成人急性髓系白血病診療規(guī)范(編輯修改稿)
2025-05-04 21:33 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 或(；)（；）時(shí)，預(yù)后不良。.血液生化改變血清尿酸濃度增高，特別在化療期間，尿酸排泄量增加。血清乳酸脫氫酶（）可增高。.腦脊液檢查出現(xiàn)時(shí)，腦脊液壓力升高，白細(xì)胞數(shù)增加，蛋白質(zhì)增多，糖定量減少，涂片中可找到白血病細(xì)胞。（三）鑒別診斷根據(jù)外周血或者骨髓中原始細(xì)胞≥，診斷白血病一般不難。進(jìn)一步根據(jù)骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)，尤其是流式免疫表型確定為急性髓系白血病。初診患者應(yīng)盡力獲得全面的分型資料，以全面評(píng)價(jià)預(yù)后，利于治療方案的制定。應(yīng)注意排除下述疾病類白血病反應(yīng)：類白血病反應(yīng)表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞增多，血涂片可見中、晚幼粒細(xì)胞；骨髓粒系左移，有時(shí)原始細(xì)胞增多。但類白血病反應(yīng)多有原發(fā)病，血液學(xué)異常指標(biāo)隨原發(fā)病的好轉(zhuǎn)而恢復(fù)。骨髓增生異常綜合征：表現(xiàn)為血細(xì)胞減少(尤其是白細(xì)胞減少)的患者需與骨髓增生異常綜合征相鑒別。主要鑒別點(diǎn)在于，骨髓增生異常綜合征原始細(xì)胞小于，一般沒有脾、淋巴結(jié)腫大及其他浸潤(rùn)癥狀。再生障礙性貧血：表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低的患者需與該病鑒別。該病原始細(xì)胞少見，無肝脾腫大。其他原因引起的白細(xì)胞異常：病毒感染如傳染性單核細(xì)胞增多癥，百日咳、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、風(fēng)疹等病毒感染時(shí)及幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，也可表現(xiàn)為發(fā)熱、脾淋巴結(jié)腺體腫大或全血細(xì)胞減少。但此類疾病病程短呈良性經(jīng)過，骨髓象原始幼稚細(xì)胞均不增多。巨幼細(xì)胞性貧血：巨幼細(xì)胞性貧血有時(shí)可與紅白血病混淆。但前者骨髓中原始細(xì)胞不增多、幼粒細(xì)胞反應(yīng)常為陰性。三、急性髓系白血病的治療確診后，應(yīng)根據(jù)患者意愿和疾病特點(diǎn)，進(jìn)行綜合治療。（一）支持治療.高白細(xì)胞血癥的處理：化療前預(yù)處理——應(yīng)用羥基脲或阿糖胞苷降低白細(xì)胞水平。外周血白細(xì)胞數(shù)增高(尤其是＞)時(shí)，患者可產(chǎn)生白細(xì)胞淤滯，表現(xiàn)為呼吸困難，甚至呼吸窘迫、反應(yīng)遲鈍、言語不清、顱內(nèi)出血等。除外，可采用白細(xì)胞分離術(shù)清除過高的白細(xì)胞，同時(shí)給予化療藥物和水化，并預(yù)防高尿酸血癥及電解質(zhì)紊亂，給予血制品積極糾正凝血異常。.防治感染：白血病患者常伴有粒細(xì)胞減少，應(yīng)注意口腔、鼻腔及肛周護(hù)理?；?、放療后，粒細(xì)胞缺乏將持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，可住層流病房?；熀罂墒褂昧＜?xì)胞集落刺激因子（）促進(jìn)粒細(xì)胞恢復(fù)。發(fā)熱應(yīng)進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏實(shí)驗(yàn)，并及時(shí)予經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療。.成分輸血：嚴(yán)重貧血可吸氧、輸濃縮紅細(xì)胞。血小板計(jì)數(shù)過低時(shí)，需輸注單采血小板懸液，維持血小板計(jì)數(shù)≥，合并發(fā)熱感染時(shí)應(yīng)維持血小板計(jì)數(shù)≥。.防治尿酸性腎?。河捎诎籽〖?xì)胞大量破壞，特別在化療時(shí)，血清和尿中尿酸濃度增高，積聚在腎小管，引起阻塞而發(fā)生尿酸性腎病。應(yīng)適量輸液飲水，堿化尿液，可給予別嘌醇抑制尿酸形成。.出凝血障礙的糾正：患者因血小板減少或合并感染，可引起凝血功能紊亂，嚴(yán)重者可并發(fā)，尤其是。應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)出凝血時(shí)間、適當(dāng)補(bǔ)充凝血因子。（二）聯(lián)合化療(非)的誘導(dǎo)緩解治療：目前初治成人非的誘導(dǎo)治療方案的組成以蒽環(huán)類藥物聯(lián)合阿糖胞苷為基礎(chǔ)，常用的有去甲氧柔紅霉素（）或柔紅霉素（）聯(lián)合阿糖胞苷（）組成的（）方案，具體劑量需要根據(jù)患者的病情決定。同時(shí)，隨著近年新藥的研發(fā)，的誘導(dǎo)治療也可以在方案的基礎(chǔ)上加用其他藥物，如目前美國(guó)已經(jīng)上市的哚妥林（）和靶向的免疫毒素單抗。此外，柔紅霉素和阿糖胞苷的脂質(zhì)體混合物也可以用于的誘導(dǎo)治療。目前國(guó)內(nèi)年治療指南推薦年齡歲患者誘導(dǎo)緩解治療方案包括：標(biāo)準(zhǔn)劑量阿糖胞苷()~（）180。天聯(lián)合去甲氧柔紅霉素（）180。天或柔紅霉素()1
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