20xx年醫(yī)學專題—急性淋巴細胞白血病診療常規(guī)-展示頁
2024-11-17 22:23本頁面
【正文】 (一 )治療原則 按不同危險度分型選方案 ,采用早期連續(xù)適度化療和分階段長期規(guī)范治療的方針。排除其他病因引起的中樞神經系統(tǒng)病變。 (2)同時在 CSF沉淀制片標本中有形態(tài)學可確定的原、幼淋巴細胞。 ⑤ 初治誘導緩解治療失敗。 11) ,有 MLL2AF4融合基因。 ③ 染色體核型為 t(9。(3) 高危 ALL (HR2ALL) :具備以下任何 1項或多項者 : ① 年齡 12個月的嬰兒白血病 。 22)核型以外的其他異常染色體核型 ,或 t(4。⑤ 染色體數(shù)目為 45的低二倍體 ,或 t(12。 ③ ③診斷時已發(fā)生 CNSL和 (或 ) TL。 (2) 中危 ALL (MR2ALL) :具備以下任何 1項或多項者:① 年齡在≥10歲 。 (7)初治誘導緩解治療失敗 (標準誘導方案聯(lián)合化療6周未獲完全緩解 ) 。 (6) 早期治療反應不佳者:潑尼松誘導試驗 60 mg/ (m 11) /MLL2AF4融合基因或其他 MLL基因重排 ,或 t (9。 (4) 免疫表型為 T細胞白血病。 (2) 診斷時外周血白細胞計數(shù) ≥50 10 /L。 11) /MLL2AF4融合基因及其他 MLL基因重排。 22) /BCR2ABL融合基因 。 21) / AML12TEL (ETV62CBFA2) 融合基因 。 細胞遺傳學改變 : (1)染色體數(shù)量改變 :有 ≤45條染色體的低二倍體和 ≥47條染色體的高二倍體。 ③成熟 B型急性淋巴細胞白血病 (B2ALL) , Sm Ig陽性 , 其他 B 系標志 CD79a、CD1CD2CDCD20以及HLA2DR常為陽性。 (2) B系急性淋巴細胞白血病 (B系 ALL) :根據(jù)其對 B系淋巴細胞特異的單克隆抗體標志反應的表現(xiàn)臨床分為 3個亞型 : ①早期前 B型急性淋巴細胞白血病 (early Pre B2ALL) , CD79a、CD19和(或 ) CyCD2CD10及 HLA2DR 陽性 , Sm Ig、CyIg陰性 。 細胞形態(tài)學分型 :淋巴細胞型按 FAB分型標準分為L2 和 L3 型 ,但 L2 型之間已不具有明顯的預后意義。除了對骨髓涂片作瑞氏染色分類計數(shù)并觀察細胞形態(tài)改變外 ,應該做過氧化酶 (POX)、糖原(PAS) 、非特異性酯酶 (NSE)等細胞化學染色檢查 ,以進一步確定異常細胞性質并與其他類型的白血病鑒別。 骨髓形態(tài)學改變 :是確診本病的主要依據(jù)。急性淋巴細胞白血病診療常規(guī)一、急性淋巴細胞白血病 (ALL)的診斷及分型 (一 ) ALL基本診斷依據(jù) 臨床癥狀、體征 :有發(fā)熱、蒼白、乏力、出血、骨關節(jié)疼痛 ,有肝、脾、淋巴結腫大等浸潤灶表現(xiàn)。 血象改變 :血紅蛋白及紅細胞計數(shù)降低 ,血小板減少 ,白細胞計數(shù)增高、正?；驕p低 ,分類可發(fā)現(xiàn)不等數(shù)量的原、幼淋巴細胞或未見原、幼淋巴細胞。骨髓涂片中有核細胞大多呈明顯增生或極度增生 ,僅少數(shù)呈增生低下 ,均以淋巴細胞增生為主 ,原始 +幼稚淋巴細胞必須 ≥30%才可確診為 ALL。 (二 ) ALL的 M IC分型 除了臨床及細胞形態(tài)學 (M)診斷以外 ,還應該用單克隆抗體作免疫分型 (I)及細胞遺傳學 C)檢查 ,即 M I C分型診斷 ,盡可能作分子遺傳學 /融合基因 (molecular genetics,M ) 檢測 , 即 M ICM分型。 免疫分型 :分為 T、B型二大系列 : (1) T系急性淋巴細胞白血病 (TALL) :具有陽性的 T淋巴細胞標志 ,如 CDCDCyCDCDCDCDCD8 以及 TdT等。 ②前 B型急性淋巴細胞白血病 (Pre B2ALL) , CyIg陽性 , Sm Ig陰性 ,其他 B系標志 CD79a、CD1CDCDCyCD22以及 HLA2DR常為陽性。 此外 ,尚可見伴有髓系標志的 ALL (My 2ALL) :具淋巴系的形態(tài)學特征表現(xiàn) ,以淋巴系特異的抗原標志表達為主 ,但伴有個別、次要的髓系特征的抗原標志 (CD1CD33或CD14等 ) 。 (2)染色體核型改變 : 與 ALL 預后有利的核型異常有 : t (12。與 ALL預后不利的核型異常有 : t(9。 t(4。 (三 )臨床危險度分型 與兒童 ALL 預后確切相關的危險因素 : (1) 年齡在 12個月的嬰兒白血病或 ≥10歲的年長兒童。(3) 診斷時已發(fā)生中樞神經系統(tǒng)白血病 (CNSL)或睪丸白血病 (TL)者。 (5) 不利的細胞遺傳學特征 :染色體數(shù)目為 45的低二倍體 , t (4。 22
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