一例anca相關(guān)性血管-wenkub
2024-10-04 10 本頁面
【正文】 手術(shù)，診斷為“枯燥綜合征〞。 第二頁，共三十頁。 ? 腫瘤標(biāo)志物正常。補(bǔ)體 C3， C4， IgA正常 , IgG略高。 ? 心電圖示竇性心律。 管膀胱未見明顯異常。 SLE診斷標(biāo)準(zhǔn) 美國風(fēng)濕病學(xué)會 1997年推薦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 1．頰部紅斑 扁平或高起 ,在兩顴突出部位固定紅斑。 ? 5．關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2了個或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液 . 第八頁，共三十頁。 ? 9．血液學(xué)疾病 溶血性貧血或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少。 ? 該診斷標(biāo)準(zhǔn)的 11項中，符合 4項或 4項以上者，在除外感染，腫瘤和其它結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，同時具備第 7條腎臟病變即可診斷為狼瘡性腎炎。③結(jié)果 103例 SLE患者中ANCA陽性 40例 (%),皆為核周型 ANCA。 第十頁，共三十頁。 第十一頁，共三十頁。MCLN:綜合征 黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征 第十三頁，共三十頁。 ANCA的定義和靶抗原 CANCA PANCA 間接免疫熒光法 (IIF) 中性粒細(xì)胞呈胞質(zhì)彌漫性分布的均勻的顆粒樣染色，稱之為 胞質(zhì)型 ANCA （ CANCA） 中性粒細(xì)胞呈環(huán)繞細(xì)胞核周圍的胞質(zhì)亮染，稱之為 核周型 ANCA （ PANCA） 靶抗原 抗原特異性酶聯(lián)免疫吸附法 (ELISA) 蛋白酶 3protinase 3，PR3 髓過氧化物酶myeloperoxidase， MPO 第十七頁，共三十頁。 其中 60%為 pANCA, 40%為 cANCA. 第二十頁，共三十頁。 ? 哮喘史 ? 血嗜酸性粒細(xì)胞增高＞ 10% ? 單神經(jīng)炎，多發(fā)性單神經(jīng)炎 ? 游走性或一過性肺浸潤 ? 副鼻竇炎 ? 病理 ? 血管壁及血管壁外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，甚至肉芽腫形成 4/6陽性可診斷 第二十四頁，共三十頁。甲巰咪唑治療僅 0％～ ％出現(xiàn) ANCA。多臟器受累 :腎、肺、關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚、血液 。 謝謝！！ 第二十九頁，共三十頁。在其他 AID及非AID患者中抗 PCNA抗體往往單獨(dú)出現(xiàn) ,并且熒光滴度較低。謝謝 第三十頁，共三十頁。靶抗原抗原特異性酶聯(lián)免疫吸附法 (ELISA)。 1．頰部紅斑 扁
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