【正文】 阿司匹林有助于減輕疼痛及疾病恢復(fù)。 [診斷與鑒別診斷 ] 根據(jù)發(fā)生于小腿伸側(cè)的結(jié)節(jié)、紅斑、疼痛，結(jié)合組織病理學(xué)檢查可明確診斷。皮損好發(fā)于小腿伸側(cè)。一些藥物如磺胺藥也可引起結(jié)節(jié)性紅斑。 (2) 藥物治療：可用維生素 C、潘生丁、消炎痛、雷公藤多苷。 [組織病理 ] 特征性表現(xiàn)為白細胞破碎性血管炎，真皮乳頭層和網(wǎng)狀層毛細血管及小血管內(nèi)皮細胞腫脹，管腔狹窄、管壁有纖維蛋白樣變性或壞死，血管壁及其周圍中 性粒細胞為主的浸潤，陳舊性皮損浸潤細胞可以淋巴細胞為主。部分患者可累及內(nèi)臟稱為皮膚 系統(tǒng)性血管炎，如腎、胃腸及神經(jīng)系統(tǒng)等，從而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，提示病情較重。皮損好發(fā)于雙小腿及踝部，可發(fā)展至雙大腿、臀部，甚至全身各處。 二、變應(yīng)性皮膚血管炎 變應(yīng)性皮膚血管炎（ allergic cutaneous vasculitis）是一種累及真皮淺層毛細血管和小血管的炎癥性皮膚病，該病名稱較多，包括變應(yīng)性皮膚細動脈炎（ allergic cutaneous arteriolitis）、 結(jié)節(jié)性真皮過敏疹（ nodular dermal allergideGougerot）、結(jié)節(jié)性壞死性皮炎（ dermatitis nodular necrotica）和變應(yīng)性脈管炎 (allergic vasculitis)，組織病理特征為白細胞破碎性血管炎。 (3) 單純型者可口服組胺藥物、維生素 C 及鈣劑。臨床需與特發(fā)性血小板減少性紫癜和其他類型的皮膚紫癜相鑒別 。 [組織病理 ] 主要病理改變?yōu)檎嫫\ 層的白細胞破碎性血管炎，可見毛細血管及小血管內(nèi)皮細胞腫脹，管腔閉塞，血管壁纖維蛋白沉積、變性和壞死，血管壁及其周圍中性粒細胞浸潤，血管外可見紅細胞。累及腎臟者稱為腎型紫癜，發(fā)生率約占 30%70%，常在出現(xiàn)皮膚紫癜的數(shù)日或數(shù)周之后被發(fā)現(xiàn)，并且易于復(fù)發(fā)，主要表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿或肉眼血尿，少數(shù)嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎功能不全等。病程一般 12 個月，個別患者可遷延數(shù)月，甚至 12 年。損害常對稱發(fā)生于雙下肢，尤其是小腿。 [病因和發(fā)病機制 ] 本病病因不明。未接受治療的 5 年生存率為 25%。 [治療 ] 糖皮質(zhì)激素加用免疫抑制劑治療應(yīng)為首選治療，出現(xiàn)危及生命的臟器受累時還可選用大劑量激素靜脈沖擊治療。除了哮喘和 嗜酸性粒細胞升高，皮膚病變、腎臟病變以及多發(fā)性單神經(jīng)炎是本病的特征，其中肺部病變是最顯著的特征，對于成人出現(xiàn)變應(yīng)性鼻炎和哮喘并有嗜酸性粒細胞增多及臟器受累者應(yīng)考慮 CSS 的診斷，并注意尋找其他部位的系統(tǒng)性血管炎。其中肺活檢最有意義。偶有實質(zhì)性結(jié)節(jié)，部分可見空洞及支氣管影征。偶有肺門淋巴結(jié)增大。 3. ANCA 70%CSS 患者可有 ANCA 陽性主要是 MPOANCA(PANCA). 4. 其他血清學(xué)檢查 病情活動時， ESR、 CRP、γ球蛋白升高，補體下降以及 RF 陽性，但滴度不高。 [實驗室和輔助檢查 ] 1. 血常規(guī) 外周 嗜酸性粒細胞增多，一般在 910 /L 以上，此為 CSS 的特征性指標(biāo)之一。部分患者可以出現(xiàn)腎性高血壓，極少進展為腎功能衰竭，因腎臟受累死亡者少見。心外膜上肉芽腫小結(jié)節(jié)可導(dǎo)致心室功能障礙，嚴(yán)重者可致充血性心力衰竭。 2. 神經(jīng)系統(tǒng) 大多數(shù)（ 62%）可見外周神經(jīng)受累 ，多為多發(fā)性單神經(jīng)炎、對稱性多神經(jīng)病變或不對稱性多神經(jīng)病、缺血性視神經(jīng)炎。哮喘是 CSS 的主要表現(xiàn)之一，呈進行性加劇，無誘因而頻繁發(fā)作，聽診可及哮鳴音和干羅音，一般藥物不宜控制。從哮喘的發(fā)作到系統(tǒng)性血管炎期一般需 3～ 7 年時間，也有少數(shù)可經(jīng)歷數(shù)十年。男性發(fā)病略多于女性。病變多分布于肺、皮膚、外周神經(jīng)、胃腸道、心臟以及腎臟。 [病因與病理 ] 目前病因尚不清楚，可能同其 他系 統(tǒng)性血管炎一樣，發(fā)病機制與免疫異常尤其是過敏有關(guān)。疾病過程重應(yīng)密切監(jiān)測 ESR 水平， MPA 中 ANCA 的滴度與病情活動相關(guān)性較差。所以治療初期更強調(diào)大劑量激素和環(huán)磷酰胺治療，尤其對于腎功能衰 竭和肺出血者。因此本病的 治療主要依據(jù)疾病的病變范圍、進展情況以及炎癥的程度來決定。腎活檢及皮膚或其他內(nèi)臟活檢有利于 MPA 的診斷。約 40%的患者可查到抗心磷脂抗體（ ACL），少部分人 ANA 陽性。 [實驗室檢查 ] 1． 常規(guī)檢查 反映急性期炎癥的指標(biāo)如 ESR、 CRP 升高，部分患者有貧血、白細胞和血小板增多。 7. 心血管系統(tǒng) 部分患者有胸痛和心衰癥狀，臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎。由于彌漫性的肺間質(zhì)改變和炎癥細胞的肺部浸潤，約 1/3 的患者出現(xiàn)咳嗽、咯血、貧血，大量的肺出血導(dǎo)致呼 吸困難、甚至死亡。 3. 腎臟損害 是本病最常見的臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者出現(xiàn)蛋白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓等，部分患者出現(xiàn)腎功能不全，可進行性惡化致腎功能衰竭。典型病例多具有皮膚、肺、腎的臨床表現(xiàn)。肺的病理改變是壞死性毛細血管炎和纖維素樣壞死，部分毛細血管血栓形成、 II型上皮細 胞過度增生。顯微鏡下多血管炎病理特征為小血管的節(jié)段性纖維樣壞死，無壞死性肉芽腫性炎，在 小動脈、微動脈、毛細血管和靜脈壁上，有多核白細胞和單核細胞的浸潤，可有血栓形成。 [病因 ] 顯微鏡下多血管炎的病因仍然不清楚，有資料表明與病人體內(nèi)的免疫異常有關(guān)，細胞因子介導(dǎo)的黏附分子的表達和功能異常，以及白細胞和血管內(nèi)皮細胞的異常激活在 MPA的發(fā)病中可能都起一定作用，但具體的啟動因素尚不清楚。因其主要累及包括靜脈在內(nèi)的小血管，故現(xiàn)多稱為顯微鏡下多血管炎。早期診斷有助于提高療效 。透析 急性期患者如出現(xiàn)腎功能衰竭則需要透析， 55%~90%的患者回透析成功，恢復(fù)足夠的功能， 40%~70%的患者能脫離透析三年或以上。 3。復(fù)方新諾明片 復(fù)方新諾明片可用于防止機會感染， 對于病變局限于上呼吸道以及已用激素和免疫抑制劑控制病情者， ，認為有良好療效，能預(yù)防復(fù)發(fā)，延長生存期。一般與激素及其他免疫抑制劑合用，劑量為 300~400 mg/（ kg 3. 甲氨蝶呤 MTX 一般 用于無腎臟累及患者的維持治療， 用量為 10~15mg，一周一次，口服、肌注或靜注療效相同。對嚴(yán)重病例給予 沖擊治療，每 3～ 4 周一次，同時給予每天口服 環(huán)磷酰胺 100mg。 可采用美國風(fēng)濕病學(xué)院 1990 年制定的韋格 納肉芽腫診斷標(biāo)準(zhǔn)： 美國風(fēng)濕 病 學(xué)院 1990 年制定的韋格納肉芽腫分類標(biāo)準(zhǔn) 1．鼻或口腔癥炎 逐漸加重的痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物 2．異常的胸部 X 線片 胸片顯示有結(jié)節(jié)、固定位置的肺浸潤或空洞存在 3．尿沉渣異常 鏡下血尿（紅細胞 ＞ 5/高倍視野）或尿沉渣中有紅細胞管型 4．組織活檢有肉芽腫炎性改變 組織學(xué)改變顯示在動脈內(nèi)、血管周圍、或血管外有肉芽腫炎性改變 具備上述 2 項或 2 項以上者，可診斷 韋格納肉芽腫 [治療 ] 韋格納肉芽腫 的治療原則為早期診斷，早期治療，其治療 又可分為 3 個期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。 支氣管鏡檢查的陽性率較低，但對排除感染有重要意義。 上呼吸道 X 線可顯示副鼻竇粘膜增厚，甚至鼻或副鼻竇骨質(zhì)破壞。 X 線檢查 胸部 X 線對韋格納肉芽腫的診斷是非常重要的。尿沉渣可出現(xiàn)鏡下血尿（ RBC5/高倍視野）或出現(xiàn) 紅細胞管型，后者對腎小球腎炎有診斷意義。胃腸道受累時可出現(xiàn)腹痛、腹瀉以及出血；尸檢時可發(fā)現(xiàn)脾臟受損，包括壞死、血管炎以及肉芽腫形成。 肌肉 關(guān)節(jié)病變 關(guān)節(jié)病變在 韋格納肉芽腫中較為常見，發(fā)病時約 30%的患者有關(guān)節(jié)病變，總計可有約 70%的患者關(guān)節(jié)受累。以外周神經(jīng)病變最常見，多發(fā)性單 神經(jīng)炎是主要的病變類型。皮膚粘膜 多數(shù)患者有皮膚粘膜損害，可表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。 5。 4。部分 患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞以及呼吸喘鳴。上呼吸道癥狀 大部分患者首先出現(xiàn)上呼吸道癥狀。 [臨床表現(xiàn) ] 1。鏡下可見小動脈、小靜脈血管炎 ， 動脈壁或動脈周圍，或血管 （動脈或微動脈） 外區(qū)有中性粒細胞浸潤，在炎性血管的周圍伴有細胞浸潤形成的肉芽腫 ，最常侵犯的部位是副鼻竇、鼻咽腔、氣管粘膜、肺間質(zhì)和腎小球 。此外?？箖?nèi)皮細胞抗體（ AECA）早 WG 的發(fā)病機制中也起一定的作用。 cANCA 靶抗原為 PR3，對活動性 韋格納肉芽腫的診斷有較高的敏感性及特異性，其滴度與疾病的活動性有關(guān)。感染 有研究認為 WG 可能和病毒感染以及細菌感染有關(guān)，如 EB 病毒、巨細胞病毒以及金黃色葡萄球菌，但多數(shù)病例的支氣管肺泡灌洗液，開胸肺活檢標(biāo)本并未發(fā)現(xiàn)細菌、真菌、支原體以及呼吸道病毒。 [病因與發(fā)病機制 ] 本病病因未明，可能的病因有以下幾種。還可累及關(guān)節(jié)、眼、耳和皮膚，亦可侵犯心臟和神經(jīng)系統(tǒng)等。完全恢復(fù)的 PAN復(fù)發(fā)性很小， 10 年生存率為 80%。 [預(yù)后 ] 結(jié)節(jié)性多動脈炎有 5 個預(yù)后不良因素：①腎功能不全，血清肌酐水平≥ 140μ mol/L（ ）；②球蛋白， 24 小時尿蛋白定量≥ 1g；③胃腸道受累；④心肌病；⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。 3． 血漿置換 PAN 患者使用血漿置換并不能增加 CTX 或激素治療的療效。環(huán)磷 酰 胺（ CTX）沖擊治療的劑量應(yīng)個體化，從 ～ 、每周 1 次到每月 1 次不等，根據(jù)患者的血液學(xué)檢查以及腎功能決定。隨后改為 1mg/（ kg 美國風(fēng)濕病學(xué)院 1990 年 PAN 的 分類標(biāo)準(zhǔn) 1. 體重下降≥ 4kg 自發(fā)病起，體重下降≥ 4kg，除外飲食及其他因素 2. 網(wǎng)狀青斑 四肢或軀干的網(wǎng)狀青斑 3. 睪丸疼痛或觸痛 睪丸疼痛或壓痛，除外感染、創(chuàng)傷或其他原因 4. 肌痛、無力或下肢壓痛 彌漫性肌痛（除外肩胛和骨 盆帶），或肌無力以及下肢肌肉壓痛 5. 單神經(jīng)病或多神經(jīng)病 出現(xiàn)單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)根炎或多神經(jīng)病 6. 舒張壓＞ 90mmHg 出現(xiàn)高血壓，舒張壓＞ 90mmHg 7.