成人急性髓系白血病診療規(guī)范-全文預(yù)覽
【正文】 融合基因陽性者進(jìn)入臨床研究或行異基因造血干細(xì)胞移植。復(fù)發(fā)患者一般采用亞砷酸177。可以嘗試新的靶向治療藥物，如表觀遺傳學(xué)調(diào)控藥物地西他濱、國(guó)外已經(jīng)上市的抑制劑，的免疫毒素單抗等。對(duì)于已診斷患者，按照常規(guī)鞘內(nèi)方案執(zhí)行。在誘導(dǎo)治療過程中，為了減少出血的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)維持＞，纖維蛋白原。建議采用定量監(jiān)測(cè)骨髓α轉(zhuǎn)錄本水平，治療期間建議個(gè)月進(jìn)行次分子學(xué)反應(yīng)評(píng)估，持續(xù)監(jiān)測(cè)年。維持治療（年）：每個(gè)月為個(gè)周期： ： （），第天 亞砷酸（），第天；亞砷酸 （）天，間歇 天。必須達(dá)到分子學(xué)轉(zhuǎn)陰后方可開始維持治療。），第天； （③方案 （），第天。）或 （誘導(dǎo)治療： （）或復(fù)方黃黛片（），第天]和 （ ，每小時(shí)次，第天）。④方案：去甲氧柔紅霉素（） （），第天。），第天； （）聯(lián)合亞砷酸 （）周，間歇周，為個(gè)療程，共個(gè)療程。鞏固治療： （1. 中低危組()可采用全反式維甲酸（）聯(lián)合砷劑的治療方案 誘導(dǎo)治療： （目前常常把低危組和中危組放在一起作為低危組，治療策略相同。），～天方案]；小劑量化療177。）或托蒽醌 （對(duì)這些患者應(yīng)考慮造血干細(xì)胞移植治療。自體（）適用于部分中低危組患者。天，前天為，第、天為。天含中大劑量的誘導(dǎo)治療方案：蒽環(huán)(包括、等)類藥物聯(lián)合中大劑量，用量為~180。目前國(guó)內(nèi)年治療指南推薦年齡歲患者誘導(dǎo)緩解治療方案包括：標(biāo)準(zhǔn)劑量阿糖胞苷()~（應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)出凝血時(shí)間、適當(dāng)補(bǔ)充凝血因子。血小板計(jì)數(shù)過低時(shí)，需輸注單采血小板懸液，維持血小板計(jì)數(shù)≥，合并發(fā)熱感染時(shí)應(yīng)維持血小板計(jì)數(shù)≥?；煛⒎暖熀?，粒細(xì)胞缺乏將持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，可住層流病房。（一）支持治療.高白細(xì)胞血癥的處理：化療前預(yù)處理——應(yīng)用羥基脲或阿糖胞苷降低白細(xì)胞水平。但此類疾病病程短呈良性經(jīng)過，骨髓象原始幼稚細(xì)胞均不增多。主要鑒別點(diǎn)在于，骨髓增生異常綜合征原始細(xì)胞小于，一般沒有脾、淋巴結(jié)腫大及其他浸潤(rùn)癥狀。初診患者應(yīng)盡力獲得全面的分型資料，以全面評(píng)價(jià)預(yù)后，利于治療方案的制定。血清乳酸脫氫酶（）可增高。.染色體核型和分子生物學(xué)檢查主要用于檢查白血病的遺傳學(xué)異常，用于診斷分型和預(yù)后評(píng)估。.細(xì)胞化學(xué)細(xì)胞化學(xué)染色是形態(tài)診斷的重要組成部分。血涂片分類檢查可見數(shù)量不等的原始和幼稚細(xì)胞。.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。ǎ阂裕ǎ唬?、（）、和多見。發(fā)生骨髓壞死時(shí)，可引起骨骼劇痛。.出血 主要為皮膚和黏膜出血，也可見消化道、呼吸道、泌尿道、眼底甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血，嚴(yán)重時(shí)威脅生命。（）分類方案中對(duì)診斷時(shí)原始細(xì)胞計(jì)數(shù)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了明確，原始細(xì)胞百分比是指原始細(xì)胞占所有骨髓有核細(xì)胞的百分比。由于的分型在臨床已經(jīng)不再使用，這里就不做介紹。慢性白血病則分為慢性髓性白血病，常稱為慢性粒細(xì)胞白血?。? ，）、慢性淋巴細(xì)胞白血病（ ，）及少見類型的白血病。根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性兩大類。另一類是白血病細(xì)胞浸潤(rùn)組織器官引起的臨床表現(xiàn)，如肝脾腫大、綠色瘤等。白血病的臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)兩類，一類是正常造血抑制導(dǎo)致的骨髓衰竭相關(guān)的臨床表現(xiàn)，如貧血、白細(xì)胞減少導(dǎo)致的感染。遺傳學(xué)信息主要用于白血病患者的診斷分型和預(yù)后判斷。根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列可將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血?。? ，）和急性髓系白血病（ ，）。標(biāo)準(zhǔn)將原始細(xì)胞≥作為急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，按
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