血管炎阜外ppt課件-資料下載頁(yè)
2025-01-05 19:18本頁(yè)面
【正文】 檢出率約在 59% ~ 87%之間，其中以川崎病的檢出率最高。而動(dòng)脈粥樣硬化等心血管疾病卻很少檢測(cè)出此抗體。因此推測(cè) AECA在血管炎的發(fā)病機(jī)制中起一定作用。在動(dòng)物模型中， AECA可誘發(fā)鼠血管炎的發(fā)生，表現(xiàn)為肺腎的小動(dòng)脈和靜脈周?chē)辛馨蜆蛹?xì)胞浸潤(rùn)以及部分血管壁外有 Ig沉積 (是 AECA致病的直接依據(jù) ) 。 血管炎的治療原則 ? 血管炎的治療原則是早診斷早治療 ， 以防止出現(xiàn)不可逆的損傷；判斷血管炎病情是否活動(dòng)目前常用的標(biāo)準(zhǔn)為伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分 (Birmingham vasculitis activity score, BVAS)。 血管炎的治療原則 1. 激素治療； 2. 激素加免疫抑制劑尤其是環(huán)磷酰胺常作為基礎(chǔ)治療； 3. 其他： IVIg、 血漿置換； 4. 生物制劑：新近臨床研究發(fā)現(xiàn) TNFα 受體阻滯劑(etanercept， 商品名 enbrel)與強(qiáng)的松和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療能增加療效 ， 減少后者的副作用 ， 但最終療效還需要更多的臨床資料 。 5. 干細(xì)胞移植 6. 支持治療與抗感染； 血管炎的治療原則 ? 循證醫(yī)學(xué) (EBM) 顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CTX) 聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。 血管炎的治療原則 ? 一般建議糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CTX) 聯(lián)合治療 WG的療程不少于 18個(gè)月，而結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和 ChurgStrauss綜合征的治療周期可縮短至12個(gè)月 ，但伴隨著一些新的生物制劑的出現(xiàn)，上述觀(guān)點(diǎn)可能有所改變。研究發(fā)現(xiàn) TNFα的拮抗劑 Infliximab和 Enbrel治療韋格那肉芽腫安全、有效。 Stone JH, et al： Arthritis Rheum, 2022, 44: 114954. Lamprecht P, et al： Arthritis Rheum, 2022, 44: S56. Abstract 24. 血管炎的治療 ? Infliximab(3–5 mg/kg, day 0, weeks 2 and 6，之后每 4周一次 ) 和 Enbrel治療 WG能達(dá)到完全緩解，患者的激素和免疫抑制劑可以減量甚至停用 [27]，治療后患者的 CRP降至正常、 CANCA轉(zhuǎn)陰和伯明翰血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birmingham Vasculitis Activity Score , BVAS) 降為 0分，遠(yuǎn)期療效仍有待進(jìn)一步觀(guān)察。 ? Tutuncu Z, Man GJ Jr, Kavanaugh A. 2022, 20 (6 Suppl 28): S14651. Stone JH, Uhlfelder ML, Hellmann DB, et al. Arthritis Rheum, 2022, 44: 114954. 血管炎的表現(xiàn) SKLEN臨床表現(xiàn) ? S表示皮膚（ skin） ? K 表示腎臟 (kidneys) ? L 表示肺 (lungs) ? E 表示耳鼻喉 (ears, nose, and throat), ? N表示神經(jīng)（ nerve） 血管炎的特殊表現(xiàn) 動(dòng)脈瘤 ? 大動(dòng)脈炎 （ Takayasu Arteritis） ? 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 /顳動(dòng)脈炎 ? 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 （ 典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 ） ? 白塞氏病 血管炎的特殊表現(xiàn) 咯血 ? 大動(dòng)脈炎 （ Takayasu Arteritis） ? 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 /顳動(dòng)脈 ? 韋格納肉芽腫 ? ChurgStrauss綜合征 ? 顯微鏡下多血管炎 ? 白塞氏病 血管炎的特殊表現(xiàn) ? 心梗 ? 大動(dòng)脈炎 （ Takayasu Arteritis） ? 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 /顳動(dòng)脈 ? 韋格納肉芽腫 ? ChurgStrauss綜合征 ? 顯微鏡下多血管炎 ? 白塞氏病
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