,第四十九頁(yè)，共六十二頁(yè)。o)緩解期治療,采用中西醫(yī)的結(jié)合的綜合措施，目的是增強(qiáng)患者的免疫功能，去除(q249。,11/14/2024,56,小 結(jié) 慢性(m224。ng)肺源性心臟病,診斷：病史+體征+X線、心電圖、超 聲心動(dòng)圖 鑒別診斷：風(fēng)濕性心臟病、冠心病、 原發(fā)性心肌病