20xx年醫(yī)學(xué)專題—神經(jīng)系統(tǒng)血管炎-資料下載頁
2024-11-15 13:23本頁面
【正文】 初始治療后，采用低毒性藥物如硫唑嘌呤（12mg/kg/d）、甲氨蝶呤（2025mg/w）或嗎替麥考酚酯（12g/d）維持治療。大多數(shù)情況下總療程1218個(gè)月。 在對(duì)皮質(zhì)激素和免疫抑制劑反應(yīng)不好的患者，有報(bào)告采用(TNF)a拮抗劑英夫利昔單抗聯(lián)合嗎替麥考酚酯（2g/d）獲益。 也有采用利妥昔單抗在肉芽腫血管炎獲益的報(bào)道。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第八十頁，共八十九頁。,ANCA相關(guān)性血管炎的治療(zh236。li225。o),包括Wegener’s肉芽腫、Churg–Strauss綜合征及顯微性多動(dòng)脈炎（MPA）。 侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見，但如果侵犯則病情較重。 治療上參考英國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（British Society for Rheumatology ，BSR）2007年的標(biāo)準(zhǔn)及歐洲血管炎研究共識(shí)（European Vasculitis Study Group scheme）。 初始治療：環(huán)磷酰胺15mg/kg前3次每?jī)芍?liǎnɡ zhōu)1次，后每3周1次共36次；甲強(qiáng)龍1mg/kg/d維持1個(gè)月，逐漸減量在3個(gè)月內(nèi)至15mg/d。 維持治療多采用硫唑嘌呤及甲氨蝶呤。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第八十一頁，共八十九頁。,ANCA相關(guān)性血管炎的治療(zh236。li225。o),兩項(xiàng)臨床研究：利妥昔單抗治療ANCA相關(guān)性血管炎（RAVE）及利妥昔單抗對(duì)比環(huán)磷酰胺治療ANCA相關(guān)性血管炎。研究結(jié)果證實(shí)利妥昔單抗對(duì)比環(huán)磷酰胺，初始治療ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解效果相當(dāng)，對(duì)于復(fù)發(fā)病例利妥昔單抗優(yōu)于環(huán)磷酰胺。 2014年BSR 修改了其共識(shí)，利妥昔單抗可以(kěyǐ)作為ANCA相關(guān)性血管炎的誘導(dǎo)治療。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第八十二頁，共八十九頁。,De LG在35例初始環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)激素誘導(dǎo)失敗(shīb224。i)的患者，采用利妥昔單抗使13例患者緩解，其中8例為復(fù)發(fā)，5例為抵抗。 一個(gè)單中心66例的ANCA相關(guān)性血管炎的研究中，利妥昔單抗在6個(gè)月后使6例伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害患者中的4例緩解。 利妥昔單抗使12例伴有腦膜炎的ANCA相關(guān)性血管炎的60%緩解。 另外也有報(bào)道利妥昔單抗在抵抗性Churg–Strauss綜合征、 Churg–Strauss綜合征伴顱內(nèi)病灶患者獲得緩解。,ANCA相關(guān)性血管炎的治療(zh236。li225。o),濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第八十三頁，共八十九頁。,ANCA相關(guān)性血管炎的治療(zh236。li225。o),抗TNFa在ANCA相關(guān)性血管炎的治療中爭(zhēng)議較多。 Wegener’s 肉芽腫的依那西普臨床試驗(yàn)對(duì)誘導(dǎo)緩解無效。 但對(duì)ANCA相關(guān)性血管炎的緩解復(fù)發(fā)有效，據(jù)報(bào)道可達(dá)7080%。 另外也有報(bào)道利妥昔單抗在抵抗性Churg–Strauss綜合征、 Churg–Strauss綜合征伴顱內(nèi)病灶患者(hu224。nzhě)獲得緩解。 有報(bào)道利妥昔單抗和英夫利昔單抗對(duì)嚴(yán)重的抵抗性ANCA相關(guān)性血管炎有效。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第八十四頁，共八十九頁。,白塞氏病的治療(zh236。li225。o),對(duì)皮質(zhì)激素反應(yīng)(fǎny236。ng)良好，誘導(dǎo)緩解加或者不加環(huán)磷酰胺。 研究報(bào)道對(duì)TNFa拮抗劑有效，主要是英夫利昔單抗。 白塞氏病患者腦脊液中IL6明顯升高，有嘗試采用IL6拮抗劑tocilizumab治療，在3例患者中（3例英夫利昔單抗、2例環(huán)磷酰胺誘導(dǎo)緩解失敗），全部患者獲得了良好的緩解。 這些結(jié)果提示在皮質(zhì)激素治療失敗的病例中， TNFa拮抗劑和IL6拮抗劑tocilizumab可用于活動(dòng)期的病例。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第八十五頁，共八十九頁。,成人原發(fā)性中樞神經(jīng)(zhōngshūsh233。njīng)系統(tǒng)血管炎的建議治療程序,診斷(zhěndu224。n)為PCNSV的患者,小/遠(yuǎn)端血管疾病 血管造影(z224。oyǐng)陰性，活檢陽性 MRI上有突出的軟腦膜增強(qiáng)，無腦梗死 診斷為Aβ相關(guān)的脈管炎（ABRA）,大/近端血管疾病 血管造影陽性（尤其是大/近端血管異常） 存在腦梗死 病程進(jìn)展迅速,誘導(dǎo)治療：口服甲基強(qiáng)的松龍（1000mg/d 3~5天），口服潑尼松（1mg/(kgd)），環(huán)磷酰胺（口服2mg/(kgd) 3~6個(gè)月，或靜脈注射0.75g/(m2月)6個(gè)月）,維持治療：小劑量潑尼松及硫唑嘌呤（1~2mg/(kgd)）或嗎替麥考酚酯（12g/d）,口服潑尼松（1mg/(kgd)）；急性起病可以考慮口服甲基強(qiáng)的松龍（1000mg/d 3~5天）,有效,無效或療效不佳,潑尼松逐漸減量,添加環(huán)磷酰胺，或口服，或每月沖擊治療,考慮添加TNF阻滯劑或利妥昔單抗,無效或療效不佳,有效,無效或療效不佳,有效,第八十六頁，共八十九頁。,小 結(jié),神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的診斷具有挑戰(zhàn)性，要注重病因?qū)W研究。 皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺是神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的首選緩解治療。 硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯是維持治療的重要選擇。 新型免疫抑制劑如利妥昔單抗、英夫利昔單抗、 IL6拮抗劑可用于不同的階段和類型(l232。ix237。ng)。 血漿置換、丙種球蛋白的作用仍在評(píng)價(jià)中。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第八十七頁，共八十九頁。,謝 謝,第八十八頁，共八十九頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的診斷和治療。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。干干燥綜合征燥綜合征 干燥綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)損害。5歲左右開始每年冬天時(shí)出現(xiàn)凍瘡，凍瘡常位于手足末端、耳鼻及面頰部。皮質(zhì)或皮質(zhì)下的占位病灶較少見。環(huán)孢素A（Cyclosporine A）。作者同樣(t243。ngy224。ng)比較了臨床特征與預(yù)后的關(guān)系：以下因素與預(yù)后差顯著相關(guān),第八十九頁，共八十九
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