成人急性髓系白血病診療規(guī)范(文件)
【正文】 臨床重要性逐漸下降，見表。將原始細(xì)胞≥作為急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。二、急性髓系白血?。ㄒ唬?臨床表現(xiàn)正常造血功能受抑制表現(xiàn).貧血 少數(shù)患者因病程短可無貧血，多數(shù)患者就診時已有貧血。白血病增殖浸潤的表現(xiàn).肝、脾淋巴結(jié)腫大：較少見。常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明?？赡艽嬖谝暼轭^水腫、視網(wǎng)膜出血、顱神經(jīng)麻痹，常侵及軟腦膜，腦實質(zhì)損傷少見。少數(shù)甚至骨髓“干抽”，主要見于白血病細(xì)胞顯著增高，或合并骨髓纖維化的患者，需骨髓活檢明確診斷。近年隨著流式細(xì)胞免疫表型的廣泛開展，逐漸被免疫表型代替。3a，剪接染色質(zhì)修飾基因突變（, , , , , , ），這幾種基因突變在同時不伴有()(；)、()()或(；)(；)或(；)（；）時，預(yù)后不良。（三）鑒別診斷根據(jù)外周血或者骨髓中原始細(xì)胞≥，診斷白血病一般不難。但類白血病反應(yīng)多有原發(fā)病，血液學(xué)異常指標(biāo)隨原發(fā)病的好轉(zhuǎn)而恢復(fù)。該病原始細(xì)胞少見，無肝脾腫大。但前者骨髓中原始細(xì)胞不增多、幼粒細(xì)胞反應(yīng)常為陰性。除外，可采用白細(xì)胞分離術(shù)清除過高的白細(xì)胞，同時給予化療藥物和水化，并預(yù)防高尿酸血癥及電解質(zhì)紊亂，給予血制品積極糾正凝血異常。發(fā)熱應(yīng)進行細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏實驗，并及時予經(jīng)驗性抗生素治療。應(yīng)適量輸液飲水，堿化尿液，可給予別嘌醇抑制尿酸形成。同時，隨著近年新藥的研發(fā)，的誘導(dǎo)治療也可以在方案的基礎(chǔ)上加用其他藥物，如目前美國已經(jīng)上市的哚妥林（）和靶向的免疫毒素單抗。天聯(lián)合去甲氧柔紅霉素（）180。含中劑量的方案:高三尖杉酯堿()180。也可以使用中劑量阿糖胞苷或者標(biāo)準(zhǔn)劑量阿糖胞苷的方案進行鞏固治療。通過多色流式細(xì)胞術(shù)、定量等技術(shù)監(jiān)測患者體內(nèi)微小殘留病()水平是預(yù)警白血病復(fù)發(fā)的重要方法。年中國指南推薦的首選方案為：標(biāo)準(zhǔn)劑量(180。年齡≥歲、一般情況差或具有不良預(yù)后因素的患者多采用支持治療或低強度治療（如地西他濱或方案等）。一般情況可，且有合適供者的患者在緩解后可行降低強度預(yù)處理的造血干細(xì)胞移植。因此，對于疑診的患者，應(yīng)先按治療(如口服治療)，待明確診斷后再調(diào)整診療方案。）]或復(fù)方黃黛片（ （亞砷酸 （維持治療可用，也可不用。），直到。②方案托蒽醌（） （），第天； （），第天。維持治療：每個月為個周期，第個月：： （完成 個周期，維持治療期總計約 年。）或復(fù)方黃黛片 （鞏固治療（個療程）可選用以下方案：①方案 （），第天； （），第天。若第次鞏固化療后未達(dá)到分子學(xué)轉(zhuǎn)陰，可加用[（） 天，間歇 天；第個月和第個月：亞砷酸 （()維甲酸砷劑誘導(dǎo)、鞏固、維持治療。），靜脈注射，第、 天。）, 第、 天亞砷酸（），第天； ，每周次，共次。復(fù)查陰性者繼續(xù)維持治療，確實陽性者按復(fù)發(fā)處理。分化綜合征的發(fā)生通常發(fā)生于初診或復(fù)發(fā)患者，并持續(xù)增長者，應(yīng)考慮停用或亞砷酸，或者減量，并密切關(guān)注體液容量負(fù)荷和肺功能狀態(tài)，盡早使用地塞松（ ，靜脈注射，每日 次）直至低氧血癥解除。對于期時間大于個月的患者，可以使用初次誘導(dǎo)方案治療。異基因（）是唯一可能獲得長期緩解的治療措施，移植前通過挽救方案獲得緩解有利于提高移植療效。蒽環(huán)類化療進行再次誘導(dǎo)治療。15 / 15。達(dá)再次緩解（細(xì)胞形態(tài)學(xué)）者進行α融合基因檢測，融合基因陰性者可以行自體造血干細(xì)胞移植或亞砷酸鞏固治療（不適合移植者）個療程，
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