【正文】 血,概述 溫抗體(k224。ngtǐ)型自身免疫性溶血性貧血是獲得性溶血性貧血中最重要的一種。分為原發(fā)性和繼發(fā)性。,第九十七頁，共一百一十三頁。,原發(fā)性：病因不明，占41.7%～85.7%，女性多于男性，女：男=1.7～4.8:1。 繼發(fā)性： 1.感染：病毒性：巨細(xì)胞病毒病、肝炎等，細(xì)菌性：傷寒、金黃色葡萄球菌、鏈球菌等 2.腫瘤：白血病、淋巴細(xì)胞性白血病、惡性(232。 x236。ng)淋巴瘤、卵巢畸胎瘤、多發(fā)性骨髓瘤和巨球蛋白血癥等 3.結(jié)締組織病：SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、硬皮病等 4.免疫缺陷性疾?。旱捅N球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、免疫缺陷綜合征等,第九十八頁，共一百一十三頁。,臨 床 表 現(xiàn),蒼白(cāngb225。i)、頭昏、全身虛弱 半數(shù)左右有黃疸及肝、脾腫大，繼發(fā)性者有原發(fā)疾病表現(xiàn)。 急性溶血、休克、血紅蛋白尿，少尿者發(fā)生尿毒癥. 慢性型病程遷延3～6月以上，有淋巴結(jié)腫大、出血、血小板減少性紫癜,第九十九頁，共一百一十三頁。,實驗室檢查 血象: 急性型RBC可降至0.81012/L，Hb降至20g/l；慢性型Hb多在40～80g/L。白細(xì)胞常增高，急性型可超50109/L，慢性型可更高。 血片較多RBC呈小球型，可見紅細(xì)胞自身凝集(n237。ngj237。)、碎片，偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象，常見有核和嗜多色性紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，可超過10%。 急性溶血期有早、中、晚幼粒細(xì)胞出現(xiàn)，甚至并發(fā)類白血病反應(yīng)。部分患者血小板減少。,第一百頁，共一百一十三頁。,骨髓象:骨髓粒紅比例縮小或倒置，呈現(xiàn)幼紅細(xì)胞增生為主，偶見紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。 溶血試驗(sh236。y224。n)：間接膽紅素、LDH升高，紅細(xì)胞滲透脆性試驗陽性,第一百零一頁，共一百一十三頁。,抗人球蛋白試驗(sh236。y224。n) （Coombs試驗）,患者直接試驗多陽性，臨床上常分為三型： 1.多數(shù)是抗IgG及抗C3型，預(yù)后差，治療困難。 2.IgG型 3.少數(shù)是抗C3型，預(yù)后好。 4.抗IgA型偶見。但約有10%的病人(b236。ngr233。n)臨床類似自身免疫性溶血性貧血，但抗人球蛋白試驗是陰性，遇可疑結(jié)果應(yīng)重復(fù)檢測。,第一百零二頁，共一百一十三頁。,冷凝集素綜合癥,概述 冷凝集素綜合癥：貧血、黃疸、由寒冷刺激所引起手足發(fā)紺、復(fù)溫后消失，偶見血紅蛋白尿。 繼發(fā)于上呼吸道感染如支原體肺炎、傳單，慢性(m224。n x236。ng)肝炎、腫瘤等。 引起本病的自身抗體為冷凝集素 IgM 多見于女性，無遺傳因素,第一百零三頁，共一百一十三頁。,①慢性輕至中度貧血，外周血中無紅細(xì)胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿。 ②冷凝集素試驗陽性，4℃效價可高至1：1000甚至1：16000，在30℃時，在白蛋白或生理鹽水內(nèi)，如凝集素效價仍然(r233。ngr225。n)較高，有診斷意義。 ③直接抗人球蛋白試驗陽性，幾乎均為c3型。,實驗室檢查(jiǎnch225。)：,第一百零四頁，共一百一十三頁。,陣發(fā)性冷性血紅蛋白(xu232。h243。ng d224。nb225。i)尿癥,概述 自身免疫溶血性貧血中少見類型，是以全身或局部受寒冷后突然發(fā)生血紅蛋白尿為特征的罕見疾病.本病以兒童(233。r t243。ng)多見,無遺傳和家族因素。 繼發(fā)于病毒感染、支原體肺炎、梅毒 引起本病的自身抗體為DL冷抗體，引起血管內(nèi)溶血。,第一百零五頁，共一百一十三頁。,受寒后即有急性發(fā)作，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)發(fā)熱(體溫可高達(dá)40℃ )，全身無力及腰背痛。隨后即有血紅蛋白尿，多數(shù)持續(xù)幾小時、偶有幾天者。 實驗室檢查： ①發(fā)作時貧血嚴(yán)重，進展迅速，外周血液有紅細(xì)胞大小不一及畸形，并有球形細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片及嗜堿性點彩細(xì)胞及幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。 ②反復(fù)發(fā)作有含鐵血黃素尿 ③冷熱溶血試驗(sh236。y224。n)陽性。 ④抗人球蛋白試驗陽性。,臨床表現(xiàn)：,第一百零六頁，共一百一十三頁。,藥物誘發(fā)(y242。ufā)的免疫性溶血性貧血,概述 由于藥物或其代謝產(chǎn)物首先與紅細(xì)胞膜發(fā)生(fāshēng)作用，改變了膜結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致產(chǎn)生抗藥物抗體或抗紅細(xì)胞抗體，發(fā)生(fāshēng)血管外（內(nèi)）溶血性貧血。 藥物依賴性抗體：IgG或IgM 自身抗體：IgG,第一百零七頁，共一百一十三頁。,貧血(p237。nxu232。)類型,1.半抗原細(xì)胞型青霉素 2.免疫(miǎny236。)復(fù)合型奎尼丁型 3.自身免疫型甲基多巴 診斷 近期用藥史，停藥后溶血迅速消失,第一百零八頁，共一百一十三頁。,其它(q237。tā)溶血性貧血,（一）機械損傷導(dǎo)致的溶血性貧血 血液中出現(xiàn)紅細(xì)胞碎片(su236。 pi224。n) 1.創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血 2.微血管病性溶血性貧血 3.行軍性血紅蛋白尿 （二）感染因素所致的溶血性貧血 （三）化學(xué)物質(zhì)所致的紅細(xì)胞破壞,第一百零九頁，共一百一十三頁。,女，26歲，頭暈，乏力8個月。體查：鞏膜黃染，瞼結(jié)膜蒼白，淋巴結(jié)無腫大，脾左肋下1cm，肝未觸及。Hb 58g/L，MCV 80fl，MCHC 27%，總膽紅素66.69umol/L(3.9mg/dl)，間接膽紅素58.14umol/L(3.4mg/dl)，AST 40U/L，LDH 800U/L，尿色加深，尿鏡檢未見RBC，尿隱血陽性，最可能的診斷為（ ） A．缺鐵性貧血(p237。nxu232。) B．慢性肝病引起的貧血 C．溶血性貧血 D. 再障 答案： C,病例(b236。ngl236。),第一百一十頁，共一百一十三頁。,外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞大于5%時，最可能(kěn233。ng)的診斷是（） A．自身免疫性溶血性貧血（AIHA） B．缺鐵性貧血（未治病例） C．營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血（未治病例） D．再生障礙性貧血 答案： A,第一百一十一頁，共一百一十三頁。,自身免疫性溶血性貧血中，下列試驗(sh236。y224。n)出現(xiàn)陽性結(jié)果的是（ ） A．Hams試驗 B．Rous試驗 C．Coombs，試驗 D．糖水試驗 E．高鐵血紅蛋白的還原試驗 答案： C,第一百一十二頁，共一百一十三頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),第五節(jié) 溶血性貧血中的應(yīng)用。它是由于G6PD基因突變所致紅細(xì)胞G6PD活性降低和（或）酶性質(zhì)改變所引起溶血為主要表現(xiàn)的疾病。雜合子—50%RBC缺陷，50%正常。α0、β0?；虻娜笔Щ蛉毕菔怪榈鞍祖満铣墒艿揭种?則β鏈和。又名胎兒水腫癥，胎兒常死于宮內(nèi)或流產(chǎn)早產(chǎn)等。臨床癥狀： 胎兒嚴(yán)重水腫，導(dǎo)致(dǎozh236。)自發(fā)性流產(chǎn)或出生后不久死于嚴(yán)重水腫。血紅蛋白E病(hemoglobin E,HbE)。答案： C,第一百一十三頁，共一百一十三頁。,