成人急性淋巴細胞白血病診斷治療的專家共識-展示頁
2025-01-09 07:29本頁面
【正文】 病 (Ph陰性或 Ph陽性 )： 若 WBC≥ 50?109/L，或者肝脾、淋巴結(jié)腫大明顯，則使用預(yù)治療，以防止腫瘤溶解綜合征的發(fā)生。 預(yù)治療方案： 糖皮質(zhì)激素 (如潑尼松、地塞米松等 )口服或靜脈用，連續(xù) 35天。 三 . ALL的治療 ALL患者一經(jīng)確診后應(yīng)盡快開始治療，治療應(yīng)根據(jù)疾病分型采用合適的治療方案、策略。22) /BCRABL或 t(4。 (2)高危組 年齡 大于 35歲，白細胞計數(shù) (WBC) BALL≥30109/L 、 TALL≥100109/L。 Burkitt淋巴瘤 /白血病的預(yù)后不良因素包括： 年齡偏大 體能狀況差 疾病晚期 (III期以上 ) 骨髓 (尤其是外周血出現(xiàn)原始細胞 )或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累 乳酸脫氫酶 (LDH)增高等。 (3)遺傳學(xué)：腫瘤細胞的免疫球蛋白重鏈和輕鏈基因為克隆性重排。 ? 前體 TALL：細胞形態(tài)學(xué)如 L1 或 L2 ，免疫表型為 T系： CD CD CD CD8陽性， TDT 亦可陽性，占 ALL 中 15%~~20% ? WHO將 L3 （ BurKitt 型）歸入成熟 B 細胞腫瘤中 Burkitt淋巴瘤 /白血?。? (1)細胞形態(tài)學(xué)： BL； ：漿細胞樣和不典型 Burkitt／ Burkitt 樣 BL。 2023年 WHO標(biāo)準(zhǔn) ? 前體 BALL：細胞形態(tài)學(xué)如 L1 或 L2，免疫表型為 B系： CD1 CD2 CD79a、 CD10 陽性，TdT^+。 ? L2 ：原幼淋巴細胞以大細胞為主， 25%,核型不規(guī)則，可見凹陷與折疊，核染色質(zhì)較疏松，結(jié)構(gòu)不一致，核仁 1個或多個較清楚，胞質(zhì)量常較多，輕或中度嗜堿，有些細胞深染，細胞化學(xué)同 L1。中國成人急性淋巴細胞白血病診斷及治療的專家共識 ? 急性淋巴細胞白血病是淋巴細胞惡性增殖性疾病起源于單克隆 B淋巴細胞和 T淋巴細胞的前體細胞，特點是骨髓和外周血中出現(xiàn)大量原始和幼稚淋巴細胞，它的增生及聚集抑制正常造血，出現(xiàn)三系細胞減少。 病因 ? ? （苯，烷化劑） ? （ EBV） ? ? 臨床表現(xiàn) 1 ? （較早出現(xiàn)并漸加重，表現(xiàn)蒼白、無力、頭暈、心悸、厭食和浮腫等 ） ? （皮膚出血點、瘀斑、鼻衄、牙齦和口腔黏膜出血，月經(jīng)增多等；重時有血尿、消化道出血甚者可發(fā)生顱內(nèi)出血 ） ? （一半的病人由發(fā)熱起病，上呼吸道及肺部感染、肛周感染和胃腸炎較常見） 臨床表現(xiàn) 2 ? ? ? ? 主要內(nèi)容 ? 診斷分型 ? 預(yù)后分組 ? 治療 預(yù)治療 Burkitt白血病 /淋巴瘤的治療 Ph陰性 ALL的治療 Ph陽性 ALL的治療 :(1)非老年 (2)老年患者 CNSL的預(yù)防和治療 ? ALL療效判斷標(biāo)準(zhǔn) 法美英協(xié)作組關(guān)于 ALL的 形態(tài)學(xué)分型 ? 法國、美國、英國（ FAB）協(xié)作組于 1976年用 Romonowsky染色觀察血片及骨髓涂片，根據(jù)細胞大小、核漿比例、核仁大小及數(shù)量、細胞胞漿嗜堿程度等，輔以細胞化學(xué)染色對ALL各亞型細胞特征歸納如下表： ? L1 ：原幼淋巴細胞以小細胞為主，大細胞25%,核圓形，偶有凹陷與折疊，核染色質(zhì)粗，結(jié)構(gòu)較一致，核仁少而小，不清楚，胞質(zhì)少，輕或中度嗜堿，細胞化學(xué)顯示 MPO和 SBB陰性，陽性細胞 3%,PAS陽性呈顆?；驂K狀陽性，NSE陰性。 ? L3 ：亦稱 Burkitt型，原幼淋巴細胞大小較一致，以大細胞為主，核形較規(guī)則，染色質(zhì)呈均勻細點狀，核仁明顯， 1個或多個，呈小泡狀，胞質(zhì)量較多，深藍色，空泡明顯，多呈蜂窩狀，細胞化學(xué)同 L1。占 ALL
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