fanconi？高血壓-低血鉀(編輯修改稿)
2024-10-03 10:15 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 口服補(bǔ)鉀 (g) 血鉀 (mmol/l) 血壓 (mmHg) 1020 175/110 1021 4 130/100 1022 4 165/105 1023 100 4 155/95 1024 300 4 145/90 1025 300 3 160/105 1026 300 3 150/100 1027 300 3 165/110 1028 300 3 140/85 1029 300 3 160/100 1030 300 3 155/100 安體舒通實(shí)驗(yàn) 第十五頁(yè)，共三十五頁(yè)。 ? 凡可尼綜合征 (Fanconi 綜合征 ) ? 高血壓病 ? 腎上腺良性小腺瘤 ? 糖調(diào)節(jié)受損 (空腹血糖受損，糖耐量異常 ) 出院診斷 第十六頁(yè)，共三十五頁(yè)。 ? 凡可尼綜合征 (Fanconi 綜合征 )的診斷依據(jù)還需要補(bǔ)充什么？ ? 是否能除外原發(fā)性醛固酮增多癥？ ? 如何考慮安體舒通實(shí)驗(yàn)的結(jié)果？ ? 高血壓的原因和治療？ ? 腎上腺小腺瘤的處理？ 討論內(nèi)容 第十七頁(yè)，共三十五頁(yè)。 ? 原發(fā)性醛固酮增多癥：是由于腎上腺皮質(zhì)增生 、 腺瘤或腺癌分泌過(guò)多醛固酮所致 ， 抑制了腎素 血管緊張素系統(tǒng) 。 臨床上主要表現(xiàn)為多尿 、 夜尿多 、 口渴 、多飲 、 肌無(wú)力或周期性癱瘓 、 高血壓 ， 可檢測(cè)到低血鉀 、 高血鈉 、 堿血癥 、 堿性尿 、 血漿醛固酮濃度升高 、 血漿腎素活性降低 ， 影像學(xué)檢查腎上腺部位可見(jiàn)占位性病變或雙側(cè)彌漫性增大 。 經(jīng)腎臟失鉀造成低鉀血癥的疾病 第十八頁(yè)，共三十五頁(yè)。 ? 繼發(fā)性醛固酮增多癥： ① 腎素瘤 , 多見(jiàn)于青年人 , 表現(xiàn)為嚴(yán)重的高血壓 、 低血鉀 ， 血漿腎素活性和醛固酮水平均升高 。 ② 各種原因所致腎臟缺血 ， 如惡性高血壓 、 腎動(dòng)脈狹窄和腎萎縮等 。 經(jīng)腎臟失鉀造成低鉀血癥的疾病 第十九頁(yè)，共三十五頁(yè)。 ? Cushing綜合癥：為各種病因造成腎上腺分泌過(guò)多的糖皮質(zhì)激素所致 ， 主要表現(xiàn)為向心性肥胖 、 滿月臉 、多血質(zhì) 、 紫紋 、 痤瘡 、 男性化 ， 并可檢查到高血壓 、低血鉀 、 堿中毒 ， 血皮質(zhì)醇濃度升高 ， 無(wú)晝夜節(jié)律 ，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不被抑制 ， 血 ACTH水平升高 （ ACTH依賴性 ） 或降低 （ 非 ACTH依賴性 ） 。 影像學(xué)檢查腎上腺部位可見(jiàn)占位性病變或雙側(cè)彌漫性增大 。 經(jīng)腎臟失鉀造成低鉀血癥的疾病 第二十頁(yè)，共三十五頁(yè)。 ? Liddle綜合征：常染色體顯性遺傳性腎小管上皮細(xì)胞功能障礙 ， 鈉通道異常 ， 為遠(yuǎn)端腎小管鈉的重吸收增多所致 。 表現(xiàn)為高血壓 、 低血鉀 、 腎素受抑制 、血醛固酮低 ， 用螺內(nèi)酯治療無(wú)效 。 阻止腎小管上皮細(xì)胞重吸收鈉并排泄鉀的藥物 ， 如阿米洛利 、 氨苯蝶啶可糾正低血鉀 ， 降低血壓 。 經(jīng)腎臟失鉀造成低鉀血癥的疾病 第二十一頁(yè)，共三十五頁(yè)。 ? Bartter綜合征：先天性者與遺傳有關(guān) ， 后天者多見(jiàn)于慢性腎臟疾病 。 本病患者的腎小球旁器中可見(jiàn)顆粒細(xì)胞增生 。 臨床主要表現(xiàn)為低血鉀 、 低血鈉 、 低血氯 、 代謝性堿中毒 、 尿鉀及尿氯排出增多 ， 血漿腎素活性及醛固酮水平增高 ， 但無(wú)高
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