一例anca相關(guān)性血管-資料下載頁
2024-10-04 10:33本頁面
【正文】 管外部位有肉芽腫性炎癥 5 有 2項陽性，即可診斷為 WG 第二十二頁，共三十頁。 Wegener’ s Granulomatosis 第二十三頁，共三十頁。 ? 哮喘史 ? 血嗜酸性粒細(xì)胞增高＞ 10% ? 單神經(jīng)炎，多發(fā)性單神經(jīng)炎 ? 游走性或一過性肺浸潤 ? 副鼻竇炎 ? 病理 ? 血管壁及血管壁外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，甚至肉芽腫形成 4/6陽性可診斷 第二十四頁，共三十頁。 ChurgStrauss Syndrome ? 過敏性肉芽腫性血管炎 . ? 中年發(fā)病 , 平均年齡 44歲 . ? 哮喘 , 嗜酸性粒細(xì)胞增多 (10%), 神經(jīng)病變 (手套和襪套樣 ,單 /多發(fā) ). ? 肺 (哮喘 , 咯血 , 浸潤 ). ? 血管炎通常發(fā)生在哮喘的頭 3年 . ? 60%70%的患者 pANCA陽性 . 第二十五頁，共三十頁。 ChurgStrauss Syndrome 第二十六頁，共三十頁。 ? 甲亢不合并 ANCA ? PTU而不是 MMI誘發(fā) ANCA ? 41％～ 64％服用 PTU患者可出現(xiàn)血清 ANCA，但僅少量患者出現(xiàn)血管炎病癥。甲巰咪唑治療僅 0％～ ％出現(xiàn) ANCA。 第二十七頁，共三十頁。 從以下幾個方面考慮 : 有服用 PTU的病史 ,停藥后臨床病癥緩解 ,抗體滴度下降 。 有全身性表現(xiàn) :發(fā)熱、乏力、體重下降 。多臟器受累 :腎、肺、關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚、血液 。 組織活檢 :腎有腎小球毛細(xì)血管炎和腎小球毛細(xì)血管襻節(jié)段性纖維素樣壞死 ,肺有肺泡毛細(xì)血管炎 ,皮膚有白細(xì)胞碎裂性血管炎 ,毛細(xì)血管破壞出現(xiàn)皮疹 。 可以發(fā)生多克隆自身免疫反響 ,產(chǎn)生識別多種靶抗原的 ANCA,也可同時產(chǎn)生 ANA。 第二十八頁，共三十頁。 謝謝?。? 第二十九頁，共三十頁。 內(nèi)容總結(jié) SLE或 ANCA相關(guān)性血管炎。 1．頰部紅斑 扁平或高起 ,在兩顴突出部位固定紅斑。 2．盤狀紅斑 片狀高超皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓。在其他 AID及非AID患者中抗 PCNA抗體往往單獨出現(xiàn) ,并且熒光滴度較低。 MCLN:綜合征 黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征。靶抗原抗原特異性酶聯(lián)免疫吸附法 (ELISA)。甲巰咪唑治療僅 0％～％出現(xiàn) ANCA。謝謝 第三十頁，共三十頁。
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