20xx年醫(yī)學(xué)專題—慢性粒細(xì)胞白血病(編輯修改稿)
2024-11-15 00:14 本頁面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 24。n x236。ng)粒細(xì)胞白血病,第十三頁，共三十七頁。,感染性骨髓(ɡǔ suǐ)象,第十四頁，共三十七頁。,慢粒急性(j237。x236。ng)變 （原粒細(xì)胞性）,第十五頁，共三十七頁。,原始(yu225。nshǐ)細(xì)胞pox（）,慢粒急淋變,第十六頁，共三十七頁。,2）骨髓纖維化與慢粒 原發(fā)性骨纖脾大顯著，血中白細(xì)胞增多，出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞。 但與慢粒區(qū)別在于： a、骨纖的白細(xì)胞數(shù)比慢粒少，不超過30109/L，且波動(dòng)不大。 b、Ph’陰性，NAP陽性(y225。ngx236。ng)； c、幼稚紅細(xì)胞持續(xù)出現(xiàn)在血中，紅細(xì)胞形態(tài)異常， 易見淚滴狀紅細(xì)胞。,第十七頁，共三十七頁。,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）： 堿性磷酸酶（ALP）主要分布在中性粒細(xì)胞的特殊顆粒(kēl236。)內(nèi)，是中性粒細(xì)胞的標(biāo)志酶，ALP的含量以晚幼和成熟粒細(xì)胞為最高，原粒ALP反應(yīng)陰性，慢粒的NAP活性（積分及陽性率）降低或消失。,第十八頁，共三十七頁。,六、治療 （目的：力爭(zhēng)達(dá)到遺傳學(xué)或基因緩解） （一）化療：加用別嘌呤醇，尿量2500ml/d，堿化尿液 羥基脲 是一種核糖核苷酸二磷酸還原酶抑制劑，是S期周期特異性藥物。 首選藥物，1.5~3g/d, P.0，分2次；WBC20109/L停藥 特點(diǎn)：1）白細(xì)胞下降快 2）停藥后WBC回升快 3）較少出現(xiàn)骨髓抑制 4）對(duì)血小板影響(yǐngxiǎng)小 5）維持劑量與初始相差不大 6）無肺纖維化等副作用,第十九頁，共三十七頁。, 馬利蘭（白消安） 初始4~6mg/d，PO，WBC20109/L停藥。 特點(diǎn)(t232。diǎn)：1）用藥2~3周白細(xì)胞才下降，停藥有后續(xù)作用。 2）易致嚴(yán)重骨髓抑制 3）肺間質(zhì)性纖維化（馬利蘭肺） 4）皮膚色素沉著明顯 5）男性生殖無能，女性月經(jīng)紊亂 6）白內(nèi)障 7）不能減少Ph’染色體，不能防止急變，不能延長中位生存期。 上兩藥的療效為血液學(xué)緩解或稱“假性緩解”。,第二十頁，共三十七頁。,靛玉紅 中藥(zhōngy224。o)制品，150~300mg/d，分3次口服； 副作用：腹痛、腹瀉、惡心、骨、關(guān)節(jié)疼痛、浮腫等。,第二十一頁，共三十七頁。,*羥基(qiǎngjī)脲+小劑量HA 、HA+維甲酸 Arac 15~30mg/m2.d，靜滴； Ph（+）減少或轉(zhuǎn)陰。,第二十二頁，共三十七頁。,*生物治療 a干擾素：3~9MIU/d，I.M.或皮下，3~7次/周，持續(xù)數(shù)月至2年。 長期應(yīng)用1/3患者Ph（+）減少。 機(jī)制可能(kěn233。ng)是： 1）抗細(xì)胞增生作用； 2）可能介導(dǎo)宿主與腫瘤細(xì)胞的相互作用； 3）能糾正CML干細(xì)胞存在的粘附缺陷。 4）可調(diào)整CML骨髓間質(zhì)層某些細(xì)胞因子的過高表達(dá)。 近年來干擾素a列為初治CML的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。 目前對(duì)CML主張強(qiáng)化治療，如先HDAraC，后
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