一例anca相關(guān)性血管-預(yù)覽頁(yè)
【正文】 胡朝軍 李唏 張蜀瀾 李麗君 董曉娟 李永哲 . ?中華臨床免疫和變態(tài)反響雜志 ?. 192196 ? 抗 PCNA抗體是臨床少見(jiàn)的自身抗體 ,主要見(jiàn)于 SLE患者 ,但并不是 SLE的特異性抗體 ,還可出現(xiàn)在其他自身免疫性疾病〔 AID〕及非AID患者中。 ? 大血管 ? 巨細(xì)胞〔顳〕動(dòng)脈炎 ? Takayasu動(dòng)脈炎 ? 中血管 ? 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎〔經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎〕 ? Kawasaki 病 ? 小血管 ? 韋格納肉芽腫病〔 Wegener’ s granulomatosis, WG〕 ? 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎〔 ChurgStrauss syndrome, CSS〕 ? 顯微鏡下型多血管炎〔 Microscopic polyangiitis, MPA〕 ? 過(guò)敏性紫癜 ? 原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 ? 皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎 ? Jente et al. Arthritis Rheum 1994。 第十四頁(yè)，共三十頁(yè)。 Polyarteritis Nodosa (PAN) 第十八頁(yè)，共三十頁(yè)。 Wegener’ s Granulomatosis ? 30s40s為頂峰年齡 , 任何年齡都可 . ? 上呼吸道肉芽腫 (鼻竇炎 , 耳炎 , 鼻衄 ),下呼吸道病癥 (咯血 ), 可累及眼 , 鼻和其他器官 ? 34%患者可出現(xiàn)中樞和外周神經(jīng)病變 ? 腎損害 (腎小球腎炎 ),急性腎衰 ? 單純激素治療不能阻止病情進(jìn)展 , 75%的患者對(duì) CTX有效 . 第二十一頁(yè)，共三十頁(yè)。 ChurgStrauss Syndrome ? 過(guò)敏性肉芽腫性血管炎 . ? 中年發(fā)病 , 平均年齡 44歲 . ? 哮喘 , 嗜酸性粒細(xì)胞增多 (10%), 神經(jīng)病變 (手套和襪套樣 ,單 /多發(fā) ). ? 肺 (哮喘 , 咯血 , 浸潤(rùn) ). ? 血管炎通常發(fā)生在哮喘的頭 3年 . ? 60%70%的患者 pANCA陽(yáng)性 . 第二十五頁(yè)，共三十頁(yè)。 第二十七頁(yè)，共三十頁(yè)。 組織活檢 :腎有腎小球毛細(xì)血管炎和腎小球毛細(xì)血管襻節(jié)段性纖維素樣壞死 ,肺有肺泡毛細(xì)血管炎 ,皮膚有白細(xì)胞碎裂性血管炎 ,毛細(xì)血管破壞出現(xiàn)皮疹 。 內(nèi)容總結(jié) SLE或 ANCA相關(guān)性血管炎。 MCLN:綜合征 黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征。
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