【正文】 的開胸肺活檢或支氣管鏡檢查、腎、神經(jīng)以及肌肉的活檢。其中肺活檢最有意義。肺活檢可見特征性的病理改變，包括小的壞死性肉芽腫、以及包括小靜脈和小動脈的壞死性血管 炎。肉芽腫中間為嗜酸性粒細胞組成的核心，放射狀地圍以巨噬細胞以及上皮樣巨細胞。 [診斷 ] 結(jié)合臨床特點以及體檢發(fā)現(xiàn)多能作出診斷。除了哮喘和 嗜酸性粒細胞升高，皮膚病變、腎臟病變以及多發(fā)性單神經(jīng)炎是本病的特征，其中肺部病變是最顯著的特征，對于成人出現(xiàn)變應(yīng)性鼻炎和哮喘并有嗜酸性粒細胞增多及臟器受累者應(yīng)考慮 CSS 的診斷，并注意尋找其他部位的系統(tǒng)性血管炎。 1984 年， Lanham 曾建議根據(jù)臨床和病理發(fā)現(xiàn)進行診斷，須符合 3 條要求：哮喘、嗜酸性粒細胞計數(shù)＞1500/ml 以及累及 2 個或 2 個以上器官的系統(tǒng)性血管炎。表 854 給出了 1990年美國風(fēng)濕病學(xué)院對 CSS 的分類標準， 1993 的 Chapel Hill 會議沒有對此分類標準進行修訂。 1990 年美國風(fēng)濕病學(xué)院（ ACR）分類標準 1. 哮喘 喘鳴史或呼氣時有彌漫高調(diào)啰音 2. 嗜酸性粒細胞增多 白細胞計數(shù)中 嗜酸性粒細胞＞ 10% 3. 單發(fā)或多發(fā)神經(jīng)病變 由于系統(tǒng)性血管炎所致單神經(jīng)病變，多發(fā)單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變（即手套 /襪套樣分布） 4. 非固定性肺浸潤 由于系統(tǒng)性血管炎所致，胸片上為遷移性或暫時性肺浸潤（不包括固定浸潤影） 5. 副鼻竇炎 急性或慢性副鼻竇疼痛或 壓痛史，或影像檢查示副鼻竇不透光 6. 血管外 嗜酸性粒細胞浸潤 病理示動脈、微動脈、靜脈外周有 嗜酸性粒細胞浸潤 符合上述 4 條或 4 條以上者可診斷為 CCS，其敏感性和特異性分別為 85%和 % [鑒別診斷 ] CSS 主要應(yīng)與其他系統(tǒng)性、壞死性血管炎，伴有外周血 嗜酸性粒細胞增多的某些疾病如高嗜酸性粒細胞綜合征以及支氣管哮喘或喘息型支氣管炎相鑒別。 [治療 ] 糖皮質(zhì)激素加用免疫抑制劑治療應(yīng)為首選治療，出現(xiàn)危及生命的臟器受累時還可選用大劑量激素靜脈沖擊治療。其他的治療還包括靜脈用丙種球蛋白（ IVIG）、 IFNα 以及血漿置換，后者對病變過程無改善。具體用藥可參考韋格納肉芽腫的 治療 。 [預(yù)后 ] 早期而有效的治療預(yù)后較好，經(jīng)治療的 CSS 的 1 年存貨率為 90%,5 年存活率為 62%。未接受治療的 5 年生存率為 25%。死亡率較 PAN 低，五年存活率為%，最常見的死因是繼發(fā)于冠狀動脈血管炎的心肌炎和心肌梗死。影響 CSS不良因素有：①氮質(zhì)血癥（肌酐 ＞ ） ； ② 蛋白尿（＞ lg/d）； ③ 胃腸道受累； ④ 心肌??； ⑤ 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。 第六節(jié) 皮膚血管炎 一、過敏性紫癜 過敏性紫癜（ anaphylactoid purpura），又稱為變應(yīng)性紫癜（ allergic purpura）或 HenōchSchōnlein 紫癜，是由于多種原因引起的一種以毛細血管和細小動脈受累的系統(tǒng)性血管炎，臨床上以皮膚粘膜瘀點或瘀斑為主要表現(xiàn)，部分患者可累及關(guān)節(jié)、胃腸道或腎臟。 [病因和發(fā)病機制 ] 本病病因不明。感染（鏈球菌、金黃色葡萄球菌、病毒等）、藥物、食物、花粉吸入、昆蟲叮咬及寒冷刺激等可能在發(fā)病中起一定作用。目前認為本病為一種免疫復(fù)合物疾病，患者皮損區(qū)、非皮損區(qū)及腎臟病變的小血管壁可檢測到 IgA 和補體 C3 的沉積。 [臨床表現(xiàn) ] 本病可見于任 何年齡，但好發(fā)于兒童及青少年，發(fā)病前 13 周常有上感、低熱、全身不適等前驅(qū)癥狀。損害常對稱發(fā)生于雙下肢，尤其是小腿。廣泛者可累及上肢及軀干。自覺瘙癢或無癥狀。典型皮疹為散在分布的針尖至黃豆大小的可觸及紫癜或瘀斑，亦可出現(xiàn)紅斑、斑丘疹、水皰、血皰或風(fēng)團樣損害，皮損約經(jīng)2 周左右逐漸轉(zhuǎn)為褐色而消退，但可成批反復(fù)出現(xiàn)新疹。病程一般 12 個月，個別患者可遷延數(shù)月，甚至 12 年。 僅以皮損為主要表現(xiàn)者稱為單純型。同時伴有明顯的關(guān)節(jié)腫痛者稱為關(guān)節(jié)型，其中以膝關(guān)節(jié)受累較為常見。病程中累及胃腸道者可出現(xiàn)嘔吐、腹痛和便血等，甚 至出現(xiàn)腸套疊、腸梗阻及腸穿孔等急腹癥征象，臨床稱為腹型紫癜。累及腎臟者稱為腎型紫癜，發(fā)生率約占 30%70%，常在出現(xiàn)皮膚紫癜的數(shù)日或數(shù)周之后被發(fā)現(xiàn)，并且易于復(fù)發(fā)，主要表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿或肉眼血尿，少數(shù)嚴重者可出現(xiàn)腎功能不全等。過敏性紫癜偶可累及心、肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。 [實驗室檢查 ] 毛細血管脆性試驗陽性，白細胞輕度至中度增高，血沉可增快，血小板計數(shù)及出凝血時間正常，部分患者出現(xiàn)血清 IgA 增高。如累及腎臟，尿常規(guī)檢查可出現(xiàn)蛋白尿和血尿，累及胃腸道者可出現(xiàn)大便潛血陽性。 [組織病理 ] 主要病理改變?yōu)檎嫫\ 層的白細胞破碎性血管炎，可見毛細血管及小血管內(nèi)皮細胞腫脹，管腔閉塞，血管壁纖維蛋白沉積、變性和壞死，血管壁及其周圍中性粒細胞浸潤，血管外可見紅細胞。腎組織活檢可見局灶性間質(zhì)細胞增生，嚴重者腎小球毛細血管基底膜呈廣泛性增殖，并有新月體形成。直接免疫熒光檢查可見皮損和腎病變區(qū)小血管壁 IgA 和補體 C3 的沉積。 [診斷與鑒別診斷 ] 主要根據(jù)臨床典型的皮膚紫癜和瘀斑，伴或不伴有腎、胃腸道或關(guān)節(jié)癥狀，血小板計數(shù)正常，組織學(xué)上有白細胞破碎性血管炎改變，可以確定診斷。臨床需與特發(fā)性血小板減少性紫癜和其他類型的皮膚紫癜相鑒別 。 [治療 ] (1) 注意休息。盡可能去除致病因素，避免服用可疑致敏藥物。 (2) 對有感染病灶如扁桃體炎者，應(yīng)用抗生素。 (3) 單純型者可口服組胺藥物、維生素 C 及鈣劑。 (4) 非激素類消炎藥對關(guān)節(jié)型有效。嚴重的皮損、腹型和腎型者應(yīng)加用糖皮質(zhì)激素。也可合并應(yīng)用雷公藤多苷或免疫抑制劑。 二、變應(yīng)性皮膚血管炎 變應(yīng)性皮膚血管炎（ allergic cutaneous vasculitis）是一種累及真皮淺層毛細血管和小血管的炎癥性皮膚病，該病名稱較多，包括變應(yīng)性皮膚細動脈炎（ allergic cutaneous arteriolitis）、 結(jié)節(jié)性真皮過敏疹（ nodular dermal allergideGougerot）、結(jié)節(jié)性壞死性皮炎（ dermatitis nodular necrotica）和變應(yīng)性脈管炎 (allergic vasculitis)，組織病理特征為白細胞破碎性血管炎。 [病因和發(fā)病機制 ] 本病目前認為系有多種因素導(dǎo)致的 III 型變態(tài)反應(yīng)，是由免疫復(fù)合物沉積于小血管壁、激活補體而引起血管損傷。因而多種因素可引起該病，常見因素有：①感染，如鏈球菌、葡萄球菌、乙肝病毒、 EB 病毒、 HIV 病毒等均可引起；②藥物，胰島素、阿司匹林、磺 胺類藥物、青霉素、保泰松等；③異種蛋白或化學(xué)制劑；④某些系統(tǒng)性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎；⑤惡性腫瘤，如霍奇金病、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴溜等。 [臨床表現(xiàn) ] 青壯年好發(fā)，多起病急驟，發(fā)病時可有發(fā)熱、乏力及關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，很快出現(xiàn)皮膚損害。皮損好發(fā)于雙小腿及踝部，可發(fā)展至雙大腿、臀部，甚至全身各處。皮損呈多形性，初發(fā)損害常為出血性斑丘疹和紫癜，病變過程中可出現(xiàn)紅斑、丘疹、風(fēng)團、水皰、結(jié)節(jié)、壞死及潰瘍等，其中以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死及潰瘍最具特征性。皮疹痊愈后可留下色素沉著或淺表萎縮性疤痕。累 及黏膜可發(fā)生鼻衄、便血等。部分患者可累及內(nèi)臟稱為皮膚 系統(tǒng)性血管炎，如腎、胃腸及神經(jīng)系統(tǒng)等，從而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，提示病情較重。局部癥狀可有瘙癢、疼痛或燒灼感。本病具有自愈傾向，病程一般 2~4 周，但可發(fā)復(fù)發(fā)作。 [實驗室檢查 ] 可伴有貧血、血小板減少，中性粒細胞升高，血沉增快、補體降低及高球蛋白血癥，累及腎臟可出現(xiàn)蛋白尿和鏡下血尿，少數(shù)病人 pANCA 陽性。 [組織病理 ] 特征性表現(xiàn)為白細胞破碎性血管炎，真皮乳頭層和網(wǎng)狀層毛細血管及小血管內(nèi)皮細胞腫脹，管腔狹窄、管壁有纖維蛋白樣變性或壞死，血管壁及其周圍中 性粒細胞為主的浸潤，陳舊性皮損浸潤細胞可以淋巴細胞為主。 [診斷及鑒別診斷 ] 根據(jù)皮損好發(fā)于雙小腿及踝部，皮損特征（紫癜、結(jié)節(jié)、壞死及潰瘍），發(fā)病年齡為青壯年，結(jié)合組織病理，可以明確診斷。臨床應(yīng)與過敏性紫癜鑒別，后者多發(fā)生于兒童及青少年，皮損主要為紫癜或有風(fēng)團樣皮疹，一般無結(jié)節(jié)及壞死，可伴有關(guān)節(jié)酸痛、胃腸道癥狀和腎臟累及。 [治療 ] (1) 急性期應(yīng)臥床休息，積極尋找病因，避免服用可疑過敏的食物、藥物。 (2) 藥物治療：可用維生素 C、潘生丁、消炎痛、雷公藤多苷。嚴重者或伴有系統(tǒng)受累者必須加用糖皮質(zhì)激素。 三、結(jié)節(jié)性紅斑 結(jié)節(jié)性紅斑（ erythema nodosum）是以皮膚血管炎和脂膜炎為病理基礎(chǔ)，以下肢疼痛性結(jié)節(jié)為臨床特點的一種皮膚病，可見于任何年齡，但好發(fā)于中青年女性，春秋季多見。 [病因和發(fā)病機制 ] 目前大多認為結(jié)節(jié)性紅斑的發(fā)生與感染有關(guān)，其中鏈球菌感染、結(jié)核、腸道感染均可引起本病。一些藥物如磺胺藥也可引起結(jié)節(jié)性紅斑。上述因素的致病機理不詳，可能為機體對病原產(chǎn)生的遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)所致。 [臨床表現(xiàn) ] 發(fā)病前驅(qū)可有咽痛、發(fā)熱、乏力及肌肉關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。皮損多突然出現(xiàn)，表現(xiàn)為蠶豆大小的皮下結(jié)節(jié)，多隆起于表面，壓痛明顯，數(shù)目 不定，結(jié)節(jié)不融合，不破潰，約２－３周消退，不留萎縮疤痕，但有反復(fù)發(fā)作。皮損好發(fā)于小腿伸側(cè)。 [實驗室檢查 ] 可有白細胞增高，血沉增快及抗Ｏ升高。 [組織病理 ] 病變主要為脂肪間隔脂膜炎，脂肪間隔內(nèi)小血管內(nèi)膜增生，血管周圍有淋巴細胞及中性粒細胞浸潤，可見嗜酸性粒細胞，血管壁增厚，管腔閉塞。晚期顯示脂肪間隔纖維化增厚。 [診斷與鑒別診斷 ] 根據(jù)發(fā)生于小腿伸側(cè)的結(jié)節(jié)、紅斑、疼痛，結(jié)合組織病理學(xué)檢查可明確診斷。注意于脂膜炎相鑒別，后者以脂肪細胞的壞死和變性為特征，皮下結(jié)節(jié)可有壞死潰破，并可有內(nèi)臟損害。 [治療 ] 急 性期應(yīng)臥床休息，抬高患肢。注意尋找病因并作相應(yīng)處理。阿司匹林有助于減輕疼痛及疾病恢復(fù)。病情較重者給予糖皮質(zhì)激素，伴感染者可用抗生素。