【正文】 病情較重者給予糖皮質激素，伴感染者可用抗生素。注意尋找病因并作相應處理。注意于脂膜炎相鑒別，后者以脂肪細胞的壞死和變性為特征，皮下結節(jié)可有壞死潰破，并可有內臟損害。晚期顯示脂肪間隔纖維化增厚。 [實驗室檢查 ] 可有白細胞增高，血沉增快及抗Ｏ升高。皮損多突然出現(xiàn)，表現(xiàn)為蠶豆大小的皮下結節(jié)，多隆起于表面，壓痛明顯，數(shù)目 不定，結節(jié)不融合，不破潰，約２－３周消退，不留萎縮疤痕，但有反復發(fā)作。上述因素的致病機理不詳，可能為機體對病原產生的遲發(fā)性變態(tài)反應所致。 [病因和發(fā)病機制 ] 目前大多認為結節(jié)性紅斑的發(fā)生與感染有關，其中鏈球菌感染、結核、腸道感染均可引起本病。嚴重者或伴有系統(tǒng)受累者必須加用糖皮質激素。 [治療 ] (1) 急性期應臥床休息，積極尋找病因，避免服用可疑過敏的食物、藥物。 [診斷及鑒別診斷 ] 根據(jù)皮損好發(fā)于雙小腿及踝部，皮損特征（紫癜、結節(jié)、壞死及潰瘍），發(fā)病年齡為青壯年，結合組織病理，可以明確診斷。 [實驗室檢查 ] 可伴有貧血、血小板減少，中性粒細胞升高，血沉增快、補體降低及高球蛋白血癥，累及腎臟可出現(xiàn)蛋白尿和鏡下血尿，少數(shù)病人 pANCA 陽性。局部癥狀可有瘙癢、疼痛或燒灼感。累 及黏膜可發(fā)生鼻衄、便血等。皮損呈多形性，初發(fā)損害常為出血性斑丘疹和紫癜，病變過程中可出現(xiàn)紅斑、丘疹、風團、水皰、結節(jié)、壞死及潰瘍等，其中以紫癜、結節(jié)、壞死及潰瘍最具特征性。 [臨床表現(xiàn) ] 青壯年好發(fā)，多起病急驟，發(fā)病時可有發(fā)熱、乏力及關節(jié)疼痛等全身癥狀，很快出現(xiàn)皮膚損害。 [病因和發(fā)病機制 ] 本病目前認為系有多種因素導致的 III 型變態(tài)反應，是由免疫復合物沉積于小血管壁、激活補體而引起血管損傷。也可合并應用雷公藤多苷或免疫抑制劑。 (4) 非激素類消炎藥對關節(jié)型有效。 (2) 對有感染病灶如扁桃體炎者，應用抗生素。 [治療 ] (1) 注意休息。 [診斷與鑒別診斷 ] 主要根據(jù)臨床典型的皮膚紫癜和瘀斑，伴或不伴有腎、胃腸道或關節(jié)癥狀，血小板計數(shù)正常，組織學上有白細胞破碎性血管炎改變，可以確定診斷。腎組織活檢可見局灶性間質細胞增生，嚴重者腎小球毛細血管基底膜呈廣泛性增殖，并有新月體形成。如累及腎臟，尿常規(guī)檢查可出現(xiàn)蛋白尿和血尿，累及胃腸道者可出現(xiàn)大便潛血陽性。過敏性紫癜偶可累及心、肺及中樞神經系統(tǒng)。病程中累及胃腸道者可出現(xiàn)嘔吐、腹痛和便血等，甚 至出現(xiàn)腸套疊、腸梗阻及腸穿孔等急腹癥征象，臨床稱為腹型紫癜。 僅以皮損為主要表現(xiàn)者稱為單純型。典型皮疹為散在分布的針尖至黃豆大小的可觸及紫癜或瘀斑，亦可出現(xiàn)紅斑、斑丘疹、水皰、血皰或風團樣損害，皮損約經2 周左右逐漸轉為褐色而消退，但可成批反復出現(xiàn)新疹。廣泛者可累及上肢及軀干。 [臨床表現(xiàn) ] 本病可見于任 何年齡，但好發(fā)于兒童及青少年，發(fā)病前 13 周常有上感、低熱、全身不適等前驅癥狀。感染（鏈球菌、金黃色葡萄球菌、病毒等）、藥物、食物、花粉吸入、昆蟲叮咬及寒冷刺激等可能在發(fā)病中起一定作用。 第六節(jié) 皮膚血管炎 一、過敏性紫癜 過敏性紫癜（ anaphylactoid purpura），又稱為變應性紫癜（ allergic purpura）或 HenōchSchōnlein 紫癜，是由于多種原因引起的一種以毛細血管和細小動脈受累的系統(tǒng)性血管炎，臨床上以皮膚粘膜瘀點或瘀斑為主要表現(xiàn)，部分患者可累及關節(jié)、胃腸道或腎臟。死亡率較 PAN 低，五年存活率為%，最常見的死因是繼發(fā)于冠狀動脈血管炎的心肌炎和心肌梗死。 [預后 ] 早期而有效的治療預后較好，經治療的 CSS 的 1 年存貨率為 90%,5 年存活率為 62%。其他的治療還包括靜脈用丙種球蛋白（ IVIG）、 IFNα 以及血漿置換，后者對病變過程無改善。 1990 年美國風濕病學院（ ACR）分類標準 1. 哮喘 喘鳴史或呼氣時有彌漫高調啰音 2. 嗜酸性粒細胞增多 白細胞計數(shù)中 嗜酸性粒細胞＞ 10% 3. 單發(fā)或多發(fā)神經病變 由于系統(tǒng)性血管炎所致單神經病變，多發(fā)單神經病變或多神經病變（即手套 /襪套樣分布） 4. 非固定性肺浸潤 由于系統(tǒng)性血管炎所致，胸片上為遷移性或暫時性肺浸潤（不包括固定浸潤影） 5. 副鼻竇炎 急性或慢性副鼻竇疼痛或 壓痛史，或影像檢查示副鼻竇不透光 6. 血管外 嗜酸性粒細胞浸潤 病理示動脈、微動脈、靜脈外周有 嗜酸性粒細胞浸潤 符合上述 4 條或 4 條以上者可診斷為 CCS，其敏感性和特異性分別為 85%和 % [鑒別診斷 ] CSS 主要應與其他系統(tǒng)性、壞死性血管炎，伴有外周血 嗜酸性粒細胞增多的某些疾病如高嗜酸性粒細胞綜合征以及支氣管哮喘或喘息型支氣管炎相鑒別。 1984 年， Lanham 曾建議根據(jù)臨床和病理發(fā)現(xiàn)進行診斷，須符合 3 條要求：哮喘、嗜酸性粒細胞計數(shù)＞1500/ml 以及累及 2 個或 2 個以上器官的系統(tǒng)性血管炎。 [診斷 ] 結合臨床特點以及體檢發(fā)現(xiàn)多能作出診斷。肺活檢可見特征性的病理改變，包括小的壞死性肉芽腫、以及包括小靜脈和小動脈的壞死性血管 炎。 8. 病理檢查 有局部臟器受累時可行組織活檢，有助于診斷，如皮膚、肺的開胸肺活檢或支氣管鏡檢查、腎、神經以及肌肉的活檢。 HRCT 可見肺的外周動脈擴大，呈星狀或不規(guī)則狀的血管炎模型。可見支氣管擴張以及支氣管壁增厚。肺出血者胸片顯 示大片或斑片狀陰影。 27%也可出現(xiàn)胸腔積液，胸腔積液常規(guī)檢查可有嗜酸性粒細胞升高。 5. X 線檢查 胸片無特征性，多變性肺部陰影是其特點。血清中 IgE 水平：血清中 IgE 升高是 CSS 另一特點，隨病情緩解而下降，血管炎反復發(fā)作者 IgE 可持續(xù)增高。部分患者可有貧血。 8. 關節(jié)和肌肉 表現(xiàn)為游走性關節(jié)痛，可有關節(jié)腫脹， CCS 血管炎的早期常出現(xiàn)小腿肌肉痙攣，尤其是腓腸肌痙攣性疼痛最具特征性。 CSS 另一特點是 較常影響下尿道及前列腺，可出現(xiàn)下尿道的梗阻。 6. 腎臟 CSS 腎臟受累沒有 WG 及 PAN 常見，主要表現(xiàn)為鏡下血尿、蛋白尿，可自行緩解。 5. 消化系統(tǒng) 表現(xiàn)為嗜酸性粒細胞性胃腸炎，以腹痛、腹瀉及消化道出血常見，穿孔是由缺血致嚴重的胃腸道粘膜受損引起，當嚴重的肉芽腫形成是，出現(xiàn)結節(jié)性腫塊，壓迫胃腸道，引起胃腸梗阻。 4. 心臟 心臟是 CSS 的主要靶器官之一，是由嗜酸性粒細胞浸潤心肌及冠狀動脈炎引起，主要病變?yōu)榧毙钥s窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗塞，如不及時治 療，常是 CSS 的主要死亡原因。少數(shù)可累及顱神經，中樞神經系統(tǒng)受累少。此外， 27%也可出現(xiàn)胸腔摩擦音，嚴重者還可有肺泡出血，并出現(xiàn)咯血。變應性鼻炎和哮喘可在診斷血管炎之前 3～ 7 年出現(xiàn)。 1. 呼吸系統(tǒng) 變應性鼻炎常是 CSS 的初始癥狀，伴有反復發(fā)作的鼻竇炎和鼻息肉，主要癥狀為鼻塞，排出膿性或血性分泌物。但并非所有的患者都將經歷上述 3 個階段。 CSS 疾病可分為 3 個階段，過敏性鼻炎和哮喘；嗜酸性粒細胞浸潤性疾病，如嗜酸性粒細胞性肺炎和嗜酸性粒細胞性胃腸炎；第 3 期為小到中等血管的系統(tǒng)性血管炎，伴有肉芽腫性炎。發(fā)病年齡從 15～ 70 歲，平均年齡為 38 歲。 [臨床表現(xiàn) ] 發(fā)病率相對低，大約 。典型的病理改變?yōu)椋孩俳M織及血管壁大量的嗜酸性粒細胞浸潤；②血管周圍的肉芽腫形成；③節(jié)段性纖維素樣壞死血管炎。病理特點是主要累及小動脈和小靜脈，冠狀動脈等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少見。表現(xiàn)為高丙種 球蛋白血癥、血清 IgE 水平升高、 RF 以及 ANCA陽性，但其具體的免疫機制尚不清楚。1993 年 Chapel Hill 會議將 ChurgStrauss 綜合癥定義為伴有哮喘和嗜酸性粒細胞增多癥累及呼吸道的、有大量嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫形成的影響到中等大小血管的壞死性血管炎。 第五節(jié) ChrugStrauss 綜合征 ChrugStrauss 綜合癥（ ChrugStrauss syndrome， CSS）又稱變應性肉芽腫血管炎或過敏性肉芽腫性血管炎 ， 是 一主要累及中、小動脈和靜脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，病理特征為受累組織有大量嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫形成及壞死性血管炎。與 PAN相似，本病的主要死亡原因是不能控制的病情活動、腎功能衰竭和繼發(fā)感染以及肺臟受累。 [預后 ] 經治療 90%的 MPA 患者能得到改善， 75%的患者完全緩解，約 30%的患者在 1～ 2 年后復發(fā)。隨訪中的顯微鏡下多血管炎更容易復發(fā)。治療 MPA 的藥物與治療 WG 相似。 [治療 ] MPA 的臨床表現(xiàn)各異，有的僅表現(xiàn)為輕微的系統(tǒng)性血管炎和輕微的腎功能不全 ；有的則急性起病，病情兇險，快速進展為腎功能衰竭，并可因肺動脈毛細血管肺泡炎導致呼吸衰竭。部分患者需除外感染性心內膜炎。 [診斷 ] 本病診斷尚無統(tǒng)一標準，如出現(xiàn)系統(tǒng)性損害并有肺部受累、腎臟受累及出現(xiàn)可觸及的紫癜應考慮 MPA 的診斷，尤其是還有 pANCA 陽性者。 3． 影像學改變 胸部 X 線 及肺部 CT 檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無特征性肺部浸潤影或小泡狀浸潤影，雙側不規(guī)則的結節(jié)片狀陰影，肺空洞少見，可見繼發(fā)于肺泡毛細血管炎和肺出血的彌漫性肺實質浸潤影。 2． 抗中性粒細胞胞漿抗體（ ANCA） 約 80%的 MPA 患者抗中性粒細胞胞漿抗體（ ANCA）陽性，是 MPA 的重要診斷依據(jù)，其中約 60%抗原是髓過氧化物酶陽性（ MPOANCA,pANCA） ,肺受累及者常有此抗體，另有約 40%的患者為抗蛋白酶 3 陽性（ PR3ANCA， cANCA）。累及腎臟時出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。眼部紅腫和疼痛以及視力下降，眼科檢查 表現(xiàn)為視網膜出血、鞏膜炎以及色素膜炎。 8. 其他 如鼻竇炎，易與韋格納肉芽腫相混淆。 6. 消化系統(tǒng) 表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛，嚴重者可出現(xiàn)穿孔等，系腸