兒童急性早幼粒細胞白血病診療規(guī)范-wenkub
2023-04-22 12:44:57 本頁面
【正文】 間點誘導(dǎo)治療第天為第一次評估，以后每個療程一次直到 α融合基因轉(zhuǎn)為陰性。（四）治療反應(yīng)評估 . 臨床危險度分層（）低危組：。如骨髓細胞形態(tài)學(xué)符合，但以上方法未檢出α融合基因或染色體()易位，可考慮補充或 測序檢測。（）免疫分型（）：白血病免疫分型，至少應(yīng)該包括以下所有抗體，并可根據(jù)實際情況增加必要抗體，免疫表型分析明確為髓系白血病。. 凝血功能 病人一般都存在凝血功能異常。白細胞大多增高，也可正常或減低。. 體征：發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚粘膜出血點及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。三、診斷 （一）臨床表現(xiàn). 臨床癥狀（）骨髓造血衰竭的臨床表現(xiàn)：貧血、粒細胞和血小板減少。的臨床表現(xiàn)與相同，但出血傾向明顯，常以嚴(yán)重出血的彌散性血管內(nèi)凝血（ , ）為首發(fā)表現(xiàn)，起病可十分兇險，導(dǎo)致早期死亡。以往預(yù)后很差，主要是由于化療后細胞促凝血顆粒釋放、形成彌散性血管內(nèi)凝血，導(dǎo)致患兒嚴(yán)重出血而死亡。貧血為正細胞正色素性，表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、頭暈和納差；粒細胞減少表現(xiàn)為發(fā)熱、感染；血小板減少可出現(xiàn)皮膚瘀點瘀斑、鼻衄和牙齦出血。（二） 實驗室診斷基本標(biāo)準(zhǔn)根據(jù) 診斷標(biāo)準(zhǔn)，常有典型的形態(tài)學(xué)特征以及特征性的融合基因α。外周血片可以找到異常早幼粒細胞。確診或疑診時應(yīng)及時檢查凝血功能，以便及早預(yù)防治療嚴(yán)重出血。①系：、μ、②系：、αβ、γδ、 ③髓系：、④其它：、（）細胞遺傳學(xué)() 及分子生物學(xué)( )檢查：以特異的染色體易位()()為特征，易位使的基因和的α基因形成α融合基因，α融合基因不但是的分子遺傳學(xué)標(biāo)志也是發(fā)病的分子基礎(chǔ)。. 腦脊液檢查由于存在明顯的出血傾向，誘導(dǎo)治療早期不宜進行腰穿，一般在凝血功能恢復(fù)正常時進行腰穿及腦脊液常規(guī)、生化及離心涂片找瘤細胞檢查。（）高危組：≥；或突變者；或低危組維持治療前未達到分子生物學(xué)緩解。四、治療（一）治療前須知. 一旦懷疑即使尚未完成所有實驗室檢查也應(yīng)立即開始全反式維甲酸治療，任何延遲可能增加出血風(fēng)險。其中已經(jīng)證明對于低危組可以不再使用細胞毒性化療藥。. 已經(jīng)證實全反式維甲酸和砷劑具有協(xié)同作用，對白血病干細胞的清除有積極意義。分子生物學(xué)證實融合基因陽性時給藥，建議一周內(nèi)給藥。（三）緩解后鞏固治療. 低危
公司管理相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1