成人急性髓系白血病診療規(guī)范-展示頁
2025-04-16 21:33本頁面
【正文】 白血?。ǎ┦瞧鹪从谠煅杉毎膼盒钥寺⌒约膊?，受累細胞（白血病細胞）出現(xiàn)增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，大量蓄積于骨髓和其他造血組織，從而抑制骨髓正常造血功能并浸潤淋巴結(jié)、肝、脾等組織器官。白血病的臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)兩類，一類是正常造血抑制導致的骨髓衰竭相關(guān)的臨床表現(xiàn)，如貧血、白細胞減少導致的感染。白血病的診斷主要是依賴骨髓涂片計數(shù)原始細胞比例。遺傳學信息主要用于白血病患者的診斷分型和預后判斷。急性白血?。?，）細胞的分化停滯于早期階段，多為原始細胞和早期幼稚細胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅數(shù)月。根據(jù)主要受累的細胞系列可將急性白血病分為急性淋巴細胞白血病（ ，）和急性髓系白血?。? ，）。目前按照造血系統(tǒng)和淋巴組織腫瘤分類，與小淋巴細胞淋巴瘤為一類疾病，所以的診療規(guī)范歸入淋巴瘤部分。標準將原始細胞≥作為急性白血病的診斷標準，按照細胞形態(tài)和細胞化學染色分為和，分為～型，分為、和型。另一診斷分型標準是較新的標準，見表和表。將和的細胞形態(tài)學免疫學細胞遺傳學分子生物學特征納入，形成了分型。表 ：的分型分型中文名骨髓特點急性髓細胞白血病微分化型原始細胞＞，無噬天青顆粒及小體，及蘇丹黑陽性細胞＜，及陽性，淋巴抗原及血小板抗原陰性急性粒細胞白血病未分化型原粒細胞占非紅系有核細胞（）＞，其中陽性細胞＞急性粒細胞白血病部分分化型原粒細胞占，其他粒細胞≥，單核細胞＜急性早幼粒細胞白血?。ǎ┰缬琢＜毎肌菁毙粤＜毎麊魏思毎籽≡技毎肌?，各階段粒細胞≥，各階段單核細胞≥，急性單核細胞白血病原單、幼單細胞占≥，且原單、幼單及單核細胞≥急性紅白血病有核紅細胞≥，原始細胞占≥急性巨核細胞白血病原始巨核細胞≥，血小板抗原陽性，血小板過氧化物酶陽性：非紅系細胞表 ：的分型（）伴重現(xiàn)性遺傳異常 伴 （；）（；）； 伴 （）（） 或 （；）（；）； 伴 伴 （；）（；）； 伴 （；）（；）； 伴 （）（） 或 （；）（；）； ， （原始巨核細胞）伴 （；）（；）；暫定型: 伴 伴 突變 伴 雙等位基因突變暫定型: 伴突變伴骨髓增生異常相關(guān)改變治療相關(guān)髓系腫瘤非特定型微分化型不成熟型成熟型急性粒單核細胞白血病急性原始單核細胞單核細胞白血病純紅白血病急性巨核細胞白血病急性嗜堿性粒細胞白血病急性全髓白血病伴骨髓纖維化髓系肉瘤唐氏綜合征相關(guān)性骨髓增殖對于本病的治療按照作用機制大致可以分為幾類：①傳統(tǒng)化療，包括蒽環(huán)、抗代謝藥物及烷化劑等；②誘導分化治療，以用于急性早幼粒細胞白血病的全反式維甲酸和亞砷酸為代表；③造血干細胞移植；④分子靶向治療，以用于慢性粒細胞白血病的伊馬替尼為代表；⑤免疫治療，包括用于成熟淋巴細胞腫瘤治療的單抗的抗體免疫治療，還有近年新興的細胞免疫治療。.發(fā)熱 白血病本身可以發(fā)熱，但發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。急性早幼粒細胞白血?。?，）因并發(fā)而出現(xiàn)全身廣泛性出血。.骨骼和關(guān)節(jié)：急性白血病常有胸骨下段局部壓痛和骨關(guān)節(jié)疼痛。.粒細胞肉瘤 患者出現(xiàn)粒細胞肉瘤（ ），又稱綠色瘤。 .口腔和皮膚：常見于急性單核細胞白血病，是由于白血病細胞浸潤出現(xiàn)牙齦增生
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