成人慢性粒細(xì)胞白血病診療規(guī)范-文庫(kù)吧資料
2025-04-13 21:33本頁(yè)面
【正文】 濃度增加。尼洛替尼治療導(dǎo)致部分患者血糖升高、脂肪酶升高，對(duì)于未得到有效控制的糖尿病或胰腺炎病史患者，應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎處方尼洛替尼。伊馬替尼治療部分不良反應(yīng)嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，包括體重增加、疲乏無(wú)力、外周及眶周水腫、骨骼肌肉疼痛、惡心等。表 三種一線藥物療效比較實(shí)驗(yàn)治療最長(zhǎng)隨訪時(shí)間年年伊馬替尼年年年年達(dá)沙替尼年伊馬替尼尼洛替尼 , 年尼洛替尼 , 伊馬替尼()如何選擇一線治療藥物新診斷治療選擇多樣，在規(guī)范監(jiān)測(cè)和正確支持治療情況下耐受性良好。獲得中國(guó)批準(zhǔn)的一線治療藥物為伊馬替尼和尼洛替尼。依據(jù)患者的自身狀況及預(yù)后分層采用個(gè)體化的恰當(dāng)治療方案是提高療效、延長(zhǎng)患者生存期最根本有效方法。年國(guó)際上已公認(rèn)伊馬替尼是慢性期的一線治療,干擾素不再推薦作為的主要治療選擇，異基因移植退出一線治療。二十世紀(jì)八十年代初干擾素的應(yīng)用約可使～患者獲得細(xì)胞遺傳學(xué)完全緩解，以干擾素為基礎(chǔ)的治療成為九十年代缺乏移植條件的患者的治療首選。放療、化療以改善癥狀為主，無(wú)法改變自然病程。所有數(shù)據(jù)應(yīng)當(dāng)在任何相關(guān)治療開始前獲得。目前無(wú)明確數(shù)據(jù)判斷三種預(yù)后積分系統(tǒng)的優(yōu)劣，無(wú)論采取何種預(yù)后評(píng)估方式，建議對(duì)高危的患者采用更為積極的治療和監(jiān)測(cè)。（七）預(yù)后分層許多因素影響的慢性期及生存期。②骨髓活檢原始細(xì)胞集聚 。⑤進(jìn)行性脾臟增大或計(jì)數(shù)增高。③與治療不相關(guān)的持續(xù)血小板減少( )或增高（＞ ）。．加速期 ①外周血()或骨髓 ()中原始細(xì)胞占～。(六)分期．慢性期① 外周血()或骨髓 ()中原始細(xì)胞。合并脾梗死引起的左上腹劇痛應(yīng)與相關(guān)急腹癥相鑒別。、不典型目前歸類于骨髓增殖性腫瘤骨髓增生異常綜合征的范疇，但其臨床特點(diǎn)及骨髓象極似，除具有單核細(xì)胞增多的特點(diǎn)外，及不典型無(wú)染色體或融合基因。嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞白血病分別以各階段嗜酸性或嗜堿性粒細(xì)胞增多為主要表現(xiàn)，且伴有嗜酸、嗜堿細(xì)胞形態(tài)異常。 ．與其他慢性白血病鑒別還應(yīng)與慢性中性粒細(xì)胞白血病（）、慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病、嗜堿性粒細(xì)胞白血病、慢性粒單核細(xì)胞白血?。ǎ?、不典型相鑒別。骨髓活檢有確診價(jià)值。外周血中易見幼稚粒細(xì)胞及有核紅細(xì)胞，原始細(xì)胞及各階段幼粒細(xì)胞甚至比骨髓中的比例還要多。脾臟輕度腫大，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增高，無(wú)染色體或融合基因，約患者檢測(cè)到617F突變。原發(fā)性血小板增多癥以血小板增多為主（＞１０９／）同時(shí)伴有血小板功能異常。真性紅細(xì)胞增多癥以紅細(xì)胞增多為突出表現(xiàn)，伴有紅細(xì)胞增多所致高粘血癥，并多有脾腫大等臨床表現(xiàn)；白細(xì)胞輕度增多，但一般不超過(guò)５０１０９／；血小板也有輕度增加，紅細(xì)胞容量明顯超過(guò)正常值。．與其他骨髓增殖性腫瘤鑒別慢性粒細(xì)胞白血病與真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化及原發(fā)性血小板增多癥同屬于骨髓增殖性腫瘤范疇。⑧中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（）活性增高。類白血病反應(yīng)主要鑒別點(diǎn)為：①去除病因，類白血病反應(yīng)會(huì)消失；②無(wú)胸骨壓痛，脾不大或輕度腫大；③通常無(wú)貧血及血小板減少；④白細(xì)胞增多型類白血病反應(yīng)白細(xì)胞可超過(guò)５０１０９／。常見的原因?yàn)楦腥?、中毒、癌腫、大出血、急性溶血、休克和外傷等。（五）鑒別診斷診斷基礎(chǔ)在于遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)染色體和（或）／融合基因，這也成為與下述疾病鑒別的關(guān)鍵。．生化檢查常見乳酸脫氫酶升高，尿酸升高亦常見，合并肝腎損害是可出現(xiàn)相關(guān)指標(biāo)異常。絕大多數(shù)患者融合蛋白為 ，可同時(shí)表達(dá) ，少數(shù)患者單純表達(dá) 或 。其中主要斷裂點(diǎn)簇區(qū)，可產(chǎn)生２種形式的／融合轉(zhuǎn)錄本：（）, (),蛋白產(chǎn)物皆為２１０（ ）；發(fā)生于次要斷裂點(diǎn)與第二外顯子形成１２融合轉(zhuǎn)錄本，翻譯成１９０蛋白（ ）。因斷裂位點(diǎn)不同，融合基因片段長(zhǎng)度及翻譯形成蛋白大小有所差異。在歲以上正常人群比例為。隱匿性染色體： 與互換易位，易位至形成光學(xué)顯微鏡下、光學(xué)顯微鏡下是染色體的辨認(rèn)標(biāo)志，少數(shù)情況下，易位后相比經(jīng)典型在光鏡下加長(zhǎng)而無(wú)法辨認(rèn)，即所謂隱匿性染色體，此時(shí)通過(guò)顯帶技術(shù)和分子學(xué)方法明確的重排。在變異型染色體中，?存在，但缺失的部分易位至號(hào)染色體以外染色體，或形成累及、其他染色體的復(fù)雜遺傳物質(zhì)互換。熒光原位雜交()是一項(xiàng)敏感、精確的檢測(cè)、基因重排技術(shù)，在部分核型正常的患者采用方法證實(shí)／重排明確診斷。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)染色體或、基因重排（融合基因）存在均可確定的診斷。在明確、突變對(duì)、等診斷意義后，活性不再作為與等疾病的鑒別手段。.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶外周血或骨髓的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（）水平明顯減低，約９０％左右患者粒細(xì)胞缺乏此酶。骨髓活檢：非必須檢測(cè)項(xiàng)目。巨核細(xì)胞形成血小板良好，涂片中血小板不少，可成堆分布。紅系統(tǒng)、淋巴細(xì)胞、單核系統(tǒng)比例相對(duì)減低。慢性期患者分類以近成熟階段粒細(xì)胞為主，嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞比例升高，可見幼稚階段的嗜堿及嗜酸性粒細(xì)胞。淋巴細(xì)胞數(shù)無(wú)明顯增加。血小板形態(tài)正常，功能多異常，盡管血小板升高，但血小板升高相關(guān)的血栓性事件少見，血小板功能異常相關(guān)的出血事件亦少見；少數(shù)患者血小板可減少。紅細(xì)胞改變很少，部分出現(xiàn)紅細(xì)胞分布
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