fanconi？高血壓-低血鉀(完整版)
【正文】 60min 120min 血糖 mmol/L 胰島素 mIU/L C肽 pmol/L 同步測血 K mmol/L 同步測 HCO3 32 33 32 mmol/L 同步測尿 Glu + ++++ 輔助檢查 第十一頁，共三十五頁。 臨床上主要表現(xiàn)為多尿 、 夜尿多 、 口渴 、多飲 、 肌無力或周期性癱瘓 、 高血壓 ， 可檢測到低血鉀 、 高血鈉 、 堿血癥 、 堿性尿 、 血漿醛固酮濃度升高 、 血漿腎素活性降低 ， 影像學(xué)檢查腎上腺部位可見占位性病變或雙側(cè)彌漫性增大 。 ? Liddle綜合征：常染色體顯性遺傳性腎小管上皮細(xì)胞功能障礙 ， 鈉通道異常 ， 為遠(yuǎn)端腎小管鈉的重吸收增多所致 。 ? 腎小管酸中毒：分為 4種類型 ， 其中 ?型 （ 遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 ） 和 II型 （ 近端腎小管酸中毒 ） 患者常表現(xiàn)出低血鉀 、 代謝性酸中毒 、 堿性尿 （ II型嚴(yán)重時(shí)可有酸性尿 ） ， 而腎功正常 ， 血漿腎素活性及醛固酮水平均正常 。 安體舒通實(shí)驗(yàn) ? 方法：受試者接受正常鉀鈉固定膳食 （ 鉀 60100mmol/d,鈉150160mmol/d） 2周或更長 。 有些病人服用 5天螺內(nèi)酯后上述指標(biāo)不一定出現(xiàn)顯著變化 ， 可繼續(xù)服藥 24周 。 螺內(nèi)酯能夠結(jié)合到胞漿中的鹽皮質(zhì)激素受體 ， 阻止醛固酮 — 受體復(fù)合物的核轉(zhuǎn)位 ， 而產(chǎn)生醛固酮的拮抗作用 。 NaHCO3 或者枸櫞酸鈉 515mmol/kg（ 612g/d） ：多服用枸櫞酸鉀 鈉的重吸收 ， 因此加用噻嗪類利尿藥可以減少患者堿性藥物的需求量 D和磷 腎小管酸中毒的治療 第三十一頁，共三十五頁。進(jìn)而調(diào)控 Na+K+轉(zhuǎn)運(yùn)。 可以使細(xì)胞外液濃縮而增加近曲小管對鈉的重吸收，因此加用噻嗪類利尿藥可以減少患者堿性藥物的需求量。 謝 謝 Many Thanks For Your Attention 第三十三頁，共三十五頁。 ? 氨苯蝶啶作用于遠(yuǎn)曲小管末端和集合管 。 但是對于合并嚴(yán)重腎損害的原醛癥患者 ， 血壓下降可不明顯 。 膳食適應(yīng) 23天后 ， 留 24小時(shí)尿測定鉀 、 鈉 ， 同時(shí)測定血鉀 、 血鈉及 CO2CP。 ? Fanconi綜合征：由于多種原因引起的近曲小管轉(zhuǎn)運(yùn)功能障礙 ， 一些應(yīng)由腎小管重吸收的物質(zhì)如葡萄糖 、 氨基酸 、 磷酸鹽及重碳酸鹽 （ 鈉鉀鈣鹽 ）大量經(jīng)尿液排出 。 阻止腎小管上皮細(xì)胞重吸收鈉并排泄鉀的藥物 ， 如阿米洛利 、 氨苯蝶啶可糾正低血鉀 ， 降低血壓 。 ? 繼發(fā)性醛固酮增多癥： ① 腎素瘤 , 多見于青年
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