成人急性髓系白血病診療規(guī)范-文庫(kù)吧資料
2025-04-13 21:33本頁(yè)面
【正文】 以在方案的基礎(chǔ)上加用其他藥物，如目前美國(guó)已經(jīng)上市的哚妥林（）和靶向的免疫毒素單抗。應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)出凝血時(shí)間、適當(dāng)補(bǔ)充凝血因子。應(yīng)適量輸液飲水，堿化尿液，可給予別嘌醇抑制尿酸形成。血小板計(jì)數(shù)過(guò)低時(shí)，需輸注單采血小板懸液，維持血小板計(jì)數(shù)≥，合并發(fā)熱感染時(shí)應(yīng)維持血小板計(jì)數(shù)≥。發(fā)熱應(yīng)進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏實(shí)驗(yàn)，并及時(shí)予經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療?；煛⒎暖熀?，粒細(xì)胞缺乏將持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，可住層流病房。除外，可采用白細(xì)胞分離術(shù)清除過(guò)高的白細(xì)胞，同時(shí)給予化療藥物和水化，并預(yù)防高尿酸血癥及電解質(zhì)紊亂，給予血制品積極糾正凝血異常。（一）支持治療.高白細(xì)胞血癥的處理：化療前預(yù)處理——應(yīng)用羥基脲或阿糖胞苷降低白細(xì)胞水平。但前者骨髓中原始細(xì)胞不增多、幼粒細(xì)胞反應(yīng)常為陰性。但此類疾病病程短呈良性經(jīng)過(guò)，骨髓象原始幼稚細(xì)胞均不增多。該病原始細(xì)胞少見(jiàn)，無(wú)肝脾腫大。主要鑒別點(diǎn)在于，骨髓增生異常綜合征原始細(xì)胞小于，一般沒(méi)有脾、淋巴結(jié)腫大及其他浸潤(rùn)癥狀。但類白血病反應(yīng)多有原發(fā)病，血液學(xué)異常指標(biāo)隨原發(fā)病的好轉(zhuǎn)而恢復(fù)。初診患者應(yīng)盡力獲得全面的分型資料，以全面評(píng)價(jià)預(yù)后，利于治療方案的制定。（三）鑒別診斷根據(jù)外周血或者骨髓中原始細(xì)胞≥，診斷白血病一般不難。血清乳酸脫氫酶（）可增高。3a，剪接染色質(zhì)修飾基因突變（, , , , , , ），這幾種基因突變?cè)谕瑫r(shí)不伴有()(；)、()()或(；)(；)或(；)（；）時(shí)，預(yù)后不良。.染色體核型和分子生物學(xué)檢查主要用于檢查白血病的遺傳學(xué)異常，用于診斷分型和預(yù)后評(píng)估。近年隨著流式細(xì)胞免疫表型的廣泛開(kāi)展，逐漸被免疫表型代替。.細(xì)胞化學(xué)細(xì)胞化學(xué)染色是形態(tài)診斷的重要組成部分。少數(shù)甚至骨髓“干抽”，主要見(jiàn)于白血病細(xì)胞顯著增高，或合并骨髓纖維化的患者，需骨髓活檢明確診斷。血涂片分類檢查可見(jiàn)數(shù)量不等的原始和幼稚細(xì)胞?？赡艽嬖谝暼轭^水腫、視網(wǎng)膜出血、顱神經(jīng)麻痹，常侵及軟腦膜，腦實(shí)質(zhì)損傷少見(jiàn)。.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。ǎ阂裕?；）、（）、和多見(jiàn)。常累及骨膜，以眼眶部位最常見(jiàn)，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。發(fā)生骨髓壞死時(shí)，可引起骨骼劇痛。白血病增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn).肝、脾淋巴結(jié)腫大：較少見(jiàn)。.出血 主要為皮膚和黏膜出血，也可見(jiàn)消化道、呼吸道、泌尿道、眼底甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血，嚴(yán)重時(shí)威脅生命。二、急性髓系白血?。ㄒ唬?臨床表現(xiàn)正常造血功能受抑制表現(xiàn).貧血 少數(shù)患者因病程短可無(wú)貧血，多數(shù)患者就診時(shí)已有貧血。（）分類方案中對(duì)診斷時(shí)原始細(xì)胞計(jì)數(shù)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了明確，原始細(xì)胞百分比是指原始細(xì)胞占所有骨髓有核細(xì)胞的百分比。將原始細(xì)胞≥作為急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。由于的分型在臨床已經(jīng)不再使用，這里就不做介紹。臨床上白血病的分類主要有兩大標(biāo)準(zhǔn)，一個(gè)是標(biāo)準(zhǔn)，臨床重要性逐漸下降，見(jiàn)表。慢性白血病則分為慢性髓性白血病，常稱為慢性粒細(xì)胞白血?。? ，）、慢性淋巴細(xì)胞白血?。? ，）及少見(jiàn)類型的白血病。慢性白血病（ ，）細(xì)胞的分化停滯于晚期階段，多為較成熟細(xì)胞或成熟細(xì)胞，病情相對(duì)緩慢，自然病程可達(dá)數(shù)年。根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性兩大類。白血病的分型早期主要是依賴細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)染色，目前白血病的分型主要是以流式細(xì)胞儀為基礎(chǔ)的免疫學(xué)。另一類是白血病細(xì)胞浸潤(rùn)組織器官引起的臨床表現(xiàn)，如肝脾腫大、綠色瘤等。成人急性髓系白血病診療規(guī)范(年版)一、概述
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