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一例anca相關(guān)性血管(留存版)

2024-10-04 10:33上一頁面

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【正文】 大,室間隔偏厚,心包積液。 ? 8.神經(jīng)病變 癲癇發(fā)作或精神病,除外藥物或能看出的代謝紊亂。在其他 AID及非 AID患者中抗 PCNA抗體往往單獨出現(xiàn) ,并且熒光滴度較低。 Wegener’ s Granulomatosis 第二十三頁,共三十頁。 2.盤狀紅斑 片狀高超皮膚的紅斑,黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓。 第二十八頁,共三十頁。 Microscopic Polyangitis (MPA) ? 50歲發(fā)病 , 男性略占優(yōu)勢 ? 累及小動脈 , 小靜脈和毛細(xì)血管 . ? 特征性表現(xiàn)為皮膚 肺 腎綜合征 (最常見的皮疹為可觸及的紫癜 ) ? ANCA陽性率為 80%。④結(jié)論 ANCA在 SLE患者中有一定的陽性檢出率 ,且與疾病的活動呈正相關(guān)。 ? 4.口腔潰瘍 經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。尿免疫球蛋白 IgG ,尿免疫球蛋白輕鏈 κ ,尿免疫球蛋白輕鏈 λ ,尿 β2微球蛋白 ; ? HLAB27()。 ? 患者 1年前開始發(fā)雷諾現(xiàn)象,有時略有眼干,當(dāng)時因“甲狀腺結(jié)節(jié)〞住院手術(shù),診斷為“枯燥綜合征〞。 ? 心電圖示竇性心律。 ? 9.血液學(xué)疾病 溶血性貧血或白細(xì)胞減少,或淋巴細(xì)胞減少,或血小板減少。 第十一頁,共三十頁。 ? 哮喘史 ? 血嗜酸性粒細(xì)胞增高> 10% ? 單神經(jīng)炎,多發(fā)性單神經(jīng)炎 ? 游走性或一過性肺浸潤 ? 副鼻竇炎 ? 病理 ? 血管壁及血管壁外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,甚至肉芽腫形成 4/6陽性可診斷 第二十四頁,共三十頁。在其他 AID及非AID患者中抗 PCNA抗體往往單獨出現(xiàn) ,并且熒光滴度較低。 可以發(fā)生多克隆自身免疫反響 ,產(chǎn)生識別多種靶抗原的 ANCA,也可同時產(chǎn)生 ANA。 1 體重下降 ≥4kg 2 網(wǎng)狀青斑 3 睪丸痛或壓痛 4 肌痛、無力、腿肌壓痛 5 單或多神經(jīng)病變 6 舒張壓 ≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清 HBV標(biāo)記陽性 9 動脈造影異常 10 活檢示中、小動脈炎癥 11 10條中至少有 3條可以考慮 PAN〔包括 MPA〕 第十九頁,共三十頁。40例 ANCA陽性組中 ,狼瘡活動患者占 28例 (70%),63例 ANCA陰性組中狼瘡活動患者占 17例 (%),兩組陽性率相比 ,差
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