【正文】 N N N C C O NH O CH3 CH3 1 2 3 4 5 7 8 9 10 核糖醇基 異咯嗪基 2/2/2022 VB2 + ATP → FMN + ADP FMN + ATP → FAD +PPi （ 2）生物化學 功能 及 缺乏病 1)功能 ： 2)缺乏癥： 膳食中長期缺乏，眼角膜和口角血管增生，引起白內(nèi)障、眼角膜炎、舌炎和陰囊炎等。 2/2/2022 缺乏癥： ①丙酮酸、乳酸堆積，神經(jīng)肌肉興奮性異常， 腳氣?。?多發(fā)性神經(jīng)炎） 及中樞神經(jīng) 糖代謝 失常。 ③ 保護神經(jīng)系統(tǒng) 。 ) ② 促進年幼動物的發(fā)育 。 2/2/2022 1 2 1 2 2/2/2022 （ 2）生物化學 功能 及 缺乏病 功能： 肝中與焦磷酸（ PP）結(jié)合形成Thiamine pyrophosphate （ TPP） 硫胺素 + ATP Mg2+ 硫胺素激酶 TPP + AMP 2/2/2022 焦磷酸硫胺素 2/2/2022 ① . TPP是 ?酮酸脫氫酶系 輔酶 ，參與 ?酮酸的氧化脫羧 ，以輔酶方式參加糖的分解代謝。 2/2/2022 Vit 別名 生理功能 缺乏癥 A 視黃醇 合成視紫紅質(zhì) 夜盲癥、干眼病 D 鈣化醇 促進鈣磷吸收 佝僂病、軟骨病 E 生育酚 抗氧化 治療習慣性流產(chǎn) K 凝血 Vit 合成凝血因子 凝血時間延長 脂溶性 維生素 小結(jié) 2/2/2022 特點 ： 組織內(nèi)濃度恒定 肝內(nèi)最豐富 體內(nèi)不易儲存 無中毒癥：過多即隨尿排出 三 .水溶性 維生素 2/2/2022 維生素 B族 包括： B B B B1 PP、泛酸、葉酸、生物素等。 成人 ： 不易，來源廣泛，腸道能合成 新生嬰兒 ： 腸內(nèi)無菌，不能合成，身體本身又無貯存，易因維生素 K缺乏而 出血 ，出生前 增加 母體維生素 K含量 。血膽固醇水平增高，紅細胞破壞，發(fā)生貧血。 E （ 1） 化學結(jié)構(gòu) ： 苯駢二氫吡喃 衍生物 2/2/2022 （ 2）生物化學 功能 及 缺乏病 1)與生殖功能有關(guān) 缺乏：生殖系統(tǒng) 上皮細胞 毀壞， 雄性 睪丸退化，不產(chǎn)生精子， 雌性 流產(chǎn)或胎兒被溶化吸收。 缺乏： 佝僂病 （小兒 ) ， 軟骨病 或 骨質(zhì)疏松 （成人 ) 佝僂?。汗琴|(zhì)軟弱， 膝 關(guān)節(jié)發(fā)育不全，兩腿形成內(nèi)曲或外曲畸形。 C H2O H全反型視黃醇 A1 A2 A CH2OH 3脫氫視黃醇 2/2/2022 A1 ： 視黃醇 11順視黃醛 A2： 3脫氫視黃醇 9順視黃醛 － 2H C H2O H全反型視黃醇 C H O11順視黃醛 2/2/2022 （ 2）生物化學 功能 及 缺乏病 1) 構(gòu)成 視覺細胞 內(nèi) 感光物質(zhì) 視紫紅質(zhì) = 視蛋白 + 11順視黃醛 缺乏： 夜盲癥 2)維持 上皮組織 結(jié)構(gòu)完整和健全，促進上皮 細胞 糖蛋白 合成 缺乏：粘膜干燥， 干眼病 淚腺分泌障礙 2/2/2022 D （ 1） 化學結(jié)構(gòu) ： 類固醇 衍生物 2/2/2022 D3（膽鈣化醇） 活性形式： 1,25(OH)2D3 膽固醇 動物性食物 7脫氫膽固醇 Vit D3 1,25(OH)2D3 25(OH)D3 靶細胞 （腸、骨骼、腎） uv 腎 肝 2/2/2022 2/2/2022 （ 2）生物化學 功能 及 缺乏病 調(diào)節(jié)鈣、磷代謝。參與體內(nèi)物質(zhì)代謝與調(diào)節(jié)（ Vit B族參與 輔酶 組成，調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝） 2/2/2022 結(jié)合酶 酶蛋白 金屬離子 輔助因子 (cofactor) 輔酶 (基 ) 2/2/2022 命名 （ 1）按發(fā)現(xiàn)先后： A、 B、 C、 D、 （ 2）根據(jù)化學結(jié)構(gòu)或生理功能命名：硫胺素 （ 3）初發(fā)現(xiàn)時以為是一種，以后證實是幾種維生素的混合物，則在字母右下方注以 3 分類 2/2/2022 維生素 水溶性維生素 脂溶性維生素 ：維生素 B族（ B B泛酸、維生素 PP、 B生物素、葉酸， B12）和維生素 C等。 長期缺乏 任何一種維生素都會導致相應的疾病 —— 維生素缺乏癥。 特點 ： (1)體內(nèi)不能合成或合成甚微，必須由食物供給。 2/2/2022 酶分離純化的三個基本步驟： 。還可以通過選育菌種來提高酶的產(chǎn)量和用廉價原料大量生產(chǎn)。在最適宜條件下， 1分鐘內(nèi)生成 30ng的產(chǎn)物。 2/2/2022 例題： 某無細胞的粗提液，每 ml含 20 mg 蛋白質(zhì)。 K２ 為酶的轉(zhuǎn)換數(shù)。 ? 酶活性單位： 酶促反應在單位時間（ s,min,h）內(nèi)生成一定量（ mg, μg, μmol ）的產(chǎn)物或消耗一定量的底物所需的酶量。 2/2/2022 6磷酸果糖激酶 1的 變構(gòu)調(diào)節(jié) 2/2/2022 2/2/2022 ? 多酶體系中控制著整個代謝通路進行速度的限速酶 —— 是催化 反應速度最慢 的酶 , 可通過化學修飾和別構(gòu)效應調(diào)節(jié)此酶活性。 葡萄糖 6磷酸葡萄糖 葡萄糖激酶 ATP ADP 抑制 2） 別構(gòu)抑制 ： 變構(gòu)劑與酶的別構(gòu)部位結(jié)合而引起的酶 活性下降 稱為別構(gòu)抑制。 變構(gòu)劑 與酶 變構(gòu)部位 結(jié)合，酶 活性部位 構(gòu)象 改變 ，酶 活性 改變 。 2/2/2022 ATP R2C2 （ 別構(gòu)激活 ） ATP ADP 由 激素 啟動 磷酸化的 級聯(lián)機制 激素 受體 腺苷酸環(huán) 化酶 磷酸化酶激酶（ 無活性 ） 磷酸化酶激酶（ 有活性 ） ATP ADP 磷酸化酶 b （ 無活性 ） 磷酸化酶 a （ 有活性 ） 活化 cAMP C2 cAMP R2 2/2/2022 酶促化學修飾對 酶活性 的 調(diào)節(jié) 酶 化學修飾類型 酶活性改變 糖原磷酸化酶 磷酸化酶 b激酶 糖原合