fanconi？高血壓-低血鉀-資料下載頁
2024-10-03 10:15本頁面
【正文】 后 ， 進入遠曲小管細胞 。 并與胞漿內(nèi)鹽皮質(zhì)激素的胞漿受體結(jié)合 ， 形成醛固酮 — 受體復(fù)合物然后轉(zhuǎn)位進入胞核誘導(dǎo)特異 DNA的轉(zhuǎn)錄 、 翻譯 ， 產(chǎn)生醛固酮誘導(dǎo)蛋白 。 進而調(diào)控 Na+K+轉(zhuǎn)運 。 螺內(nèi)酯能夠結(jié)合到胞漿中的鹽皮質(zhì)激素受體 ， 阻止醛固酮 — 受體復(fù)合物的核轉(zhuǎn)位 ， 而產(chǎn)生醛固酮的拮抗作用 。 安體舒通的作用機制 第二十八頁，共三十五頁。 ? 氨苯蝶啶作用于遠曲小管末端和集合管 。 通過阻滯管腔 Na+通道而減少 Na+的重吸收 ， 同時由于減少 Na+的重吸收 ， 使管腔的負電位下降 ， 驅(qū)動 K+分泌的動力減少 ， 抑制 K+的分泌 ， 從而產(chǎn)生排 Na+、 利尿 、 保K+的作用 。 因此可以糾正 Liddle綜合征的低血鉀 ， 降低血壓 。 氨苯喋啶的作用機制 第二十九頁，共三十五頁。 ? 病因治療：兒童 Fanconi綜合征病例多為遺傳性疾?。怀扇硕酁楹筇飓@得性疾病 ， 常見的有慢性間質(zhì)性腎炎 、 干燥綜合征 、 移植腎 、 重金屬及藥物腎損害 ? 對癥治療： (1)低磷血癥 ， 口服磷酸鹽提高血磷水平 ， 協(xié)同維生素 D減少尿磷廓清 ， 提高血磷水平 ， 并防止和治療軟骨癥；(2)糾正酸中毒； (3)補鉀 ? ：對腎小管保護作用 ， 免疫調(diào)節(jié)作用 Fanconi綜合征的治療 第三十頁，共三十五頁。 一 、 近曲小管酸中毒 (I型 )的治療 。 NaHCO3 或者枸櫞酸鈉 515mmol/kg（ 612g/d） ：多服用枸櫞酸鉀 鈉的重吸收 ， 因此加用噻嗪類利尿藥可以減少患者堿性藥物的需求量 D和磷 腎小管酸中毒的治療 第三十一頁，共三十五頁。 二 、 低鉀型遠曲小管 (II型 ) 酸中毒的治療 ：枸櫞酸合劑 （ 枸櫞酸 100g， 枸櫞酸鈉 100g，水 1000ml） 或 服用 NaHCO3 ：多服用枸櫞酸鉀 、 腎鈣化及骨?。悍描蹤此岷蟿┖?， 尿鈣將主要以枸櫞酸鈣的形式排出 ， 其溶解度高 ， 可預(yù)防腎結(jié)石及鈣化 腎小管酸中毒的治療 第三十二頁，共三十五頁。 謝 謝 Many Thanks For Your Attention 第三十三頁，共三十五頁。 ? 確認低鉀血癥 、 高血壓 、 腎上腺占位 ? 除外稀釋性 、 轉(zhuǎn)移性低鉀 ? 確認經(jīng)腎臟失鉀 ? 除外腎小管酸中毒 ? 除外皮質(zhì)醇增多癥 ? 等待醛固酮結(jié)果過程中開始安體舒通實驗 ? 確定腎小管損傷和糖尿 ， 完善尿氨基酸 、 尿 NAG檢查 ? 醛固酮結(jié)果回報：除外繼醛 、 Bartter ? 原醛 ？ Liddle？ ? 診斷：凡可尼綜合征 、 高血壓病 、 腎上腺小腺瘤 第三十四頁，共三十五頁。 內(nèi)容總結(jié) 病例討論。 2024/11/06。原發(fā)性醛固酮增多癥：是由于腎上腺皮質(zhì)增生、腺瘤或腺癌分泌過多醛固酮所致，抑制了腎素 血管緊張素系統(tǒng)。腎素瘤、腎缺血引起腎素增多。進而調(diào)控 Na+K+轉(zhuǎn)運。 ：對腎小管保護作用，免疫調(diào)節(jié)作用。 可以使細胞外液濃縮而增加近曲小管對鈉的重吸收，因此加用噻嗪類利尿藥可以減少患者堿性藥物的需求量。 D和磷。 Liddle 第三十五頁，共三十五頁。
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