一例anca相關(guān)性血管(已改無錯(cuò)字)
2024-10-04 10 本頁面
【正文】 ? 預(yù)后 : 5年存活率 : 13%(未治療 ),40%(治療后 ) 第十五頁，共三十頁。 藥物 ANCA相關(guān)性血管炎 細(xì)菌感染 病毒感染 硅 氣候 第十六頁，共三十頁。 ANCA的定義和靶抗原 CANCA PANCA 間接免疫熒光法 (IIF) 中性粒細(xì)胞呈胞質(zhì)彌漫性分布的均勻的顆粒樣染色，稱之為 胞質(zhì)型 ANCA （ CANCA） 中性粒細(xì)胞呈環(huán)繞細(xì)胞核周圍的胞質(zhì)亮染，稱之為 核周型 ANCA （ PANCA） 靶抗原 抗原特異性酶聯(lián)免疫吸附法 (ELISA) 蛋白酶 3protinase 3，PR3 髓過氧化物酶myeloperoxidase， MPO 第十七頁，共三十頁。 Polyarteritis Nodosa (PAN) 第十八頁，共三十頁。 1 體重下降 ≥4kg 2 網(wǎng)狀青斑 3 睪丸痛或壓痛 4 肌痛、無力、腿肌壓痛 5 單或多神經(jīng)病變 6 舒張壓 ≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清 HBV標(biāo)記陽性 9 動(dòng)脈造影異常 10 活檢示中、小動(dòng)脈炎癥 11 10條中至少有 3條可以考慮 PAN〔包括 MPA〕 第十九頁，共三十頁。 Microscopic Polyangitis (MPA) ? 50歲發(fā)病 , 男性略占優(yōu)勢(shì) ? 累及小動(dòng)脈 , 小靜脈和毛細(xì)血管 . ? 特征性表現(xiàn)為皮膚 肺 腎綜合征 (最常見的皮疹為可觸及的紫癜 ) ? ANCA陽性率為 80%。 其中 60%為 pANCA, 40%為 cANCA. 第二十頁，共三十頁。 Wegener’ s Granulomatosis ? 30s40s為頂峰年齡 , 任何年齡都可 . ? 上呼吸道肉芽腫 (鼻竇炎 , 耳炎 , 鼻衄 ),下呼吸道病癥 (咯血 ), 可累及眼 , 鼻和其他器官 ? 34%患者可出現(xiàn)中樞和外周神經(jīng)病變 ? 腎損害 (腎小球腎炎 ),急性腎衰 ? 單純激素治療不能阻止病情進(jìn)展 , 75%的患者對(duì) CTX有效 . 第二十一頁，共三十頁。 1 鼻 /口腔炎，口腔潰瘍，膿性 /血性鼻分泌物 2 胸片示結(jié)節(jié)，固定性浸潤(rùn)或空洞 3 尿沉渣示鏡下血尿〔＞ 5RBC/HP〕，或 RBC管型 4 活檢見動(dòng)脈壁，動(dòng)脈周圍，或血
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