兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病診療規(guī)范-文庫吧資料
2025-04-13 12:44本頁面
【正文】 強(qiáng)化方案（），原高危組患兒建議血干細(xì)胞移植或更強(qiáng)化療（為主的方案）。天。② 原高危組患者：（ ， 180。（）若分子生物學(xué)（α）不緩解，按原鞏固方案重復(fù)次，第天再做評(píng)估。. 鞏固后評(píng)估：（）評(píng)估時(shí)間：低危組和高危組的鞏固治療療程均為天，即從用藥開始計(jì)算，第天行骨穿及融合基因評(píng)估，然后進(jìn)入下一個(gè)療程。（）： ，靜滴；或 ，口服。.高危組：砷劑（）蒽環(huán)類藥物（）（注：如果高危組在誘導(dǎo)后分子生物學(xué)已轉(zhuǎn)陰，可以不用蒽環(huán)類藥物。（三）緩解后鞏固治療. 低危組：砷劑（）（）： ，口服。（）： 靜滴次；或 靜滴次。分子生物學(xué)證實(shí)融合基因陽性時(shí)給藥，建議一周內(nèi)給藥。 （二）誘導(dǎo)治療. 低危組：全反式維甲酸（）砷劑（三氧化二砷或復(fù)方黃黛片） （）： ，口服；骨髓形態(tài)學(xué)證實(shí)為時(shí)立即給藥。. 已經(jīng)證實(shí)全反式維甲酸和砷劑具有協(xié)同作用，對(duì)白血病干細(xì)胞的清除有積極意義。. 針對(duì)低危組，有報(bào)道個(gè)循環(huán)的反式維甲酸加砷劑治療已經(jīng)可以治愈以上的病例。其中已經(jīng)證明對(duì)于低危組可以不再使用細(xì)胞毒性化療藥。因此應(yīng)選擇可達(dá)到這一目標(biāo)的方案。四、治療（一）治療前須知. 一旦懷疑即使尚未完成所有實(shí)驗(yàn)室檢查也應(yīng)立即開始全反式維甲酸治療，任何延遲可能增加出血風(fēng)險(xiǎn)。（）分子生物學(xué)緩解（）：初診時(shí)陽性的或其他融合基因轉(zhuǎn)為陰性（即）。（）高危組：≥；或突變者；或低危組維持治療前未達(dá)到分子生物學(xué)緩解。. 其他：血生化檢查如肝腎功、乳酸脫氫酶（）、心肌酶、電解質(zhì)。. 腦脊液檢查由于存在明顯的出血傾向，誘導(dǎo)治療早期不宜進(jìn)行腰穿，一般在凝血功能恢復(fù)正常時(shí)進(jìn)行腰穿及腦脊液常規(guī)、生化及離心涂片找瘤細(xì)胞檢查。各種方法特異性均較好，但檢出率（敏感性）略有差異，任何一個(gè)方法檢出均可作為診斷依據(jù)。①系：、μ、②系：、αβ、γδ、 ③髓系：、④其它：、（）細(xì)胞遺傳學(xué)() 及分子生物學(xué)( )檢查：以特異的染色體易位()()為特征，易位使的基因和的α基因形成α融合基因，α融合基因不但是的分子遺傳學(xué)標(biāo)志也是發(fā)病的分子基礎(chǔ)。. 骨髓表現(xiàn)（）形態(tài)學(xué)（）：骨髓以異常早幼粒細(xì)胞增生為主，細(xì)胞胞漿中含嗜天青顆粒。確診或疑診時(shí)應(yīng)及時(shí)檢查凝血功能，以便及早預(yù)防治療嚴(yán)重出血。外周血白細(xì)胞數(shù)高、血小板降低
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