成人急性髓系白血病診療規(guī)范(文件)
【正文】 臨床重要性逐漸下降，見表。將原始細胞≥作為急性白血病的診斷標準。二、急性髓系白血?。ㄒ唬?臨床表現正常造血功能受抑制表現.貧血 少數患者因病程短可無貧血，多數患者就診時已有貧血。白血病增殖浸潤的表現.肝、脾淋巴結腫大：較少見。常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復視或失明?？赡艽嬖谝暼轭^水腫、視網膜出血、顱神經麻痹，常侵及軟腦膜，腦實質損傷少見。少數甚至骨髓“干抽”，主要見于白血病細胞顯著增高，或合并骨髓纖維化的患者，需骨髓活檢明確診斷。近年隨著流式細胞免疫表型的廣泛開展，逐漸被免疫表型代替。3a，剪接染色質修飾基因突變（, , , , , , ），這幾種基因突變在同時不伴有()(；)、()()或(；)(；)或(；)（；）時，預后不良。（三）鑒別診斷根據外周血或者骨髓中原始細胞≥，診斷白血病一般不難。但類白血病反應多有原發(fā)病，血液學異常指標隨原發(fā)病的好轉而恢復。該病原始細胞少見，無肝脾腫大。但前者骨髓中原始細胞不增多、幼粒細胞反應常為陰性。除外，可采用白細胞分離術清除過高的白細胞，同時給予化療藥物和水化，并預防高尿酸血癥及電解質紊亂，給予血制品積極糾正凝血異常。發(fā)熱應進行細菌培養(yǎng)和藥敏實驗，并及時予經驗性抗生素治療。應適量輸液飲水，堿化尿液，可給予別嘌醇抑制尿酸形成。同時，隨著近年新藥的研發(fā)，的誘導治療也可以在方案的基礎上加用其他藥物，如目前美國已經上市的哚妥林（）和靶向的免疫毒素單抗。天聯合去甲氧柔紅霉素（）180。含中劑量的方案:高三尖杉酯堿()180。也可以使用中劑量阿糖胞苷或者標準劑量阿糖胞苷的方案進行鞏固治療。通過多色流式細胞術、定量等技術監(jiān)測患者體內微小殘留病()水平是預警白血病復發(fā)的重要方法。年中國指南推薦的首選方案為：標準劑量(180。年齡≥歲、一般情況差或具有不良預后因素的患者多采用支持治療或低強度治療（如地西他濱或方案等）。一般情況可，且有合適供者的患者在緩解后可行降低強度預處理的造血干細胞移植。因此，對于疑診的患者，應先按治療(如口服治療)，待明確診斷后再調整診療方案。）]或復方黃黛片（ （亞砷酸 （維持治療可用，也可不用。），直到。②方案托蒽醌（） （），第天； （），第天。維持治療：每個月為個周期，第個月：： （完成 個周期，維持治療期總計約 年。）或復方黃黛片 （鞏固治療（個療程）可選用以下方案：①方案 （），第天； （），第天。若第次鞏固化療后未達到分子學轉陰，可加用[（） 天，間歇 天；第個月和第個月：亞砷酸 （()維甲酸砷劑誘導、鞏固、維持治療。），靜脈注射，第、 天。）, 第、 天亞砷酸（），第天； ，每周次，共次。復查陰性者繼續(xù)維持治療，確實陽性者按復發(fā)處理。分化綜合征的發(fā)生通常發(fā)生于初診或復發(fā)患者，并持續(xù)增長者，應考慮停用或亞砷酸，或者減量，并密切關注體液容量負荷和肺功能狀態(tài)，盡早使用地塞松（ ，靜脈注射，每日 次）直至低氧血癥解除。對于期時間大于個月的患者，可以使用初次誘導方案治療。異基因（）是唯一可能獲得長期緩解的治療措施，移植前通過挽救方案獲得緩解有利于提高移植療效。蒽環(huán)類化療進行再次誘導治療。15 / 15。達再次緩解（細胞形態(tài)學）者進行α融合基因檢測，融合基因陰性者可以行自體造血干細胞移植或亞砷酸鞏固治療（不適合移植者）個療程，
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