【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 療(zh236。li225。o)相關(guān)性AML和MDS,①發(fā)病年齡偏高 ②又分：烷化劑相關(guān)性——接受致突變(tūbi224。n)劑5~6年內(nèi)發(fā)病，患者2/3為MDS(常為RCMD),1/3為有多系病態(tài)造血的AML或RAEB, 細(xì)胞遺傳學(xué)異常類似MDS(7號(hào)異常多見),預(yù)后很差。 TopoⅡ抑制劑相關(guān)性——常 在使用 鬼臼毒素、阿霉素者發(fā)生，潛伏期2—3年，通常無先期MDS階段，細(xì) 胞遺 傳學(xué)有 11q23 異常、t(8。21)、inv(16)、t(15。17)等，預(yù)后與原發(fā)病者相似。 8,第六十五頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,不另做分類(fēn l232。i)的AML,包括①不符合前述三種亞群中任一診斷標(biāo) 準(zhǔn)的AML。 ②無法獲得遺傳學(xué)結(jié)果的AML。 其多數(shù)亞型的定義、命名與FAB分類的 相應(yīng)病種相同，但關(guān)于急性紅白血病和急 性全髓增殖癥伴骨髓(ɡǔ suǐ)纖維化需做些說明。 9,第六十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,急性(j237。x236。ng)紅白血?。悍謨尚?①紅系/粒單核系白血病 a.較多見，約占 AML的5~6%； b.骨髓紅系前體細(xì)胞≥50%(ANC),原?；蛟瓎巍?0% (NEC)。 c.紅系細(xì)胞有明顯的不成熟和病態(tài)造血； d.“伴多系病態(tài)造血AML,急性紅系/粒單核系白血病”。 ②純紅系白血病(FAB無此型) a.很少見； b.骨髓紅系前體細(xì)胞≥80%(ANC),原?；蛟瓎螛O少或缺如； c.紅系形態(tài)(x237。ngt224。i)極原始，甚至難以鑒分系別。 10,第六十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,急性(j237。x236。ng)全髓增殖癥伴骨髓纖維化(APMF),又稱急性骨髓纖維化、急性骨髓硬化癥、急性骨髓增生異常(y236。ch225。ng)癥伴骨髓纖維化。 ①罕見，占AL12%,預(yù)后極差，診斷困難； ②急性病程，明顯全血細(xì)胞減少，無或有輕度脾大，進(jìn)展迅速； ③粒、紅、巨核三系增生，原始細(xì)胞顯著增多，常伴多系病態(tài)造血； ④原巨和巨核細(xì)胞顯著增多，伴骨髓纖維化； ⑤應(yīng)與急性巨核細(xì)胞白血病伴骨髓纖維化鑒別。 11,第六十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,⑤骨髓中幼稚淋巴細(xì)胞＞25%時(shí)診斷采用急性(j237。x236。ng)淋巴細(xì)胞白血病這一名稱； 幼稚淋巴細(xì)胞≤25%稱為原始淋巴細(xì)胞淋巴瘤； FAB分型中的L3與Burkitt淋巴瘤的白血病期相對(duì)應(yīng)，直接診斷Burkitt淋巴瘤/白血病。,第六十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,BCRABL,t(9。22)(q34。q11) 15~30%成人ALL及3~5%兒童ALL 9號(hào)染色體的斷裂點(diǎn)與CML相同，但22號(hào)染色體斷裂點(diǎn)具有異質(zhì)性 此融合蛋白p190刺激細(xì)胞增殖的能力比p210要強(qiáng)。在轉(zhuǎn)基因試驗(yàn)中觀察到p190誘發(fā)的白血病具有起病早、發(fā)展快和惡性程度高的特點(diǎn)(t232。diǎn) BCRABL+ALL患者預(yù)后差，5年存活率20%，因此這些患者在緩解后需進(jìn)行骨髓移植治療,第七十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,BCRABL,對(duì)于自體或異體移植ALL患者，移植前后BCRABL的有無以及BCRABL的轉(zhuǎn)錄本類型(l232。ix237。ng)與預(yù)后有關(guān),第七十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,臨床表現(xiàn) clinical manifestations,發(fā)熱、感染 貧血(p237。nxu232。) 出血 器官和組織浸潤(rùn),第七十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,發(fā)熱(fā r232。)、感染 febrile, infections,腫瘤性發(fā)熱， T 38.5℃ 原因：ANC0.5109/L、白血病細(xì)胞抑制中性粒細(xì)胞、化療骨髓抑制、免疫功能下降 部位：呼吸道,口腔，腹腔，肛周，導(dǎo)管相關(guān)血流感染等 病原菌：G+、 G菌，霉菌，病毒(b236。ngd)CMV,EBV ，結(jié)核其他條件致病菌等,返回(fǎnhu237。),第七十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,貧 血 anemia,原因：骨髓白血病細(xì)胞抑制幼紅細(xì)胞生成，出血 癥狀：頭暈、乏力、心悸、氣短 體征：臉色、口唇、眼瞼、手掌和甲床蒼白，心率加快，心臟增大，心尖(xīnjiān)區(qū)收縮期雜音Ⅱ級(jí),返回(fǎnhu237。),第七十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,出 血 bleeding,原因：骨髓白血病細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞，使血小板數(shù)量減少(jiǎnshǎo)；發(fā)生DIC；纖溶亢進(jìn) 體征：皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑；牙齦出血、鼻衄、內(nèi)臟出血（顱內(nèi)出血、消化道出血、血尿、咯血等）,第七十五頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,出血(chū xiě)體征,急性(j237。x236。ng)粒單核細(xì)胞白血病皮膚瘀斑,第七十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,急性巨核細(xì)胞白血病—皮膚(p237。 fū)出血,第七十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,急性巨核細(xì)胞白血病—皮膚(p237。 fū)出血,第七十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,出血(chū xiě)體征,返回(fǎnhu237。),第七十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,第八十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,器官和組織(zǔzhī)浸潤(rùn) infiltrations of organs and tissues,淋巴結(jié)、肝脾腫大 骨、關(guān)節(jié)疼痛，胸骨(xiōnggǔ)下端壓痛 牙齦腫脹、皮膚浸潤(rùn),第八十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,器官(q236。guān)和組織浸潤(rùn),中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn) 腦膜浸潤(rùn)：頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、腦膜刺激(c236。jī)征 顱神經(jīng)侵犯：周圍性面癱、視力障礙、聽力下降 腦實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)：頭痛、嘔吐、中樞性面癱、一側(cè)肢體偏癱,第八十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,器官和組織(zǔzhī)浸潤(rùn),眼眶骨膜綠色(lǜ s232。)瘤 睪丸、卵巢浸潤(rùn),第八十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,浸潤(rùn)(j236。nr249。n)體征,急性(j237。x236。ng)單核細(xì)胞白血病(M5),第八十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,急性(j237。x236。ng)粒單核細(xì)胞白血病M4,第八十五頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,急性(j237。x236。ng)粒單核細(xì)胞白血病M4,第八十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,急性白血病 各亞型臨床(l237。n chu225。nɡ)特點(diǎn),M1 M2 易伴發(fā)綠色(lǜ s232。)瘤 M3 常表現(xiàn)出血傾向或并發(fā)DIC、 纖溶亢進(jìn) M4 M5 常表現(xiàn)牙齦腫脹、皮膚浸潤(rùn) M6 貧血表現(xiàn)較重,第八十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,急性白血病 各亞型臨床(l237。n chu225。nɡ)特點(diǎn),M7 易發(fā)生急性骨髓(ɡǔ suǐ)纖維化、骨髓(ɡǔ suǐ)干抽 L1 L2 L3 易發(fā)生肝脾、淋巴結(jié)腫大、骨骼疼痛、腦膜白血病,第八十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。),一、血象： WBC大多增多，10109/L為白細(xì)胞增多性白血病， 高白細(xì)胞性白血病 WBC100109/L 少數(shù)1.0 109/L為白細(xì)胞不增多性白血病。 血涂片分類檢查:可見數(shù)量不等的原始和（或）幼稚細(xì)胞，但白細(xì)胞不增多型病人的外周血很難找到原始細(xì)胞。 病人常有不同程度(ch233。ngd249。)的正常細(xì)胞性貧血，可見紅細(xì)胞大小不等，可找到幼紅細(xì)胞。約50%的病人血小板低于60109/L，晚期血小板往往極度減少。,第八十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,二、髓象：是診斷主要依據(jù)，必做。 骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數(shù)增生低下, 有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主，原始細(xì)胞或原、幼細(xì)胞占NEC≥20%。原始細(xì)胞形態(tài)異常, 正常骨髓成分受抑制。 其它(q237。tā)如M2b以異常中性中幼粒為主，30%, M3為異常早幼粒為主30%(NEC), M6為原紅+幼紅≥50%，NEC中原始細(xì)胞≥30%， AML可有裂孔現(xiàn)象，AML可見Auer小體。 低增生性白血?。涸技?xì)胞仍20%。,第九十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,Marrow findings,Normal bone marrow,AML marrow,第九十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,M3 (急性(j237。x236。ng)早幼粒細(xì)胞白血病，APL) 特點(diǎn): 顆粒增多的早幼粒細(xì)胞30%（NEC）,分類(fēn l232。i) Classification,第九十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,第九十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,原淋、原粒、原單形態(tài)(x237。ngt224。i)鑒別,原淋,原粒,原單,第九十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,細(xì)胞(x236。bāo)化學(xué),第九十五頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,AML，POX,ALL，PAS,M5，非特異性酯酶,M5，非特異性酯酶，NaF抑制(y236。zh236。),第九十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,五、細(xì)胞(x236。bāo)免疫分型,即細(xì)胞免疫標(biāo)記檢測(cè)(jiǎn c232。)，是利用單克隆抗體及免疫學(xué)技術(shù)對(duì)細(xì)胞膜表面和/或細(xì)胞內(nèi)存在的特異性抗原進(jìn)行檢測(cè)(jiǎn c232。)。 常用：流式細(xì)胞儀（FCM）,第九十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,免疫學(xué)檢查(jiǎnch225。),單克隆抗體能區(qū)分(qūfēn)急淋與急非淋，并能區(qū)分(qūfēn)急淋亞型 急淋免疫分型亞型： 早期前 B細(xì)胞急淋 前B細(xì)胞急淋 B細(xì)胞急淋 T細(xì)胞急淋,第九十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,白血病免疫學(xué)積分(jīfēn)系統(tǒng)（EGIL，1998）,第九十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,白細(xì)胞免疫(miǎny236。)標(biāo)記,第一百頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,四、免疫學(xué)檢查(jiǎnch225。),第一百零一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,急性(j237。x236。ng)淋巴細(xì)胞白血病的亞型和分布,第一百零二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。,急性(j237。x236。ng)白血病免疫學(xué)分型,第一百零三頁(yè)，