一例anca相關性血管-免費閱讀
【正文】 MCLN:綜合征 黏膜皮膚淋巴結綜合征。 組織活檢 :腎有腎小球毛細血管炎和腎小球毛細血管襻節(jié)段性纖維素樣壞死 ,肺有肺泡毛細血管炎 ,皮膚有白細胞碎裂性血管炎 ,毛細血管破壞出現(xiàn)皮疹 。 ChurgStrauss Syndrome ? 過敏性肉芽腫性血管炎 . ? 中年發(fā)病 , 平均年齡 44歲 . ? 哮喘 , 嗜酸性粒細胞增多 (10%), 神經(jīng)病變 (手套和襪套樣 ,單 /多發(fā) ). ? 肺 (哮喘 , 咯血 , 浸潤 ). ? 血管炎通常發(fā)生在哮喘的頭 3年 . ? 60%70%的患者 pANCA陽性 . 第二十五頁，共三十頁。 Polyarteritis Nodosa (PAN) 第十八頁，共三十頁。 ? 大血管 ? 巨細胞〔顳〕動脈炎 ? Takayasu動脈炎 ? 中血管 ? 結節(jié)性多動脈炎〔經(jīng)典型結節(jié)性多動脈炎〕 ? Kawasaki 病 ? 小血管 ? 韋格納肉芽腫病〔 Wegener’ s granulomatosis, WG〕 ? 變應性肉芽腫性血管炎〔 ChurgStrauss syndrome, CSS〕 ? 顯微鏡下型多血管炎〔 Microscopic polyangiitis, MPA〕 ? 過敏性紫癜 ? 原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 ? 皮膚白細胞碎裂性血管炎 ? Jente et al. Arthritis Rheum 1994?？?dsDNA抗體在 ANCA陽性組及 ANCA陰性組兩組間比較有統(tǒng)計學差異 ()。 ? 10．免疫學異常 抗 dsDNA抗體陽性，或抗 Sm抗體陽性。 ? 2．盤狀紅斑 片狀高超皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊性病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。 ? 胸部 CT：兩肺下葉間質性改變，心影增大、少量心包積液。 ? 血常規(guī)： *10^9/L,NE %, , PLT 456*10^9/L； ? 血沉 63mm/h； C反響蛋白 (超敏 ) ?；颊甙肽陙砻娌繒r發(fā)紅色皮疹，有光過敏現(xiàn)象，到多家皮膚醫(yī)院就診，療效不佳；患者時有脫發(fā)，感活動后胸悶不適，無明顯胸痛無低熱盜汗，無血尿，體重無明顯減輕。 ? 2月前天氣轉涼后再發(fā)雙手雷諾現(xiàn)象，半雙手手指關節(jié)、肩關節(jié)酸痛， 1周前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫未測，伴咳嗽咳痰，口干眼干澀，口腔發(fā)潰瘍，輸液治療 3天，發(fā)熱退，但入院前
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