中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎梁彩霞-wenkub.com
2024-10-06 03:35 本頁面
【正文】 可出現(xiàn)一過性意識水平的改變，或認(rèn)知功能改變，或反復(fù)發(fā)作伴有意識喪失的驚厥，尚可出現(xiàn)局部運動性驚厥 第四十一頁，共四十一頁。 內(nèi)容總結(jié) 1。 第三十八頁，共四十一頁。 ? 不管是活檢證實或是血管造影確診的血管炎，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑均有一定的療效。 ? 由于血管炎伴隨的可逆性血管痙攣在一些患者中可能起作用，治療前應(yīng)停止任何血栓形成或血管痙攣刺激因素，如口服避孕藥、尼古丁和擬交感類藥。 ?多發(fā)性腦堵塞伴隨彌漫性的白質(zhì)損害的影象學(xué)改變出現(xiàn)在血管炎，不出現(xiàn)在多發(fā)性硬化。 至精至誠 至善至愛 鑒別 ? 2 . 動脈硬化性腦堵塞或 Binswanger綜合征 ?可以表現(xiàn)為多發(fā)性腦堵塞 ?伴隨白質(zhì)的損害， ?大腦皮層一般沒有累及， ?發(fā)病年齡較血管炎偏大， ?常存在動脈硬化的好發(fā)因素，血 ?清學(xué)檢查沒有抗中性粒細(xì)胞抗體的升高， ?血管造影也沒有血管炎的改變。 第三十一頁，共四十一頁。 ? 〔 4〕 產(chǎn)后。 至精至誠 至善至愛 ? 對于突發(fā)頭痛伴或不伴有局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征女性患者，假設(shè)腦脊液檢查正?；蚪咏?，血管造影符合血管炎改變，應(yīng)高度疑心此病的診斷。 除外系統(tǒng)性炎癥或感染性疾病。 ? 感染性血管炎必須找到微生物感染的直接和間接證據(jù)。 至精至誠 至善至愛 ? 腦活檢也有一定的假陽性率， ? 水痘 皰疹病毒感染、 ? 細(xì)菌性腦膜炎、 ? 梅毒、 ? 結(jié)核、 ? 真菌感染、 ? 何杰金病、 ? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 ? 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、 ? Wegener病、 ? 淋巴增生性肉芽腫 ? 中毒 以上均可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎樣表現(xiàn)。 ? 通過選擇活檢部位而得到一定的改善，影像學(xué)異常區(qū)域尤其是可增強部位的取樣都有可能增加陽性率。如 PACNS和顱外病變的神經(jīng)表現(xiàn)，如惡性高血壓和尿毒癥。 第二十三頁，共四十一頁。 第二十二頁，共四十一頁。 至精至誠 至善至愛 ? 其他影像學(xué)手段常常用于腦循環(huán)的研究〔包括 MRA， PET，SPECT等〕，他們在血管炎的診斷中所起的作用尚待進(jìn)一步研究。 ? MRI最常見的表現(xiàn)是廣泛的皮層和白質(zhì)的損害，應(yīng)用比照劑可見軟腦膜出現(xiàn)增強。 至精至誠 至善至愛 〔三〕影象學(xué)檢查 ? 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的一個主要診斷手段是腦血管造影， ? 約 60%的患者出現(xiàn)異常改變， ? 主要表現(xiàn)為多發(fā)性的血管交替狹窄和擴張。 ? 微生物感染可能會發(fā)現(xiàn)微生物體的存在以及腦脊液內(nèi)細(xì)胞的異常增多， ? 在結(jié)核性血管炎可以發(fā)現(xiàn)低糖和低氯， ? 在梅毒性腦膜血管炎常常出現(xiàn)梅毒相關(guān)抗體或抗原的陽性發(fā)現(xiàn)。 ? 一般的實驗室參數(shù)對于確定自身免疫異常導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎缺乏足夠的敏感性和特異性， – 僅 10%的病人出現(xiàn)血沉加快， – 常無血清學(xué)和免疫學(xué)持續(xù)性的異常改變。 ?局部患者表現(xiàn)為進(jìn)行性的智力減退。 至精至誠 至善至愛 臨床表現(xiàn) ?〔二〕局灶性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害： ?局灶性的 CNS病癥也很常見，包括短暫性腦缺血發(fā)作、卒中、偏癱、顱神經(jīng)病變、癲癇、共濟失調(diào)等， ?由于血管腔阻塞或血栓形成而引起的腦組織缺血，表現(xiàn)為局灶或多灶性腦堵塞，伴或不伴有出血改變。 ? 在系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎病人可以發(fā)現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)、肺、腎臟、眼睛損害的病癥和體征。 第十三頁，共四十一頁。 – 處于穩(wěn)定期的以疤痕組織形成為主的病變。 至精至誠 至善至愛 三、病理改變 ? 大腦為最常受累及的部位 95%，腦橋和延髓次常受累及 32%，其次分別為小腦 18%和脊髓 16%[8]。 ? 抗中性粒細(xì)胞的胞漿抗體和結(jié)節(jié)性動脈炎、過敏性肉芽腫、 Wegner肉芽腫的發(fā)生有密切的關(guān)系。 ? 這個過程可以是免疫復(fù)合物的沉積導(dǎo)致血管損害，如結(jié)節(jié)性動脈炎和過敏性動脈炎，出現(xiàn)抗心磷
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