【文章內(nèi)容簡介】 白細(xì)胞： 大多數(shù)病人白細(xì)胞數(shù)增多，白血病晚期增高更顯著，最高者可超過100109/L，稱為高細(xì)胞性白血病。也有不少病人的白細(xì)胞計數(shù)在正常水平或減少，低者可＜1.0109/L，稱為白細(xì)胞不增多性白血病。血片分類檢查可見原始細(xì)胞或幼稚細(xì)胞，一般占30%～90%，甚至(sh232。nzh236。)高達(dá)95%以上。但白細(xì)胞不增多型病例血片上原或幼稚細(xì)胞較少，而仔細(xì)分類或血液離心濃縮涂片才能找到。 (2)紅細(xì)胞和血紅蛋白：,第三十二頁，共六十六頁。,實驗室檢查(jiǎnch225。),病人可有不同程度的貧血，老年人貧血進(jìn)展稍緩和，多為正色素、正常細(xì)胞性貧血，少數(shù)病人血片紅細(xì)胞大小不等和畸形，血中可找到少量幼紅細(xì)胞。 (3)血小板： 大多數(shù)降低，約50%的病人血小板低于60109/L。極早期患者血小板數(shù)可能正常或輕度減低，晚期(wǎnqī)血小板往往極度減低，患者往往有出血時間延長及血塊退縮不良。 2.骨髓象 骨髓象具有特征性的診斷價值。絕大多數(shù)患者骨髓增生呈極度或明顯活躍，極少數(shù)低增生性白血病骨髓減低。,第三十三頁，共六十六頁。,實驗室檢查(jiǎnch225。),不論骨髓增生(zēngshēng)活躍或減低，主要是白血病性的原始(M3型為早幼粒)細(xì)胞，一般占非紅系細(xì)胞的30%～90%。細(xì)胞都停滯在原始(M3型為早幼粒)細(xì)胞階段，而較成熟中間型細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。正常的幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。白血病性原始細(xì)胞形態(tài)常有異常改變，例如胞體較大，核漿比例增加，核的形態(tài)異常(如切跡、凹陷、分葉等)，染色質(zhì)粗糙，排列紊亂，核仁明顯等。某些急粒白血病的小原粒細(xì)胞類似淋巴母細(xì)胞。,第三十四頁，共六十六頁。,實驗室檢查(jiǎnch225。),M6型(紅白血病)紅系細(xì)胞巨幼樣改變常與巨幼細(xì)胞貧血所見相似。由于細(xì)胞形態(tài)的不典型，需借助細(xì)胞化學(xué)才能辨別。Auer小體有助于鑒別(ji224。nbi233。)急淋和急非淋白血病，急粒白血病細(xì)胞漿中較常見Auer小體，急單和急性粒單核細(xì)胞白血病細(xì)胞胞質(zhì)中有時亦可見到，急淋白血病則無Auer小體。由于白血病骨髓細(xì)胞數(shù)極度增生，骨髓液過度黏稠，可能導(dǎo)致穿刺失敗。白血病細(xì)胞浸潤骨髓程度。各部位并不一致，一次穿刺不一定能獲得典型骨髓象，必要時應(yīng)選擇不同部位反復(fù)穿刺。,第三十五頁，共六十六頁。,實驗室檢查(jiǎnch225。),3.細(xì)胞化學(xué) 主要用于協(xié)助形態(tài)學(xué)、鑒別各類白血病(表1)。一般通過過氧化物酶、蘇丹黑脂質(zhì)、非特異性脂酶及其抑制試驗，可將粒、單核、淋巴3種白血病加以區(qū)別。糖原染色(PAS)除可用于鑒別上述3種細(xì)胞外，尚可用于鑒別紅白血病(M6型)與巨幼細(xì)胞貧血(p237。nxu232。)，前者往往呈強(qiáng)陽性反應(yīng)，后者反應(yīng)不明顯。急粒白血病中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)反應(yīng)明顯降低，而急淋白血病的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶反應(yīng)則增高。 4.免疫學(xué)檢查 各種單克隆抗體問世，為白血病免疫學(xué)分型奠定了基礎(chǔ)，提高了白血病診斷的準(zhǔn)確性。,第三十六頁，共六十六頁。,實驗室檢查(jiǎnch225。),根據(jù)白血病細(xì)胞免疫學(xué)標(biāo)志(biāozh236。)，不僅可將急淋與急非淋白血病區(qū)別，而且還可將T細(xì)胞和B細(xì)胞急淋白血病加以分別(表2)。根據(jù)MIC分型，單克隆抗體還可將急淋白血病分為若干亞型。 5.染色體改變 應(yīng)用高分辨染色體分帶技術(shù)，80%～85%白血病可檢查出染色體異常。有一些組型異常具有特異性，例如t(15；17)只見于M3；16號染色體的結(jié)構(gòu)異常最多見于M4嗜酸型及M2；t(8；14)出現(xiàn)于B細(xì)胞急淋。 6.粒單核系祖細(xì)胞(CFUGM)培養(yǎng) 急非淋白血病骨髓CFUGM集落不生成或生成很少，而集簇數(shù)目增多；緩解時集落又恢復(fù)生長，復(fù)發(fā)前集落又減少。,第三十七頁，共六十六頁。,實驗室檢查(jiǎnch225。),因此CFUGM培養(yǎng)對估計預(yù)后，預(yù)防復(fù)發(fā)有一定的意義。 7.血液生化改變 在化療期間，血清尿酸濃度增高，尿中尿酸排泄量增加，甚至出現(xiàn)尿酸結(jié)晶。病人發(fā)生DIC時可出現(xiàn)凝血機(jī)制障礙。急單白血病血清和尿溶菌酸活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低(ji224。ngdī)。 8.出現(xiàn)中樞神經(jīng)白血病時，腦脊液白細(xì)胞數(shù)增多(＞0.01109/L)，蛋白質(zhì)增多(＞450mg/L)，而糖定量減少，腦脊液涂片可找到白血病細(xì)胞。,第三十八頁，共六十六頁。,其他輔助(fǔzh249。)檢查,根據(jù)(gēnj249。)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做心電圖B超、X線、CT、MRI等檢查。,第三十九頁，共六十六頁。,診斷(zhěndu224。n),根據(jù)臨床表現(xiàn)，外周血和骨髓象、急性白血病診斷(zhěndu224。n)一般不難。由于白血病類型不同，治療方案及預(yù)后亦不盡相同，因此，診斷(zhěndu224。n)成立后，應(yīng)進(jìn)一步確定類型。,第四十頁，共六十六頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,1.白細(xì)胞不增多性白血病，由于血象中常難找到“幼稚型”細(xì)胞，診斷可發(fā)生困難，有時易與再生障礙性貧血、原發(fā)性血小板減少性紫癜及急性(j237。x236。ng)顆粒細(xì)胞缺乏癥相混淆。此外尚需與骨髓增生異常綜合征，某些感染引起的白細(xì)胞異常相鑒別。 2.再生障礙性貧血 并發(fā)感染不如急性白血病顯著，出血傾向可能較輕；肝、脾或淋巴結(jié)腫大極少見；反復(fù)血液或骨髓檢查未找到“幼稚型”細(xì)胞可得明顯結(jié)論。 3.骨髓異常增生綜合征 該病的RAEB及RAEBT型除病態(tài)造血外，外周血中有少量原始及幼稚細(xì)胞、全血細(xì)胞減少和染色體異常，易與白血病相混淆。,第四十一頁，共六十六頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,但骨髓中原始細(xì)胞不超過30%，骨髓活檢有相對特異性。 4.某些感染引起的白細(xì)胞異常 如傳染性單核細(xì)胞增多癥，血象中出現(xiàn)異形淋巴細(xì)胞。但形態(tài)與原始細(xì)胞不同，血清中嗜異性抗體效價逐步上升，病程(b236。ngch233。ng)短，可自愈。百日咳、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、風(fēng)疹等病毒感染時，血象中淋巴細(xì)胞增多，但淋巴細(xì)胞形態(tài)正常。多可自愈。 5.特發(fā)性血小板減少性紫癜 患者有反復(fù)發(fā)作的出血史，通常不伴發(fā)熱，貧血程度與出血成正比。周圍血中無“幼稚型”白細(xì)胞，骨髓象檢查可明確診斷。,第四十二頁，共六十六頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,6.急性顆粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期 在藥物和某些感染引起的粒細(xì)胞缺乏癥的恢復(fù)期，骨髓中原(zhōngyu225。n)及早幼粒細(xì)胞明顯增加。但該癥多有明確病因，血小板正常，早幼粒細(xì)胞中無Auer小體，短期內(nèi)骨髓成熟粒細(xì)胞恢復(fù)正常。,第四十三頁，共六十六頁。,治療(zh236。li225。o),由于不同臨床試驗的病例選擇標(biāo)準(zhǔn)不盡相同，且往往排除一般情況差和伴有明顯不良預(yù)后因素的高齡患者，至今涉及老年急性白血病(尤其是老年ALL)治療的國際文獻(xiàn)較少，有關(guān)治療策略觀點也存在不少分歧，甚至相互矛盾。然而有一個基本認(rèn)識是相同的，就是老年患者是否適宜使用強(qiáng)烈化療，應(yīng)衡量全身狀況加以酌定。有人認(rèn)為對一般情況差，有重要臟器(zānɡ q236。)合并癥，骨髓增生低下，原始細(xì)胞剛過30%和外周血嚴(yán)重全血細(xì)胞減少的老年患者，采用輸血和抗生素等支持治療，同樣可以延長生存，而若貿(mào)然嘗試強(qiáng)化療，反而可能招致發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，促成早期死亡。,第四十四頁，共六十六頁。,治療(zh236。li225。o),1.老年ALL的治療 老年ALL的常用化療方案與年輕患者無異，惟療效遠(yuǎn)為遜色，其總體治療水平(shuǐp237。ng)目前為CR率35%～58%，早期死亡率12%～50%，生存期通?！?個月，且上述療效10年來沒有長足進(jìn)步。Hussein等用L10M方案(長春新堿(VCR)、潑尼松(Pred)、多柔比星(Adr)、甲氨蝶呤(MTX)、環(huán)磷酰胺(CTX)等)治療成人ALL，＞50和≤50歲患者組的CR率分別為35%和79%，中位CR期為