兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病診療規(guī)范-展示頁(yè)
2025-04-16 12:44本頁(yè)面
【正文】 明顯者更易發(fā)生，合并嚴(yán)重出血。外周血片可以找到異常早幼粒細(xì)胞。（三）實(shí)驗(yàn)室必需完善檢查. 血常規(guī)血紅蛋白和紅細(xì)胞呈不同程度降低。（二） 實(shí)驗(yàn)室診斷基本標(biāo)準(zhǔn)根據(jù) 診斷標(biāo)準(zhǔn)，常有典型的形態(tài)學(xué)特征以及特征性的融合基因α。此外，可有骨痛、肝脾腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等受累如表現(xiàn)為面神經(jīng)癱瘓。貧血為正細(xì)胞正色素性，表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、頭暈和納差；粒細(xì)胞減少表現(xiàn)為發(fā)熱、感染；血小板減少可出現(xiàn)皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻衄和牙齦出血。 二、本規(guī)范適用范圍本規(guī)范適用于α陽(yáng)性的急性髓細(xì)胞白血病。以往預(yù)后很差，主要是由于化療后細(xì)胞促凝血顆粒釋放、形成彌散性血管內(nèi)凝血，導(dǎo)致患兒嚴(yán)重出血而死亡。兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病診療規(guī)范（年版）一、概述急性早幼粒細(xì)胞白血?。? , ）是急性髓細(xì)胞白血病的一種特殊類型，占兒童急性髓細(xì)胞白血病的。的臨床表現(xiàn)與相同，但出血傾向明顯，常以嚴(yán)重出血的彌散性血管內(nèi)凝血（ , ）為首發(fā)表現(xiàn)，起病可十分兇險(xiǎn)，導(dǎo)致早期死亡。近年來(lái)采用全反式維甲酸（ , ）聯(lián)合砷劑誘導(dǎo)分化治療后，的預(yù)后得到極大改善，近年來(lái)年無(wú)病生存率達(dá)以上。三、診斷 （一）臨床表現(xiàn). 臨床癥狀（）骨髓造血衰竭的臨床表現(xiàn)：貧血、粒細(xì)胞和血小板減少。（）白血病細(xì)胞浸潤(rùn)臟器：常合并嚴(yán)重的出血和，早期死亡風(fēng)險(xiǎn)高。. 體征：發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚粘膜出血點(diǎn)及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。偶有形態(tài)學(xué)不典型但同樣具有α的病例同樣可以診斷。白細(xì)胞大多增高，也可正?；驕p低。血小板常降低。. 凝血功能 病人一般都存在凝血功能異常。凝血異常表現(xiàn) 為：延長(zhǎng)，延長(zhǎng)，降低；二聚體及增高，結(jié)合血小板降低，提示存在。（）免疫分型（）：白血病免疫分型，至少應(yīng)該包括以下所有抗體，并可根據(jù)實(shí)際情況增加必要抗體，免疫表型分析明確為髓系白血病?？赏瑫r(shí)采用①染色體帶或帶分析，可檢出特征性 ()易位；②檢查：用分離探針做α重排或多色探針 α融合；③方法α融合基因檢出。如骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)符合，但以上方法未檢出α融合基因或染色體()易位，可考慮補(bǔ)充或 測(cè)序檢測(cè)。. 影像學(xué)檢查胸部攝片、腹部超，若有必要可以選擇其他影像學(xué)檢查。（四）治療反應(yīng)評(píng)估 . 臨床危險(xiǎn)度分層（）低危組：。. 緩解狀態(tài)評(píng)估（）血液學(xué)緩解（）：臨床無(wú)白血病
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